抗合成酶抗体综合征三例报告

质纤维化 改变 ） 。本 组 ３例 病 例 均 符 合 上 述 诊 断 标 准 。 在
Ａ Ｓ患 者 中 ， 质 性 肺 病 、 诺 现 象 、 关 节 炎 或 多 关 节 痛 、 Ｓ 间 雷 多
胸膜炎 、 心包 炎 、 鞘 炎 均 可作 为首 发 症 状 ， 中 肺 间 质 病 发 腱 其 生率 可 达 ８ ］ ２ 。表 现 为 进行 性 胸 闷 、 短 、 咳 ， 并 感 染 气 干 合
Ｕ Ｉ， 细 胞 沉 降 率 ４ ／ 红 ７ｍｍ／ ， Ｊ一 ｈ 抗 ｏ１抗 体 阳性 。 胸 部 Ｃ Ｔ
示 两 下肺 弥 漫 性 肺 部 毛 玻璃 样 阴影 ， 分 毛 玻 璃 样 阴影 与 网 部 格 影 重叠 ， 两侧 胸 膜 肥 厚 。结 合 临 床 表 现 及 血 清 学 指 标 、 影 像学诊断 为 Ａ Ｓ Ｓ 。予 以 泼 尼 松 ４ ， ０ｍｇ 口服 ， １次／ ， 者 关 ｄ患
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・９ ・ ０ 江 西 来自学 院 学 报 ２ ０ ０ ８年 第 ４ ８卷 第 １ 期 Ａ ｔ Ａ ａ ｅ ａ ｅｉ ｎ ｅ ｉｎ ｘ ２ ０ ， ｏ ４ ， ｏ ｃａ ｃｄｍｉｅ ｄｃ ａ ａ ｇ ｉ ０ ８ Ｖ ｌ ８ Ｎ ｌ Ｍ ｉ Ｊ
节 酸痛 及 呼吸 道 症 状 未 见 明 显好 转 出 院 。
ｌ 临床 资料
例 １ 女 ，９ 。患 者 因 咳 嗽 、 痰 ３个 月 余 ， 热 伴 肩 ， ６岁 咳 低 关 节 、 关 节 疼 痛 １ ｄ 加 重 伴 胸 闷 人 本 院 。 查 体 ： 指 ５ ， Ｔ
３． ７ ７℃ ， １ ０ 次／ ｎ，Ｒ２ 次 ／ ｉ ，Ｂ １ ８ ６ ｍｍ Ｈｇ Ｐ １ ｍｉ １ ａ ｒ ｎ Ｐ ０ ／０
２ 讨 论
Ａ Ｓ为 结 缔 组 织 病 中 多 发性 肌 炎 或 皮 肌 炎 的特 殊 亚 群 。 Ｓ 多发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 相 关 的 抗体 中 ， 一 个 发 现 也 是 最 常 见 第 的是 抗 Ｊ一 抗 体 ， 抗 原 是 在 蛋 白质合 成 中起 重 要 作 用 的 组 ｏ１ 其 氨 酰 ｔ ＮＡ 合成 酶 ， 又 称 Ｊ一 抗 体 综 合 征 。Ｊ一 体 阳 － Ｒ 故 ｏ１ ｏ１抗 性 的 多发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 患 者具 有 一 组 特 殊 的 症 候 群 ， 肺 即 间质 病 变 ， 热 、 炎 、 称 性 多 关 节 炎 、 诺 现 象 、 技 工 发 肌 对 雷 “
多 器 官 功 能 衰竭 死 亡 。 例 ２ 男 ， ５岁 。 患 者 因 咳 嗽 、 痰 、 闷 、 喘 、 力 ９ ， ５ 咳 胸 气 乏 个 月 加重 １ 月 人 本 院 。曾 在 外 院 诊 断 为 ： １ 多发 性 肌 炎 ； 个 （）
手 ”腱 鞘 炎 、 膜 炎 等 ］ Ａ Ｓ的 诊 断 需 要 综 合 临 床 表 现 、 、 浆 。 Ｓ 实验 室检 查 （ Ｊ一 抗 体 阳性 ） 抗 ｏ１ 和辅 助 检 查 （ 部 Ｃ 胸 Ｔ示 肺 间
级 。实 验 室 及 辅 助 检 查 ： Ｂ ０ ２ ０／ 红 细 胞 沉 降 率 Ｗ Ｃ １． ×１。 Ｉ ， ４ ６ｍｍ／ ， 核 抗 体 阳性 ， ｈ抗 ｃ反 应 蛋 白 ４ ． ／ 抗 Ｊ一 抗 １３ｍｇ Ｌ， ｏ１ 体 阳性 。胸 部 Ｃ Ｔ示 两 肺 纹 理 增 粗 ， 实 质 见 多 发 性 斑 片 状 肺 及 条 絮 状 高 密 度影 。Ｂ超 示 左 侧 胸 腔 积 液 ， 包 积 液 。结 合 心 临 床 表 现 及血 清学 指 标 、 影像 学 诊 断 为 Ａ Ｓ Ｓ 。人 院 后 病 情 急 剧恶化 ， 出现 严 重 呼 吸 衰 竭 ， 予 气 管 插 管 及 呼 吸 机 辅 助 呼 给 吸， 甲泼 尼 龙 ４ ０ｍｇ静 脉 滴 注 ， ２次 ／ ； 磷 酰 胺 ０ ２ｇ静 脉 ｄ环 ． 推 注 ， 天 １次 ， 感 染 等 治 疗 ， 者 症 状 曾 一 度 好 转 ， 脱 隔 抗 患 可 离 呼 吸机 ， ２ｄ后 患 者 病 情 再 度 恶 化 ， 终 因 呼 吸 衰 竭 及 但 最
痛， 四肢 肌 肉无 萎缩 及 压 痛 ， 四肢 肌 力 ５ ， 理 征 （ ） 级 病 一 。实
验室 及 辅 助 检 查 ： Ｂ ． ×１ 。 Ｉ Ａ Ｔ ６ Ｉ、 Ｓ ４ Ｗ Ｃ ７ ７ ０ ／ Ｌ ６ Ｕ／ Ａ Ｔ ９ ，
抗 合 成 酶 抗 体 综 合 征 （ｎｉ ｙ ｔｅａｅｓｎ ｒｍｅ Ａ Ｓ ａｔ ｓｎｈｔｓ ｙ ｄｏ ， Ｓ ） — 为结 缔 组 织 疾 病 中 多发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 中 的 一 种 特 殊 表 现 ， 该 病 肺 间 质 损 害 的 发 生 率 高 ， 以 间 质 性 肺 疾 病 为 首 发 表 常 现， 发病 率 有 上 升 趋 势 ， ｌ 上 容 易 误 诊 。本 科 在 ２ ０ 晦床 ０ ７年 ２ 月 共 收 治 ＡＳ Ｓ患 者 ３例 ， 告 如下 。 报
抗合 成 酶抗体 综 合征 三例 报 告
陈 胡娟 。 许 飞
（ 南昌 大学第一 附属 医院呼吸 内科 ， 昌 ３ ０ ０ ） 南 ３ ０ ６
关 键 词 ：抗合成酶 抗体综合征 ； 间质性肺疾病 ； ｏ 抗体 ； Ｊ－ １ 多发性肌炎 ； 皮肌炎 中 图 分 类 号 ： ５３２ Ｒ ９． 文献标 识码 ： Ｂ 文 章 编 号 ： ００ ２９ （０８０－０９ －０ １０－ ２４２０ ）１ ００ ２
（ ｍｍ Ｈｇ ． ３ Ｐ ） 口唇 紫 绀 ， 肺 触 觉 语 颤 对 称 减 １ ＝０ １ ３ ｋ ａ 。 双
弱 ， 肺 呼 吸 音 减 弱 ， 下 肺 可 闻 及 大 量 捻 发 音 ， 关 节 及 指 两 两 肩
间 关 节 无 肿 胀 及 压 痛 ， 肢 肌 肉无 萎 缩 及 压 痛 ， 四 四肢 肌 力 ５