免疫缺陷病PPT课件

新生儿T细胞产生TNF和GM-CSF仅为成人的50％, IFN-γ、 IL-10、 IL-4为10－20％，随抗原反复刺 激，各细胞因子水平逐渐升高。
3.自然杀伤细胞（NK细胞） 参与抗体依赖细胞介导等待 细胞毒作用。
NK表面标记CD56出生时几乎不表达， 其活性于1 －5个
月时达成人水平
ADCC功能仅为 成人的50％，于1岁时达成人水平
脐血T细胞 97％为CD45RA+ “初始”T细胞(成人外周 血为50％)，而 CD45RO+ 记忆性T细胞极少。
新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱
辅助B细胞合成和转换Ig、活化吞噬细胞和产生CTL的能 力差。
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新生儿及婴儿期CD4+标记的Th相对较多，以TH2 主，CD8+细胞毒性/抑制T细胞较少， CD4+ / CD8+ 比值高达3~4，故TH2类细胞功能相对亢进，其分泌 的细胞因子占绝对优势，有利避免母子免疫排斥反应
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g/L
14
12
10
Total IgG
Baby IgG
8642来自0.6 0 8Maternal IgG 123 4567 9 ms 生后9月内血清IgG动态变化
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IgM
发育最早的免疫球蛋白，胎内已能产生，但不能通过 胎盘，出生时IgM水平极低， 新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于3～6
2007年召开的免疫缺陷专题讨论会议，资料显示，近几 年来，每年均有3-5种新的PID被发现。迄今共有约200 种，其中150余种已明确致病基因。 各种原发性免疫缺陷病的相对发生率为：B细胞缺陷最常 见占50%
原发性免疫缺陷病分类
（1）联合免疫缺陷病 （2）以抗体为主的免疫缺陷 （3）其他明确定义的免疫缺陷 （4）免疫调节失衡性疾病 （5）吞噬细胞缺数量和（或）功能缺陷 （6）固有免疫缺陷 （7）自身炎性反应性疾病 （8）补体缺陷病
1.B淋巴细胞及Ig 胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，无产生IgA IgG的B细胞。分泌IgG的B细胞2岁时、 分泌IgA 的B细胞5岁时达成人水平。 婴儿体内的B细胞多为不成熟的B细胞，不能有效 产生抗多糖抗原的抗体，所以婴幼儿容易感染含 有胸腺非依赖抗原（TI）-2抗原的病原体。
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小儿免疫系统发育及特点
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体
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10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不能 测出
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g/L 14
12
10
8
6
4 12. 80-. 6
4 12 yrs
Ig M
8 12ms 2 4 免疫球蛋白的个体发育
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IgG IgA
由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功 能障碍
2.继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ， SID)，或获得性免疫缺陷病
由后天因素（感染、营养、疾病、药物等）引起的免疫功 能障碍
原发性免疫缺陷病—概述
定义 是一组由不同基因缺陷导致免疫系统损功能损害 的疾病，累及天然免疫和获得性免疫功应答。
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3.补体及其他免疫分子： 母体的补体 不能通过胎盘输给胎儿， 新生儿补体经典活性低、生后3-6个月才达成人水
平，旁路途径的各种成分发育更为落后， 未成熟儿补体经典和旁路途径均低于成熟儿，血液 中多种免疫分子水平低，造成抗病能力差， 新生儿血浆纤连蛋白、甘露糖结合血凝素浓度均 较成人低。
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（二）适应性免疫
第九章 免 疫 性 疾 病
附一儿科 陈宁
第一节儿童免疫系统解剖生理特点
免疫是机体的生理性保护机制，其本质为识别
自身，排除异己，具有三大功能：
免疫防御－抗感染
免疫反应－清除衰老、损伤或死亡的细胞
免疫监视－ 识别清除突变细胞和异质性细胞
免疫失调或紊乱可导致异常免疫反应：
反复感染
变态反应
自身免疫反应
免疫缺陷及发生恶性肿瘤
IgG
唯一能通过胎盘的Ig，足月新生儿血清IgG高于其母 体5~10%， 来自母亲的IgG随月龄增加逐渐消失， 出生6个月后 自身合成逐渐增多 出生后2～4个月最低，10－12个月时体内IgG 均为 自身产生，8～10岁接近成人水平 IgG亚类随年龄增长而逐渐上升，IgG2代表细菌多 糖抗体，在2岁内上升慢,此年龄段易患荚膜细菌感染
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第二节 免疫缺陷病
定义: 由免疫系先天性发育障碍或后天损伤而致的一组临 床综合征，临床表现为抗感染功能低下，反复发生严重 的感染，或/可伴免疫自身稳定和免疫监视功能异常， 发生自身免疫性疾病、过敏症和某些肿瘤
根据病因分类 1.原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID）
由于缺乏辅助因子，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、 产生细胞因子和抗原提呈功能较成人差。中性粒细 胞的游走能力及吞噬功能也较差
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2.屏障作用 皮肤粘膜屏障功能差，易因皮肤粘膜 感染而患败血症；粘膜免疫系统产生免疫耐受的 功能差，容易出现蛋白不耐受情况，婴幼儿期淋 巴结功能尚未成熟，屏障作用较差。血脑屏障发 育不成熟，易患颅内感染。
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2
儿童期的免疫系统发育不成熟，各种免疫 功能（固有免疫和适应性免疫）尚未健全，特 别是新生儿期尚未接触抗原、免疫记忆未建立， 对各种病原、甚至致病力很弱的细菌也有易感 性。
（一）固有免疫
1. 单核/巨噬细胞 血液中具有吞噬功能的细胞主要为中性
粒细胞和单核细胞，胎儿期至出生后细胞数较高，72小时 后下降至低水平400mm3,2--3周再度上升达正常。
8 10
12
IgD 在胎龄31周开始出现，自身合成较少，2~3 达成人水平。
IgE 自胎龄11周开始合成，7岁左右达成人水平。
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2.T淋巴细胞及细胞因子 (1)成熟T细胞占外周血淋巴细胞60~70％，外周淋巴细 胞计数可反应T细胞数量,出生时淋巴细胞数目较 少,6-7个月时超过中性粒细胞百分率,6-7岁时两者相 当,此后随年龄增加逐渐接近成人水平。 出生时T细胞功能发育已完成，故新生儿的皮肤迟发超 敏反应在初生后不久即已形成，新生儿接种卡介苗数周后， 结合菌素试验即呈阳性反应，小于胎龄儿和早产儿等待T 细胞数量少，对有丝分裂原反应较低。