间质性肺疾病
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什么是间质性肺炎关键信息项:1、间质性肺炎的定义2、间质性肺炎的病因3、间质性肺炎的症状4、间质性肺炎的诊断方法5、间质性肺炎的治疗手段6、间质性肺炎的预后情况7、间质性肺炎患者的护理要点11 间质性肺炎的定义间质性肺炎是一种主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。
肺间质是指肺泡之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管、淋巴管、神经等。
111 其病理特点为弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化,可导致肺功能障碍和呼吸困难。
112 与普通肺炎主要累及肺泡不同,间质性肺炎的病变部位更深、更广泛。
12 间质性肺炎的病因间质性肺炎的病因复杂多样,常见的原因包括:121 环境因素,如长期暴露于粉尘、有害气体(如二氧化硫、氮氧化物等)、有机粉尘(如发霉的干草、鸟类的羽毛和粪便等)。
122 某些药物,如某些抗生素、抗肿瘤药物、抗心律失常药物等。
123 自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
124 病毒感染,如巨细胞病毒、EB 病毒、腺病毒等。
125 遗传因素,部分间质性肺炎可能与遗传基因突变有关。
13 间质性肺炎的症状间质性肺炎的症状通常隐匿且逐渐进展,常见的症状包括:131 呼吸困难,这是最突出的症状,起初可能在活动后出现,随着病情进展,呼吸困难可逐渐加重,甚至在休息时也感到气短。
132 干咳,通常为持续性,无明显咳痰或仅有少量白色黏液痰。
133 乏力、疲劳,患者常感到全身无力,容易疲倦。
134 胸痛,部分患者可能会出现胸部隐痛或钝痛。
135 发热,在病情急性发作或合并感染时,可能会出现发热。
14 间质性肺炎的诊断方法诊断间质性肺炎通常需要综合多种检查方法:141 胸部影像学检查,如高分辨率 CT(HRCT)是诊断间质性肺炎的重要手段,可显示肺部的细微结构改变。
142 肺功能检查,包括肺活量、肺弥散功能等,有助于评估肺功能受损程度。
143 血液检查,如血常规、自身抗体检测、免疫球蛋白测定等,以排除自身免疫性疾病等原因。
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变,以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看,ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关,GIP 与硬金属有关,已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反响,预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段,即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原,的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和(或)纤维化为特征的肺部疾病,伴有进行性加重的呼吸困难,最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类,最常见的ILD形式是特发性肺纤维化(IPF),约占所有ILD病例的三分之一;过敏性肺炎(HP)占ILD病例的15%;结缔组织病(CTD)占ILD病例的25%,其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类,分别为普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和过敏性肺炎(HP)。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈,只能延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT(HRCT)诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎(UIP)UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型,在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主,伴牵拉性支气管扩张,结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影,主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿,直径3~10mm不等(有时可达25mm),囊壁厚度1~3mm不等,囊腔间界限分明。
图1 A-C:典型的间质性肺炎,基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构,基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一,常见三种CT征象:(1)前上叶征:纤维化主要集中在前上叶,同时累及下叶;(2)蜂窝状结构占肺纤维化70%以上;(3)直缘征:肺基底区纤维化界限分明,在头-足位分界明显,外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现,A.前上叶纤维化;B.蜂窝状结构占肺纤维化70%;C.纤维化局限于肺底部,界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影(GGO)、弥漫性肺骨化(肺外周间质中存在多个点状骨化,不常见但值得注意)和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影;B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化;C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大,严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse pLlrenchymal lungdisease,DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点,然而,它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
[肺间质的概念]肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内,约75%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞:难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括:单核-巨噬细胞(约占90%)、淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer Cells,NK)。
这些细胞成分,特别是单核-巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD的发生发展中起着重要作用。
(二)细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成;后者主要是胶原纤维(约占70%),其次是弹力纤维。
在组织学上,相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)。
目录CONTENTS •什么是间质性肺疾病•间质性肺疾病的病因•间质性肺疾病的病理生理•间质性肺疾病的治疗与护理•间质性肺疾病的预防与控制•间质性肺疾病的研究进展与未来方向01定义与分类定义吸困难和缺氧。
症状异常。
表现症状与表现诊断鉴别诊断与鉴别020102吸烟疾病的重要措施之一。
质性肺疾病。
职业暴露空气污染药物与治疗遗传因素间质性肺疾病具有一定的家族聚集性,遗传因素在发病中起到一定作用。
遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
03间质性肺疾病时,肺泡间隔由于炎症、纤维化等过程而增厚,导致肺通气功能受限。
肺泡间隔增厚肺泡结构破坏肺纤维化炎症和纤维化过程可导致肺泡结构破坏,肺泡塌陷、融合,进一步影响气体交换。
肺组织逐渐被过度的纤维组织取代,使肺部变硬,影响正常呼吸功能。
030201通气功能障碍体交换效率降低。
换气功能障碍弥散功能障碍免疫与炎症反应免疫失衡在间质性肺疾病中,免疫系统失衡导致炎症反应持续发生,促进肺实质的损伤和纤维化。
炎症细胞浸润炎症细胞如巨噬细胞、淋巴细胞等在肺部浸润,释放炎症介质,加重肺部损伤。
细胞因子网络各种细胞因子在间质性肺疾病中发挥重要作用,形成一个复杂的网络,参与炎症和纤维化过程。
04药物治疗用于控制炎症和免疫反应,减轻肺实质损害。
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击,减少疾病进展。
阻止或减缓肺组织的纤维化过程,改善肺功能。
用于治疗肺部感染,减少并发症。
糖皮质激素免疫抑制剂抗纤维化药物抗菌药物氧疗机械通气肺康复肺移植非药物治疗01020304为患者提供适当的氧气,改善低氧血症。
在严重呼吸衰竭时,使用机械装置辅助呼吸。
通过锻炼和训练,提高患者的呼吸功能和生活质量。
对于严重肺功能丧失的患者,考虑进行肺移植手术。
疾病认知教育生活护理为患者提供心理辅导,减轻焦虑和抑郁情绪。
心理支持督促患者定期到医院进行复查,监测病情变化。
定期复查患者教育与护理05戒烟与减少暴露总结词详细描述改善空气质量是预防间质性肺疾病的重要措施,包括减少污染物排放和加强空气质量监测。