肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断PPT课件

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Tumefactive demyelinating lesions
• 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
• 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
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• 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急 性脑梗死病灶，一般高于肿瘤
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸
盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
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小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
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影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
பைடு நூலகம்
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
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• 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) • 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 • 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating
disease
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临床表现
• 也有闭合性增强
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Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
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• Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新 的活动性病灶，而环形强化则提示病灶 病程小于1个月。同时有强化和非强化两 种病灶时，表示病灶处于不同时期，或 者脱髓鞘病灶在不断的发生
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
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MRI 增强
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中枢神经系统原发性炎性脱髓 鞘病
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病
• 典型表现为白质内多发、弥散的 异常信号，病灶通常无明显占位 效应
• 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
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MRI表现
• 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
• 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
50-year-old man presentingCwHiEtNhLsI lurred speech and
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鉴别诊断
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
• 该病多为单时相，对激素治疗敏感
• 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起 病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐 趋于稳定
• 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替 的特点；
• 不发生于感染或接种疫苗后
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实验室检查
• 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热 患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高
• 包括
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 急性播散性脑脊髓炎等
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肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）
• 但一些非典型病例，表现为占位性肿块 的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别
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提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
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激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
NEUROLOGY,2007
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21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion.
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• 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂 直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状 位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条 索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室
• 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向 皮质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因 此通常面对白质。
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A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.
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病理表现
• 急性期或亚急性期的主要病理改变
• 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 • 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。