小儿造血和血液学特点

血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。

一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。

（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。

自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。

（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。

胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。

2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。

5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。

（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。

（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。

生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。

早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。

“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。

之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。

以后白细胞分类与成人相似。

【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。

精选全文完整版（可编辑修改）章节：第十一章循环系统疾病患儿的护理第二节先天性心脏病难度系数1关键字：先天性心脏病1．先天性心脏病最主要的病因是A．宫内病毒感染B．孕母接触放射线C．孕母受药物影响D．孕母代谢性疾病E．孕母妊娠年龄较大2．预防先天性心脏病最重要的措施是A．预防宫内病毒感染B．避免接触高危因素C．遗传咨询谨慎用药D．妊娠早期补充叶酸E．早期诊断早期干预3．不属于左向右分流型先天性心脏病的共同特点的是A．潜在性紫绀B．肺循环血量增多C．体循环血量减少D．肺动脉高压E．胸骨右缘闻及舒张期杂音4．左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是A．支气管肺炎B．脑栓塞C．喉返神经麻痹D．咯血E．亚急性细菌性心内膜炎5．肺循环血量增多而体循环血量减少的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损出现艾森曼格综合征D.主动脉狭窄E.肺动脉狭窄6.以肺循环血量减少为主要病理特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7．属于无青紫型先天性心脏病的是A．主动脉狭窄B．室间隔缺损C．房间隔缺损D．法洛四联征E．动脉导管未闭8.不属于潜伏青紫型先天性心脏病的是A.肺动脉狭窄B.房间隔缺损C.室间隔肌部缺损D.室间隔膜部缺损E.动脉导管未闭9．先天性心脏病中最常见的类型是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心10．以“肺门舞蹈”为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位11．以水冲脉为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位12．动脉导管未闭当有显著肺动脉高压时发生青紫的部位是A．左侧肢体B．右侧肢体C．上半身D．下半身E．全身13．不属于法洛四联症畸形组成的是A．肺动脉狭窄B．室间隔缺损C．主动脉骑跨D．右心室肥大E．房间隔缺损14．法洛四联症缺氧症状的程度取决于A．室间隔缺损大小B．右心室肥大程度C．主动脉骑跨程度D．肺动脉狭窄程度E．以上都不是15．不属于法洛四联症常见的临床表现是A．潜伏青紫B．蹲踞现象C．缺氧发作D．发育落后E．杵状指16．最易并发脑脓肿的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心17．最有助于诊断先天性心脏病的无创伤性的特殊检查方法是A．X线检查B．心电图C．超声心动图D．心导管检查E．CT检查18．法洛四联症最典型的X线影像学特征是A．肺门舞蹈B．肺野清晰C．肺动脉增粗D．右心室增大E．心脏呈靴形19．法洛四联症患儿脑缺氧发作时吸氧应采取的体位是A．俯卧位B．仰卧位C．半卧位D．侧卧位E．胸膝卧位20.动脉导管未闭的患儿生后1周内用以促进导管关闭的药物为A.吲哚美辛B.普萘洛尔C.吗啡D.呋塞米E.前列腺素抑制剂21．护理法洛四联症患儿，要注意保证入量，防止脱水。

第十五章造血系统疾病【学习指导】第一节小儿造血和血象特点(一)生后造血(1)骨髓造血。

(2)骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。

出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。

同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。

这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。

(二)血象特点1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(5．30～7．0)×1012／L，血红蛋白量为150～220 g／L。

至2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3．0×1012／L、血红蛋白量降至100 g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。

2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12 h 达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 d时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35；至4～6岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。

此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。

第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。

婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。

根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110 g／L，6～14岁为120 g ／L，海拔每升高1000 m，血红蛋白上升4％；低于此值者为贫血。