纵隔肿瘤的诊断和鉴别诊断
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纵隔肿瘤病情说明指导书一、纵隔肿瘤概述纵隔肿瘤(mediastinal tumors)是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿,常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。
纵隔区肿瘤种类繁多,既有原发,也有继发。
原发性肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。
纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔,上连颈部,下止于膈肌。
纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。
为了便于纵隔病变的解剖定位,通常将纵隔划分为上、下两部。
下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。
英文名称:mediastinal tumors。
其它名称:无。
相关中医疾病:肺积、咳嗽、胸痹。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:不会遗传。
发病部位:纵隔,胸部。
常见症状:咳嗽、胸痛、畏寒、发热。
主要病因:病因不明。
检查项目:X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。
重要提醒:若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适,应尽快到医院接受进一步的诊治。
临床分类:常见的纵隔肿瘤包括:1、神经源性肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外围神经。
这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。
以单侧多见。
肿瘤较小时无明显症状,较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。
纵隔神经源性肿瘤可分成两大类:(1)自主神经系统肿瘤:大多起源于交感神经。
恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤。
尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。
(2)起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。
临床上这两类肿瘤表现相似,故有人统称为神经纤维瘤。
多发生于脊神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经。
恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。
2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔,接近心底部的心脏大血管前方。
根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型,但其发生学相同。
胸部纵隔疾病鉴别诊断(一)纵隔脂肪瘤/脂肪肉瘤概述纵隔脂肪瘤不常见,为良性间叶性肿瘤。
多见于前纵隔及心膈角区,亦可起源于食管、气管、心脏等纵隔内结构。
肿瘤常为单侧性,有时可伸展至两侧胸腔,有些可通过胸廓人口达颈部或经肋间隙达前胸壁。
纵隔脂肪肉瘤较为罕见,在全部纵隔恶性肿瘤中所占比例不到1%。
可发生于纵隔的任何部位,但多见于前纵隔,发现时常较大。
病理脂肪瘤:由成熟脂肪组织外周被以包膜构成脂肪肉瘤:主要成分为未成熟的和成熟的脂肪细胞,以及纤维组织和黏液性组织。
可从高分化、有包膜的肿瘤,到高度侵袭性、无包膜、浸润邻近结构的肿瘤临床表现脂肪瘤:可见于任何年龄;临床上常无自觉症状,当瘤体巨大时,可产生压迫症状脂肪肉瘤:多发生于成年人,儿童少见,男性略多于女性;常有胸痛、呼吸困难等症状影像表现X线脂肪瘤:多位于前纵隔及心膈角区;可见纵隔增宽或纵隔内肿块,边缘光滑,密度均匀且较低;病灶周围气管受压移位不明显。
脂肪肉瘤:多见于前纵隔,肿块常较大;边缘锐利或模糊CT表现脂肪瘤:边缘光滑,与周围结构分界清楚,常可见薄且均匀- -致的包膜;增强扫描肿瘤实质无强化,包膜可轻度强化脂肪肉瘤:密度不均匀,常含除脂肪外的软组织成分;脂肪含量越多,软组织含量越少,肿瘤倾向分化越好;可表现为边缘模糊或向周围浸润性生长。
可能见到间隔的钙化和一定程度的强化MRI表现脂肪瘤:均匀脂肪信号,T1WI及T2WI均呈高信号,脂肪抑制成像呈低信号脂肪肉瘤:脂肪组织与软组织混杂信号,边界可不清鉴别诊断纵隔脂肪沉积症:见于库欣综合征、使用激素治疗及肥胖患者;为大量正常的脂肪弥漫蓄积在纵隔内,无肿块形态,无包膜结构胸腺脂肪瘤:肿物内有散在分布的条带状残存胸腺组织畸胎瘤:含有脂肪、软组织、钙化、骨化及牙齿等多种成分;有时可见到因囊液内的高脂肪含量而出现的特征性的脂肪-液体平面脂肪疝:大网膜脂肪通过Morgagni孔疝人胸腔引起心膈角区肿块,多位于右侧;CT多平面重建或MRI可显示疝入胸腔的脂肪与腹腔大网膜的关系纵隔脂肪增多症概述纵隔脂肪增多症是指过多的组织学正常、无包膜的脂肪沉积在纵隔内的良性病变病因Cushing综合征;激素治疗后;肥胖临床表现通常不产生临床症状;偶见呼吸困难,可能与压迫气管和咽部有关影像表现X线表现:纵隔增宽,轮廓光滑,以上纵隔显著CT表现:大量脂肪组织弥漫分布于纵隔内,无包膜;以前上纵隔胸骨后区为著,亦可见于心膈角及脊柱旁,一般不压迫纵隔大血管、气管等结构MRI表现:1WI、T2WI均呈高信号,脂肪抑制序列可见信号显著下降鉴别诊断纵隔脂肪瘤:多位于前纵隔下部和心膈角区;一脂肪密度,可含有少许纤维分隔,可见均匀包膜含脂肪的疝:Morgagni疝位于心膈角区,多位于右侧;Bochdalek 疝位于横膈后部,以左侧多见纵膈胸腺瘤胸腺瘤(一)病理与临床胸腺瘤(thymoma)是指来源于胸腺上皮细胞的原发肿瘤。
纵隔肿瘤的影像诊断一.纵隔解剖、分区纵隔:是两侧纵隔胸膜之间所有器官和结缔组织的总欠称。
(一)位置:纵隔位于胸廓中央,下部偏向左侧。
前缘短、后缘长,前后径从上向下逐渐增加,横径下部大于上部。
1.前壁:由胸骨和有关肋软骨。
2.后壁:由脊柱和有关肋骨。
3.两侧:由纵隔胸膜所围绕构成。
4.上端:直接与颈部相连。
5.下端:至横膈与腹腔相隔。
(二)组织、器官:主要有胸腺(幼儿)或胸腺遗迹(成人)、心包和心脏、大血管、神经、气管、胸导管、食管等到器官,以及它们周围的结缔组织。
(三)三个薄弱区:是纵隔疝好发部位。
1.前上纵隔:相当于第1---3或4前肋水平,前缘是胸骨,后缘是大血管构成胸骨后三角。
2.后上纵隔:在第3---5胸椎水平面,前缘是气管、食管、大血管,后缘是脊柱,构成主动脉上三角。
3.后下纵隔:前界是心脏,后界是脊柱及主动脉,构成心后间隙。
(四).纵隔分区各家不一,有三区分法、四区分法、五区分法、六区分法、七区分法、九区分法(三种分法)。
最常用的是九区分法,介绍一种如下:1.从前向后分为:(1)前纵隔:位于胸骨之后,心脏、升主动脉和气管之前,呈倒置狭长三角形区域。
(2)中纵隔:相当于心脏、主动脉弓、气管和肺门所占据的位置。
(3)后纵隔:位于食管之后至胸椎旁沟区。
2.从上向下分为:(1)上纵隔:自胸骨柄体交界点至第4胸椎体下缘之横线以上区域。
(2)中纵隔:横线以下至肺门下缘(或肺静脉处)水平线之间区域。
(3)下纵隔:肺门下缘水平线以下至横膈间区域。
3.二者将纵隔分为九个区域:前纵隔中纵隔后纵隔上纵隔胸腺、疏松结缔组织、淋巴组织等上腔静脉、主动脉弓升部、无名动脉、左锁骨下动脉、支气管动脉、气管、胸导管、副半奇静脉、迷走神经、喉返神经、膈神经、淋巴结等食管、交感神经节等中纵隔胸腺、疏松结缔组织、淋巴组织等上腔静脉、升主动脉、气管、胸导管、半奇静脉、副半奇静脉、心脏、心包、迷走神经、喉返神经、膈神经、淋巴结等食管、交感神经节、降主动脉等下纵隔疏松结缔组织、淋巴组织等心脏、心包、下腔静脉、迷走神经、膈神经等食管、交感神经节、降主动脉、奇静脉、半奇静脉、胸导管、迷走神经、内脏大小神经、淋巴结等二.纵隔的X、C T、MRI表现:(一)X线表现:1.正位胸片:位于胸腔中部,右缘有两个弧形影,上为下腔静脉、下为右心房;左缘有四个弧形影,由上向下为主动脉弓、肺动脉、左心耳、左心室。
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纵膈肿瘤影像诊断及鉴别诊断纵膈肿瘤影像诊断(Imaging diagnosis of mediastinal tumor)思维导图~纵隔(mediastinum)病变为起源于纵隔和(或)累及纵隔内结构的病变,其形态复杂,病理类型多样,可分为肿瘤性和非肿瘤性疾病纵隔病变及肺内病变均可引起纵隔形态、密度和位置改变。
甲状腺肿(Goiter)·原发(迷走胸内甲状腺)甲状腺组织迁徙异常,与甲状腺分离,由胸内血管供血·继发(胸骨后甲状腺肿)甲状腺腺体弥漫或不对称增大胸腔内延伸,主要由颈部血管供血·病理甲状腺增生、甲状腺囊肿、甲状腺腺瘤影像表现·胸廓入口水平气管移位·肿块经上纵隔延伸到颈部·75%源于峡部及下叶,气管前方或侧方;25%源于甲状腺下部侧后面,气管后方;·边缘光滑或分叶;钙化常见·CT 高密度(含碘)70-120HU;囊变区呈低密度;增强明显强化·MRI T1WI及T2WI均略高于周围肌肉软组织,信号多不均匀,增强强化明显。
胸腺瘤(Thymoma)·胸腺上皮性肿瘤·前纵隔最常见肿瘤,成年人多见(>40岁)占所有纵隔肿瘤20%;·病理上皮细胞型淋巴细胞型混合型侵袭性、非侵袭性·临床重症肌无力(胸腺瘤15%)与胸腺相关的重症肌无力65%为胸腺增生而非胸腺瘤<30岁可见正常胸腺,侧缘应为平直或凹陷,向外膨突可考虑增生。
·将胸腺瘤分为A、AB、B三型:A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成,缺乏核异型性,不含典型或肿瘤淋巴细胞;B型由圆形上皮样细胞组成;AB型为二者的混合表现,与A型类似,但含有肿瘤淋巴细胞;B型又按照淋巴细胞比例的增加情况进一步分为B1、B2和B3型。
同时将所有胸腺癌分为C型。
·WHO(2004)分类又将胸腺癌分为鳞状细胞癌、基底样癌、粘液样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、腺癌、未分化癌等。
第十六章纵隔肿瘤第一节概述纵隔肿瘤有原发和继发性之分。
原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织,多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。
继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见,最常见的为转移的淋巴结,其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。
纵隔位于胸腔的中部,两侧为纵隔胸膜,上为胸腔的入口,下为隔肌,前为胸骨,后为胸壁。
纵隔可被分为前、中及后纵隔,每区均从胸腔入口至隔肌为止。
前纵隔的前界为胸骨内板,后为心脏及大血管前缘,中纵隔为心脏,心包,大血管周边和中央气道等所在空间,后纵隔的前界为中纵隔后壁,后界为后胸壁及两侧肋脊沟(见图16-1-a)。
也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法,将纵隔分为3~4个区(见图16-1-b,图16-1-c)。
图 16-1 纵隔按不同方法划区的示意图纵隔之所以按以上划分区域,主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。
不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。
胸腺位于前纵隔内;心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内;交感和外周神经位于后纵隔内。
不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤,临床上在发现纵隔内有占位时,便可据占位所在纵隔的位置,初步分析该肿瘤是何种组织来源。
纵隔肿瘤虽不常见,但可以发生于任何年龄段,以30~40岁为多见。
前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见,其次淋巴瘤,胚胎细胞性肿瘤。
中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见,其次为淋巴瘤,间质组织来源肿瘤。
后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见,其次为肠源性囊肿,间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。
按照解剖位置来划分,纵隔肿瘤中54%发生在前纵隔,20%在中纵隔,26%在后纵隔。
按年龄分,儿童中以神经源性肿瘤为多见,成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。
第二节诊断和鉴别诊断一、症状和体征由于纵隔内组织来源的复杂性,因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。
其中40%患者无任何症状和体征,通过体检等偶然发现,余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织,或肿瘤伴发性综合症。
纵隔肿瘤一.纵膈解剖1. 纵膈组成:前面:胸骨(分柄.体.剑突)后面:胸椎两侧面:纵膈胸膜. 上面:胸廓上口下面:膈肌2.纵膈分区胸骨角--T4椎体下缘连线。
(分上下两部)以气管及心包为界(分中后)3.纵膈的内含:前纵膈:前上--胸腺.淋巴结.结缔组织。
后纵膈:食管.胸导管.交感神经.淋巴结.结缔组织。
中纵膈:心脏.心包.气管.膈神经.淋巴结.结缔组织。
二.肿瘤好发部位:1.)前上纵膈:a.胸骨后甲状腺肿瘤(原发颈部下转移所致)。
b.胸腺瘤(常见分三型:原发上皮.淋巴上皮型.混合型,有潜在的恶性,15% 合并重症肌无力)大部分良性,外无性生长。
2.)前纵隔:1.)表皮样囊肿--外胚层畸胎类肿瘤: 2.)皮样囊肿--中胚层3.)完性畸胎瘤--内胚层3.)后纵隔:a.N原肿瘤:良性:神经鞘瘤.f瘤.神经节细胞瘤。
恶性:神经细胞瘤(生长快,见青少年) b.食管囊肿:良性园或随园形.壁薄.边缘清醒.f肉瘤。
C.淋巴系肿瘤或结缔组织肿瘤,淋巴瘤。
4.)中纵膈:(良性囊肿多见)均系胚胎细胞移位引起。
气管囊肿肠原性囊肿心包囊肿(左侧多见)三.临床表现(五花八门)--与肿瘤的性质.部位.大小.组织特性有关。
1.)胸闷.胸痛.(压迫气管及刺激神经引起)2.)呼吸道症状A.咳嗽(干咳--晚期可咳出皮脂样物.毛发等)B.呼吸困难(压迫气管--胸腺瘤.畸胎瘤)C.发热(肺不张或肺部感染)3.)NS症状A.侵及颈交感神经节--horner’s综合征,眼睑下垂.眼球内陷.瞳孔缩小.病侧脸无汗。
B.侵及喉返神经前上及中纵膈肿瘤--声嘶,右上肺中心型肺癌导致。
4.)上腔静脉压迫综合征(多见于前上纵膈瘤)表现颜面.颈部.上胸部.双下肢水肿.四.诊断1.X线:胸部正侧切片(肿瘤部位.大小.性质)2.CT3.纤支镜或食管镜检查。
4.放射性同位素(碘131)或ECT检查(甲状腺)5.颈部淋巴结活检,如纵膈淋巴结肉瘤。
五.鉴别诊断1.中心型或纵膈型肺癌(中心定位法锐钝角理念)中心定位法:找肿块的中心点在肺野内。