艾森曼格综合症临床表现

临床执业医师2013年真题-(11)A1型选择题答题说明：每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。

1. 对妊娠早期心脏病孕妇能否继续妊娠最主要的判定依据是______A.心脏病种类B.胎儿大小C.病变部位D.孕妇年龄E.心功能分级答案：E[解答] 妊娠合并心功能不全作为产科常见合并症，是导致围产期孕妇和围产儿死亡的主要原因之一，占非直接产科死因的第一位。

2. 关于自知力的描述，正确的是______A.自知力可用于判断精神疾病的严重程度B.重度精神病患者都没有自知力C.自知力是对自己行为的控制能力D.分离(转换)性障碍患者都有自知力E.精神病性症状完全缓解后自知力就会完全恢复答案：A[解答] 自知力是指病人对其自身精神状态的认识能力，即能否判断自已有病和精神状态是否正常，能否正确分析和识辨，并指出自己既往和现在的表现与体验中。

哪些属于病态。

没有自知力的病人，经过正规、系统的治疗后，病情如果缓解，患者的自知力会有恢复。

3. 一侧颈5平面以下痛觉消失，对侧深感觉消失，病变部位在______A.脊髓横贯B.脊髓后根C.脊髓半侧D.脊髓前联合E.脊髓后角答案：E[解答] 按照信息的传导方向可把神经通路分为上行性和下行性两种。

前者主要是向高位中枢包括大脑皮层，输入感觉信息，又称感觉性神经通路；后者主要是传递控制肢体及内脏运动的信息，又称运动性神经通路。

脊髓的内部有一个H 形(蝴蝶型)灰质区，主要由神经细胞构成；在灰质区周围为白质区，主要由有髓神经纤维组成。

灰质的每一半由前角和后角组成。

上行传导通路包括来自皮肤的浅部感觉和深部感觉两类。

浅部(皮肤)感觉有痛觉、温(度)觉和触(压)觉。

深部感觉又称本体感觉，是来自肌、腱、关节的位置觉、运动觉和振动觉。

传导躯干、四肢这些感觉的神经通路至少有3条：后索(背索)通路、脊髓丘脑束和脊颈束通路。

后索通路，传导躯干、四肢本体感觉(皮肤痛觉)和精细触觉的神经通路。

艾森曼格综合征艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。

艾森曼格综合征- 基本介绍艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果．如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征．其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况．因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征．在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少．艾森曼格综合征- ［病理解剖］除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞．艾森曼格综合征- ［病理生理］本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在２０岁以后．艾森曼格综合征- ［临床表现］轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状．体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘３～４肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音．艾森曼格综合征- ［特殊检查］心电图：右室肥大劳损、右房肥大．X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定．超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断．心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查．艾森曼格综合征- ［诊断与鉴别诊断］根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难．鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般无亦无困难．艾森曼格综合征- ［治疗］本征已无手术矫治可能，有条件者可行心肺联合移植．艾森曼格综合征- ［预后］为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。

Gitelman综合征Gitelman综合征（GS）是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病，临床特征为低钾代谢性碱中毒伴低镁血症和低尿钙症。

临床表现多数GS患者于青少年或成年发病，但一些临床症状也可在儿童期甚至新生儿期出现，约1/3的患者可有明确的家族史。

GS常见的临床症状多为非特异性，常与电解质紊乱及RAAS激活等有关，包括以下表现：全身症状肢体乏力、疲劳、运动耐量下降、口渴、多饮、嗜盐；心血管系统血压正常或偏低、心悸、QT间期延长、室性心律失常；消化系统发作性腹痛、便秘、呕吐；泌尿系统多尿、夜尿、遗尿、蛋白尿、低钾性肾病；神经-肌肉系统头晕、眩晕、共济失调、假性脑瘤、肢体麻木、感觉异常、肌肉痉挛、抽搐、横纹肌溶解；骨关节系统关节痛、软骨钙质沉着症；生长发育发育停滞、生长迟缓、青春期延迟。

需要指出，多数GS患者尿蛋白定量正常或轻度升高，一般为中小分子蛋白，可能与长期低钾所致的肾小管损伤有关，大多数患者肾功能正常，因此无需肾穿刺活检。

但患者如果出现大量蛋白尿、原因不明的肾功能受损等，需行肾穿刺活检明确是否合并肾小球病变或其他肾脏疾病。

实验室检查生化及影像学检查由于GS患者症状缺乏特异性，临床诊断更多依赖于实验室检查，典型患者临床表现为"五低一高"和代谢性碱中毒，即低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙、偏低血压和RAAS活性增高。

特别是低血镁和低尿钙对诊断GS有重要价值。

支持GS诊断的实验室检查结果主要包括：◆低钾血症及肾性失钾：血清钾<3.5 mmol/L(严重者<2.0 mmol/L，排除使用降钾类药物)，常持续存在或反复出现，伴肾性失钾(尿钾/尿肌酐>2.0 mmol/mmol或血钾低于3.5 mmol/L时24 h尿钾>25 mmol)；◆代谢性碱中毒；◆低镁血症及肾脏排泄镁增多：血镁<0.7 mmol/L，镁排泄分数(FEMg)>4%{FEMg＝[尿镁(mmol/L)×血肌酐(mmol/L)]/[血镁(mmol/L)×尿肌酐(mmol/L)]}；◆低尿钙：成人随机尿中尿钙/尿肌酐<0.2 mmol/mmol；◆ RAAS系统激活(血浆肾素、血管紧张素及醛固酮水平增高或活性增强)；◆氯离子排泄分数(FECl)>0.5% {FECl＝[尿氯(mmol/L)×血肌酐(mmol/L)]/[血氯(mmol/L)×尿肌酐(mmol/L)]} ；◆肾脏超声检查正常(一般无钙质沉着或发育异常)。

艾森曼格综合征诊断标准
艾森曼格综合征（Ehlers-Danlos Syndrome，EDS）是一组遗传性结缔组织疾病，表现为皮肤、关节和内脏器官的弹性和强度缺陷。

目前，国际上通用的Ehlers-Danlos 综合征的诊断标准是由2017年国际Ehlers-Danlos 综合征分型工作组发布的。

以下是该工作组提出的2017年Ehlers-Danlos 综合征诊断标准的主要特点：
1.致病基因：通过基因分析确定是否存在与Ehlers-Danlos 综合
征相关的致病基因突变。

2.致病基因突变测试：在具有典型症状的患者中进行致病基因突
变的分子遗传学测试。

3.临床症状：确定是否存在与Ehlers-Danlos 综合征相关的典型
临床症状，包括过度活动的关节、皮肤过度延展、瘢痕形成异常等。

4.家族史：考虑患者家族中是否有Ehlers-Danlos 综合征的其他
患者，因为该症状可能具有家族聚集性。

5.肌肉生物力学测试：通过生物力学测试评估关节活动范围和皮
肤弹性。

请注意，Ehlers-Danlos 综合征分型多种多样，每种分型可能有特定的特征和症状。

诊断需要由专业医生进行，通常需要综合考虑基因测试、临床症状、家族史以及其他相关检查结果。

因此，如果您或他人怀疑患有Ehlers-Danlos 综合征，建议咨询医生进行详细的评估和
诊断。

⼼内科考试题库⼼⾎管考试试题库⼀、名词解释1、Roger⽒病：⼩型肌部室间隔缺损，缺损⼤⼩5毫⽶以下，可⽆明显症状，稍活动有疲乏，⽣长发育⼀般不受影响，在胸⾻左缘3-4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂⾳，称为Roger⽒病。

2、差异性青紫：PDA时，肺动脉因长期接受⼤量主动脉的分流造成肺动脉的⾼压，可导致右⼼室的肥⼤和衰竭，当肺动脉的压⼒⼤于主动脉时，就从右向左分流，造成下半⾝的青紫，称为差异性青紫。

3、持续胎⼉循环：是指⽣后肺⾎管阻⼒持续性增⾼，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎⼉型循环过渡⾄正常“成⼈”型循环发⽣障碍，⽽引起的⼼房及／或动脉导管⽔平⾎液的右向左分流，临床出现严重低氧⾎症等症状。

（新⽣⼉时急性严重缺氧、酸中毒可致肺⼩动脉痉挛，造成肺⼩动脉⾼压，使⾎流流向仍从右向左分流，保持胎⼉循环状态，使青紫加重。

）本病多见于⾜⽉⼉或过期产⼉，但是早产⼉亦可出现肺⾎管阻⼒的异常增⾼，当临床表现为低氧⾎症的程度与患者的肺部病变不呈⽐例并排除有先天性⼼脏畸形时，应考虑有持续胎⼉循环可能。

4、蹲踞现象：青紫性先⼼病患⼉，每于⾏⾛或游戏时，常出现下蹲⽚刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回⼼⾎量减少，减轻⼼脏负荷，同时，蹲踞时下肢屈曲使下肢动脉压⼒增⾼使其循环阻⼒增加，左室压⼒升⾼使右向左分流减少，从⽽缺氧症状得以缓解。

5、缺氧发作：某些先⼼病患⼉在咳嗽或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥，抽搐。

这是由于在肺动脉漏⽃部狭窄的基础上，突然发⽣该处肌部痉挛，引起⼀时性的肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

6、法鲁⽒四联症：青紫型⼼脏病的⼀种，具有肺动脉瓣狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右⼼室肥厚的临床特征。

是存活婴⼉中最常见的青紫型先天性⼼脏病。

7、艾森曼格综合征：是指由左向右分流的先⼼病伴肺动脉⾼压，产⽣右向左的分流⽽出现临床发绀。

8、周围⾎管体征：某些⼼脏病例如动脉导管未闭，由于⼼脏在收缩期动脉压升⾼⽽在舒张其由于左向右分流动脉压在舒张期降低，脉压差增⼤（＞40mmHg以上），临床上出现轻压指床可见⽑细⾎管搏动，扪及⽔冲脉、可闻及股动脉枪击⾳。

艾森曼格综合征病情说明指导书一、艾森曼格综合征概述艾森曼格综合征（eisenmenger syndrome，ES）又称艾森门格综合征、艾生曼格综合征，是指在房间隔缺损、室间隔缺损等各种先天性心血管畸形中，血液通过心内或心外异常通道由左向右分流，随着肺血流量增加，引起肺血管病变、肺血管重构，导致其肺血管阻力（PVR）增高、肺动脉高压（PAH）形成，当肺动脉压达到或超过体循环压力时，产生双向或逆向分流，出现发绀及右心力衰竭等一系列临床表现的综合征。

患者表现为呼吸困难、发绀、活动耐量下降、水肿、眩晕、心律失常等。

本病的预后极差，唯一具有明确疗效的方法是心肺移植，但器官缺乏，且移植后生存率低。

英文名称：eisenmenger syndrome，ES。

其它名称：艾森门格综合征、艾生曼格综合征。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：暂无流行病学资料表明其与遗传的关系。

发病部位：心脏。

常见症状：发绀、活动耐量下降、心律失常、咯血、呼吸困难、杵状指。

主要病因：房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭、单心室、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流。

检查项目：体格检查、血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线、右心导管检查。

重要提醒：艾森曼格综合征患者应积极治疗，避免出现进一步心脏损害。

临床分类：暂无资料。

二、艾森曼格综合征的发病特点三、艾森曼格综合征的病因病因总述：艾森曼格综合征是各种左向右分流性先天性心脏病发展的后果。

房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭等是引起肺动脉高压的重要病因，复杂的心脏畸形（如单心室、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流等）也可引起肺动脉高压。

随着时间的推移，持续大量的分流会引起严重的肺血管病变，导致血液分流方向逆转为右向左，发生艾森曼格综合征。

艾森曼格综合征名词解释艾森曼格综合征是一种罕见的自身免疫疾病，也被称为神经肌肉Junction(JN)障碍。

它是由于免疫系统攻击神经肌肉接头，从而导致肌肉无法正常收缩。

这种疾病主要影响肌肉的控制和运动能力，导致肌肉无力，损害了神经和肌肉之间的连接。

艾森曼格综合征主要由三个主要的症状组成：肌无力、疲劳和下肢无力。

肌无力是这种疾病最常见的症状，表现为肌肉无力和疲劳感。

这种无力感通常会在运动或活动后恶化，并在休息后缓解。

下肢无力是另一个常见的症状，患者可能会感到步履蹒跚，行走困难。

同时，患者的肌肉也变得容易疲劳，特别是在进行重复动作时。

艾森曼格综合征通常通过神经传导速度(NCS)和肌肉刺激测试来确诊。

NCS测量了神经信号的传导速度，通常在患者中表现为减慢的神经传导速度。

肌肉刺激测试则通过给予电刺激来刺激受影响的肌肉，观察肌肉的反应。

如果患者的肌肉反应非常减弱或无反应，则可能是艾森曼格综合征的征兆。

治疗艾森曼格综合征的方法主要包括药物治疗和物理治疗。

药物治疗通常包括抗胆碱酯酶药物，以帮助提升肌肉的收缩能力。

抗胆碱酯酶药物通过降低胆碱酯酶的活性来增加神经肌肉接头的胆碱浓度，从而改善肌肉的无力状况。

物理治疗可以包括肌肉锻炼、按摩和康复训练，以提高肌肉的强度和协调性。

艾森曼格综合征的预后通常是相对良好的，尤其是在进行有效治疗后。

然而，部分患者可能会出现复发或持续症状，需要长期治疗和管理。

在一些严重的情况下，患者可能会需要呼吸机或其他支持设备来帮助呼吸和日常活动。

总而言之，艾森曼格综合征是一种自身免疫疾病，导致肌肉无力和疲劳。

它可以通过神经传导速度和肌肉刺激测试来确诊，并通过药物治疗和物理治疗来管理。

虽然预后通常是良好的，但需要长期治疗和管理。

疾病简介Alstrom综合征又称肥胖-视网膜变性-糖尿病综合征，为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，1959年由Alstrom等首次报道。

目前诊断主要依据以下几个方面：（1）视网膜色素变性，视神经萎缩；（2）神经性耳聋；（3）糖尿病，胰岛素抵抗；（4）心脏扩大，扩张性心肌病，心力衰竭；（5）黑棘皮症；（6）高尿酸血症；（7）高甘油三酯血症；（8）高促性腺激素，性功能低下；（9）肝功能异常，慢性肝炎，肝硬化；（10）缓慢进展的肾脏功能障碍；（11）中枢性尿崩症；（12）身材矮小，脊柱侧凸或弯曲；（13）高血压。

临床表现同时具有视网膜色素变性、视神经萎缩、神经性耳聋、糖尿病、胰岛素抵抗、肥胖，可初步考虑诊断为Alstrom综合征。

目前Alstrom综合征尚无根治措施，主要针对肥胖和高胰岛素血症，给予严格的饮食控制，加强锻炼，减轻体重，口服盐酸二甲双胍片或胰岛素增敏剂如吡格列酮等改善胰岛素抵抗。

如患者合并甲状腺机能减退、性腺功能低下、生长激素缺乏、尿崩症等内分泌异常，可给予补充左甲状腺素钠、睾酮、生长激素、弥凝等相应的替代治疗。

针对高尿酸血症，给以低嘌呤饮食、苯溴马隆、别嘌呤醇等降尿酸。

高甘油三酯血症时，口服贝特类降血脂，但需要注意患者是否存在肝肾功能损害。

由于患者可同时患有糖尿病、肝肾功能衰竭、充血性心力衰竭等，且无特效治疗，预后差。

Alstrom综合征不同年龄阶段临床特征不同，初步诊断依赖于临床症状，但确诊依赖于ALMS1基因检测。

ALMS1基因Alstrom综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，ALMS1基因是唯一确定与本病发病相关的基因，位于2p13，包含23个外显子，编码4169个氨基酸，组成相对分子质量大约461200的蛋白质。

目前为止，大多数致病性突变发生于外显子7下游，聚集在ALMS1基因外显子8（49％）、10（17％）、16（19％），称为致病热点区。

但对土耳其患者研究中有不同百分比，其中外显子8和外显子10突变共占72％，大多数突变为纯合突变和复合杂合突变，也发现三等位点基因突变。

艾森曼格综合症艾森曼格征治疗现状艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。

这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。

有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病.历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。

这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。

这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。

后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。

其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。

在1947年，Bei ng等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。

自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。

在1958年，Paul Wood描述这一复合征。

通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。

这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。

并被定义为系统水平的肺动脉高压。

由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。

这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。

今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。

但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。

一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。

此病伴随很高的患病率和死亡率。

自然病程：艾征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。

大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。

当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。

有关“Eisenmengers综合征”的意思解释
有关“Eisenmengers综合征”的意思解释如下：
Eisenmenger综合征（艾森曼格综合征）是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，导致肺动脉压达到或超过体循环压力，使原来的左向右分流变成双向分流或反向分流（即右向左分流）的一种病理生理综合征。

这种情况主要见于一系列先天性左向右分流性的心脏病后期患者，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

当这些心脏病发展到后期，肺动脉压力过高，右心室的血开始往左心室流，会出现口唇紫绀、组织脏器供氧不足等表现。

未经肺泡氧合的静脉血直接供应组织细胞，导致皮肤粘膜出现青紫。

何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理【术语与解答】艾森曼格综合征:主要是指先天性心脏病进行性发展，从而演变为一组以心脏或(和)周围大血管病变加重为病理生理特征的症候群(该综合征并非是一种疾病，而是先心病的一种最终后果性病情体现)，此综合征也可称之为肺动脉高压型右向左分流综合征。

艾森曼格综合征在先心病手术尚未普及时临床上较多见，现今已较少见。

1. 病因①主要因先天性心脏病患者(如室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭等)得不到及时治疗，其病变持续存在并进行性发展，致使肺动脉高压演变为器质性肺动脉阻塞性病变，即肺动力血管阻力逐渐增加，以致达到或超过体循环阻力，从而致使原先心内分流(如室缺或房缺)或心外分流(动脉导管未闭)由左向右分流的病理现象发生逆转，发展为右向左分流(反向流动)，最终导致患者从无发绀征象转变为发绀症状，即称为艾森曼格综合征;②先心病患者如不及时治疗，约50%室间隔缺损或10%房间隔缺损会发生心内分流逆转。

2. 病理生理特点①由于大的非限制性心间隔缺损左向右分流先心病患者肺血管阻力逐步增加，使得肺动脉压已达到或超过体循环阻力(即肺动脉压大于体循环收缩压)，必然逆转发展为右向左分流，其原病情则演化为艾森曼格综合征;②部分患者肺循环血液(静脉血)未经氧合又返回体循环，致使体循环血液中还原血红蛋白显著上升，组织器官受到部分非氧合血的灌注，因此机体由非发绀型发展为发绀型临床症状。

3. 临床表现患者常伴有气急、乏力、头晕、心悸、呼吸困难、低氧血症且运动耐量受限，并出现明显发绀症状，继之可逐渐出现右心衰竭征象。

4. 影像学与超声心动图检查除原有的心血管畸形(室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭)表现外，可见右心房与右心室增大以及肺动脉干及左、右肺动脉均扩大。

5. 治疗现今临床医学尽管对艾森曼格综合征的病理生理特点十分清楚，且医疗条件非常优越，但仍无有效的治疗措施能限制其病情的发展，尤其基本无手术矫治可能，有条件者可实施姑息手术或直接进行心、肺联合移植术。

规培儿科出科考试试卷及答案一、名词解释1.髓外造血2.艾森曼格综合征3.生理性贫血4.贫血5.白细胞分类的两个交叉二、选择题1、下列各型先天性心脏病，哪类属于右向左分流型（青紫型）：A 法洛四联症B 室间隔缺损C 房间隔缺损D 动脉导管未闭E 右位心2、对法洛氏四联症为何出现蹲踞现象，下述哪项解释是错误的：A 下肢血管扭曲B 静脉回流减少，心脏负担减轻C 右向左分流增加D 体循环阻力增加E 缓解缺氧症状3、疱疹性咽峡炎引起的病毒是：A 呼吸道合胞病毒B 腺病毒3型、7型C 柯萨奇病毒A组D 流感病毒E 副流感病毒4、引起咽结合膜热的病毒是：A 呼吸道合胞病毒B 腺病毒3型、7型C 柯萨奇病毒A组D 流感病毒E 副流感病毒5、营养性缺铁性贫血实验室检查中下述哪项正确：A 血清铁降低，总铁结合力增高，铁粒幼红细胞增多B 血清铁蛋白降低，血清铁降低，总铁结合力降低C 血清铁蛋白降低，红细胞游离原卟啉增高，血清铁降低D 总铁结核力降低，血清铁降低，铁粒幼红细胞减少E 红细胞游离原卟啉增高，铁粒幼红细胞增多，血清铁降低6、小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为：A 细胞数增高，蛋白正常，糖降低B 细胞数增高，蛋白增高，糖降低C 细胞数正常，蛋白正常，糖降低D 细胞数增高，蛋白增高，糖升高E 细胞数增高，蛋白正常，糖正常7、早期结核性脑膜炎的主要临床特点是：A 性格改变B 头痛、呕吐C 结核中毒症状D 嗜睡、双眼凝视E 感觉过敏8、6个月的婴儿患化脓性脑膜炎，疑有硬膜下积液，为明确积液诊断，首先需作下列哪项检查：A 作腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高B 作腰穿，观察脑脊液细胞数升高否C 拍摄头骨X线平片D 头颅超声波检查，观察中线有否移位E 颅骨透光检查9、下述哪些症状不是营养性巨幼细胞性贫血的表现：A 面色苍黄、疲乏无力B 虚胖、毛发稀疏发黄C 肝脾轻度肿大D 异食癖E 舌炎、腹泻10、胚胎造血首先出现在：A 肝脏B 胸腺C 卵黄囊D 骨髓E 淋巴结11、支原体肺炎确诊时，最有参考价值的检验是：A 血常规B 血清嗜异凝集反应C C反应蛋白D 冷凝集试验E 血清病毒抗体滴定12、下列哪一项代表体内贮存铁减少：A 血清铁减少B 血清铁蛋白减少C 总铁结合力增高D 红细胞原卟啉增高E 血象可见血红蛋白降低三、简答题1、试述急性支气管炎与急性肺炎的异同点2、简述支气管肺炎合并心衰的诊断标准及治疗原则3、简述轮状病毒肠炎的临床特点四、病历分析1岁患儿腹泻3天，精神萎靡半天入院。

艾森曼格综合征诊断标准
艾森曼格综合征是一种少见的免疫系统性疾病，其诊断标准主要有以下几个方面：
1.肾功能损害：出现尿蛋白排泄增多（尿蛋白/肌酐比值大于
3.5mg/mmol）和/或肾小球滤过率下降。

2.血液学异常：可能出现神经性贫血（由于细胞内铁代谢紊乱
导致铁吸收不良）、白细胞减少（嗜酸性粒细胞减少）、血小板减少或溶血性贫血。

3.骨髓检查：骨髓检查可能显示血小板和中性粒细胞的增生。

4.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：血清中可能出现ANCA，包括抗胞浆抗体（C-ANCA）或抗酸性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA），这些抗体对血管内皮细胞和中性粒细胞产生自身免
疫反应。

5.组织病理学改变：通过活检检查，可发现典型的肾小球肾炎
或肉芽肿性血管炎的病变。

综合上述标准，临床医生可以对患者进行艾森曼格综合征的诊断。

需要注意的是，由于该病非常罕见，且症状和体征多样化，因此诊断的确立往往需要进一步的临床评估和排除其他疾病的可能性。

因此，及早就诊、与医生充分沟通、进行全面的体格检查和实验室检查是确诊艾森曼格综合征的关键。

艾森曼格综合征艾森曼格综合征，你了解多少？艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。

基本介绍艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。

如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。

其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。

因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。

在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少。

病理解剖除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。

病理生理本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后。

临床表现轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。

体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～４肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）。

肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。

特殊检查心电图：右室肥大劳损、右房肥大。

X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。

超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断。