嗅神经母细胞1例报道

嗅神经母细胞瘤的诊治相关研究进展嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻颅底恶性肿瘤，自1924年Berger等首次报道以来，已有1 200余例的文献报道。

该病常发生于鼻穹窿上部，肿瘤细胞起源于嗅神经上皮或嗅基板神经外皮质。

由于ONB起源不确定，已有多种命名法用来描述该病，包括感觉神经母细胞瘤、感觉神经细胞瘤及神经内分泌癌。

ONB起病隐匿，生物学行为多样，即可表现出惰性肿瘤缓慢生长的特性，也可表现出高侵袭性肿瘤所具有的局部和远隔部位转移的潜能。

因此，目前对于ONB的诊断和治疗存在争议。

由于ONB罕见，目前尚无前瞻性研究来评估最佳治疗方法。

本文对ONB的临床和病理特点以及最新的诊治相关研究进展进行综述。

一、疾病特点1．临床特点：ONB的发病率占鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的3%～6%，占上呼吸道和上消化道肿瘤的0.3%。

该病无性别差异，发病年龄最多见于51～53岁，20岁以下者少见。

ONB最常见的症状是鼻塞，其次是复发性鼻出血，还可表现为头痛、面部疼痛、鼻窦炎以及嗅觉丧失，通常单侧症状比双侧症状更常见。

严重的ONB可表现为鼻窦和副鼻窦的局部扩张，从而引起溢泪、复视、眼球突出和视力下降等症状。

若肿瘤向上突破筛板侵袭前颅窝底，可导致额叶压迫症状或癫痫发作。

极少数患者可表现为副癌综合征，如库欣综合征、低钠血症或抗利尿激素分泌异常综合征。

2．病理学特点：ONB具有原始神经母细胞瘤的特征性小叶结构。

肿瘤细胞小而圆，呈蓝色，略大于成熟淋巴细胞，核质比高，细胞核小而均匀，核仁稀少。

核多形性和核有丝分裂比率通常较低。

然而，高级别肿瘤可能表现出明显的核多形性、有丝分裂活性和坏死增加，约30%的患者可见典型的Homer Wright 假菊形团。

电镜下可观察到呈平行或交叉排列的肿瘤细胞细长突起、肿瘤细胞胞质或肿瘤细胞突起内的神经内分泌颗粒。

ONB特有的免疫组织化学染色标志物有神经元特异性烯醇化酶、突触素及嗜铬素A，呈不同强度的阳性表达；细胞角蛋白、波形蛋白及上皮膜抗原CD56也可以呈不同强度的阳性表达。

临床医学研究与实践2021年3月第6卷第7期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202107068作者简介：温琛（1995-），女，汉族，山东青岛人，学士。

研究方向：血液儿科相关疾病。

*通讯作者：姜健，E -mail :jiangjian -006@.Research progress of esthesioneuroblastomaWEN Chen,JIANG Jian *(Hematology Pediatrics Department,the Affiliated Hospital of Qingdao University,Qingdao 266000,China)ABSTRACT:Esthesioneuroblastoma is a malignant tumor originating from olfactory nerve epithelium,accounting for 3%-5%of all intranasal malignant tumors.Esthesioneuroblastoma has obvious histopathological and immunologicalcharacteristics.However,it is difficult to diagnose esthesioneuroblastoma early because of its rarity,atypical early symptoms and lack of specific test and examination indicators.With the progress of the disease and the symptoms worsen,most of the patients are in the late stage when they are diagnosed and treated,and most of them are combined with adjacent tissue invasion and distant metastasis.Therefore,correct understanding of esthesioneuroblastoma and early diagnosis and treatment is of great significance to improve the prognosis and quality of life of patients.In this paper,the research status of esthesioneuroblastoma is reviewed.KEYWORDS:esthesioneuroblastoma;research progress;diagnosis and treatment嗅神经母细胞瘤的研究进展温琛，姜健*（青岛大学附属医院血液儿科，山东青岛，266000）摘要：嗅神经母细胞瘤是一种来源于嗅神经上皮的恶性肿瘤，占所有鼻内恶性肿瘤的3%~5%。

鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察【摘要】目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。

方法：应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。

结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。

免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。

结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。

术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。

该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

【关键词】鼻腔；嗅神经母细胞瘤；免疫组化；鉴别诊断嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。

该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移。

本文报道1例嗅神经母细胞瘤，研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。

1 材料与方法1.1 临床资料患者男性，64岁，右侧鼻腔反复出血三月，术中右侧鼻腔内可见一新生物，表面光滑，触之易出血，大小约2.0×1.5×1.0cm。

1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记，光镜观察。

所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司，dab显色，苏木精衬染。

2 结果2.1巨检息肉样组织一块，体积：2.2×1.5×1.3cm，表面光滑，切面灰红色，有光泽，质软。

头颈肿瘤?嗅神经母细胞瘤临床分析（附１３例）马双双１，２，刘剑锋３，滕　峰４，游　佳１，２，鲁翔华１，２，李利亚２Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１３ｃａｓｅｓｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａＭＡＳｈｕａｎｇｓｈｕａｎｇ１，２，ＬＩＵＪｉａｎｆｅｎｇ３，ＴＥＮＧＦｅｎｇ４，ＹＯＵＪｉａ１，２，ＬＵＸｉａｎｇｈｕａ１，２，ＬＩＬｉｙａ２１ＢｅｉｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＩｎｔｅｇｒａｔｅｄＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＷｅｓｔｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ；４ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉａｔｉｏｎＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｉｒｔｅｅｎｃａｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａａｎｄｕｎｄｅｒｗｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｉｎＣｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌｄｕｒｉｎｇｔｈｅｐｅｒｉｏｄｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０１１ｔｏＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１９ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｓｅｄ．Ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｔｏｓｅａｒｃｈｆｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｓｂｅｔｗｅｅｎａｇｅ，ｃｌｉｎｌｃａｌｓｙｍｐｔｏｍ，Ｋａｄｉｓｈｓｔａｇｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｂｙＳＰＳＳｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ２５ｓｏｆｔｗａｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅａｖｅｒａｇｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｏｆａｇｅ＞６０ｙｅａｒｓｏｌｄａｎｄｌａｔｅＫａｄｉｓｈｓｔａｇｅ（Ｃ／Ｄ）ｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓｓｈｏｒｔ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｃａｎｉｍｐｒｏｖｅｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅ（Ｐ＝０．００３）．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓ（Ｐ＝０．０１０）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｓｙｍｐｔｏｍｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａｉｓｕｎｉｌａｔｅｒａｌｎａｓａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ｈｅａｄａｃｈｅ，ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｅｐｉｓｔａｘｉｓ，ｏｌｆａｃｔｏｒｙｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｉｔｉｓｐｒｏｎｅｔｏｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．Ａｔｔｅｎｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｐａｉｄｔｏｔｈｅｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ｓｕｒｇｅｒｙ＋ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ±ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ＋ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ）ｉｓａｂｅｔｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ，ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２０，２８（２２）：３８６８－３８７２【摘要】　目的：总结嗅神经母细胞瘤患者的临床资料，探讨其临床特征、治疗方法及预后。