新生儿黄疸

高未结合胆红素血症病因 高未结合胆红素血症病因
母婴血型不合 遗传性球形红细胞增多 非球形红细胞溶血：如G 非球形红细胞溶血：如G-6-PD，等 PD， 血管外出血：如头颅血肿等。 红细胞增多症 肠肝循环增加：如肠道梗阻，母乳性黄疸等。 肝脏酶系统功能不全引起的黄疸。 甲状腺功能低下 肝脏缺氧或瘀血。
倪妙君
概述
胆红素的形成 胆红素的化学结构 胆红素在血清中存在的形式及其生理特征 胆红素在肝内的代谢过程
胆红素的形成
衰老红细胞的血红蛋白：衰老红细胞被肝脾等吞 噬和破坏后，血红蛋白被分解成血红素铁和珠蛋 白，部分血红素在各种酶的作用下转变成胆红素， 约占体内总胆红素来源的80%。 约占体内总胆红素来源的80%。 旁路胆红素：内一部分网织红细胞和幼红细胞沿 未发育到成熟阶段，即被分解，其血红蛋白的血 红素再转化为胆红素，这一部分约占3% 红素再转化为胆红素，这一部分约占3% 其他：肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白转 化成的胆红素约占总胆红素的20%左右。 化成的胆红素约占总胆红素的20%左右。 研究发现，一些外源性的化合物，X线辐射 研究发现，一些外源性的化合物，X 应激发热饥饿等均能促进转化酶的活性，使血红 素转化为胆红素。
胆红素在肝内的代谢过程
肝细胞对胆红素的摄取：肝细胞内有两种胆红素 受体蛋白：Y蛋白与Z 受体蛋白：Y蛋白与Z蛋白。 结合胆红素的形成：肝细胞将摄取的胆红素在肝 微粒体内，通过一系列酶反应，形成结合胆红素， 它能溶于水，通过胆汁排泄至肠道，通过粪便排 出。 结合胆红素经胆道排泄至肠内，在小肠内基本不 被重吸收，到达回肠末端和结肠后，则被肠道内 细菌还原成尿胆原及其他物质，尿胆原大部分被 随粪便排出，小部分被肠粘膜重吸收经门静脉至 肝脏，形成胆红素的肠肝循环。
病理性黄疸 定义：新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑 病理性黄疸：： 生后24小时内出现黄疸，胆红素浓度＞ 生后24小时内出现黄疸，胆红素浓度＞ 85umol/L(＞5mg/dl)。 85umol/L(＞5mg/dl)。 足月儿血清胆红素浓度＞204 umol/L(＞ 足月儿血清胆红素浓度＞204 umol/L(＞ 12mg/dl），早产儿＞ 255umol/L(＞ 12mg/dl），早产儿＞ 255umol/L(＞ 15mg/dl)。 15mg/dl)。血清结合胆红素＞ 34umol/L(＞ 34umol/L(＞ 2mg/dl)。 2mg/dl)。 分类：高未结合胆红素血症 高结合胆红素血症
换血疗法
是治疗高胆的最迅速的方法。 指征：产前明确新生儿溶血病出生时脐带血血红 蛋白低于120g/L，伴水肿、肝大、心力衰竭者。 蛋白低于120g/L，伴水肿、肝大、心力衰竭者。 早期血清胆红素超过指南中的换血标准（足月儿 12-17-20-22，且主要是未结合胆红素升高者。 12-17-20-22，且主要是未结合胆红素升高者。 凡有早期胆红素脑病者，不论血清胆红素浓度高 低，都应考虑换血。早产儿及前一胎有死胎、全 身水肿、严重贫血等病史者，应酌情降低换血标 准。生后已一周，一般情况较好，即使达到 427.5以上也可先用其他方法。 427.5以上也可先用其他方法。
高结合胆红素血症
临床表现以阻塞性黄疸为特征：皮肤巩膜黄染， 大便色泽变淡或呈灰白色，小便深黄，肝脾肿 大及肝功能损害等。又称为新生儿肝炎综合征。 病因： 肝胆道阻塞：如新生儿肝炎综合征，胆道闭锁， 总胆管囊肿等。 遗传代谢紊乱 先天性持续性郁胆：肝内血管，胆管发育异常 等。 获得性肝内郁胆：如梅素，形病，钩端螺旋体 病，结核，败血症，药物导致郁胆等。
换血的方法
血液的选择：新鲜全血或红细胞悬液与血浆的混合血 换血前的准备： 环境与物品 人员准备：4 人员准备：4-5名人员 药物准备：NS、1u/L的肝素生理盐水，10%葡萄糖酸钙 药物准备：NS、1u/L的肝素生理盐水，10%葡萄糖酸钙 及复苏药品等 计算换血量：为新生儿血量（80ml/Kg）的2倍（150计算换血量：为新生儿血量（80ml/Kg）的2倍（150180ml/Kg） 180ml/Kg） 血管准备：动脉及静脉各一条 器械准备：三通管四个、20及10ml针筒数个及换血导管、 器械准备：三通管四个、20及10ml针筒数个及换血导管、 留置针等
新生儿胆红素脑病
概念：胆红素毒性所致的基底节和不同脑 干核损伤的中枢神经系统表现。分急性胆 红素脑病与核黄疸。
临床表现
黄疸较严重，血清胆红素在342.2umol/L以上，早产儿可在较低水平发生。 黄疸较严重，血清胆红素在342.2umol/L以上，早产儿可在较低水平发生。 多发生在一周内，早产儿可在6 10天内发生，先天性G6PD缺乏者多发生在 多发生在一周内，早产儿可在6-10天内发生，先天性G6PD缺乏者多发生在 2-5周，当发生早产窒息低血糖低体温呼吸困难或缺氧严重感染低蛋白血症 等疾病时，血清胆红素值低于临界值也可发生。典型症状分警告期、痉挛期、 恢复期、后遗症期，前三期称急性胆红素脑病，第四期称慢性胆红素脑病。 警告期：反应略低下，嗜睡、轻度肌张力下降，活动减少、吸吮弱等，如血 清胆红素水平迅速下降，此期为可逆期。 痉挛期：易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸不规则等、嗜睡、肌张 力增高，可出现角弓反张、惊厥等，重者可出现中枢性呼吸衰竭而死亡。 恢复期：通常在一周后，肌张力增高消失，转为减低，吸吮能力和对外界的 反应渐恢复，呼吸好转，1 反应渐恢复，呼吸好转，1-2周后急性期症状可全部消失。 后遗症期：急性期到慢性期有一个演变过程，典型表现通常在1 后遗症期：急性期到慢性期有一个演变过程，典型表现通常在1岁前，喂养困 难，进而高调哭声，肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈强直，运动发育 迟缓。典型表现有四个方面：锥体外系运动障碍、听力异常、眼球运动障碍、 牙釉质发育异常
新生儿胆红素代谢特点
1)
2) 3)
胆红素生成增多： 新生儿红细胞寿命短：70-90天，成人120 新生儿红细胞寿命短：70-90天，成人120 天 旁路性和早期标记的胆红素来源增多 红细胞数量过多 肝细胞摄取胆红素的能力低下 肝细胞结合胆红素的能力不足：肝细胞形成 结合胆红素的酶系统不成熟 肝细胞排泄胆红素的功能不成熟 肠肝循环的特殊性:新生儿肠腔内的β 肠肝循环的特殊性:新生儿肠腔内的β-葡萄糖 醛酸甘酶可使结合胆红素转变为未结合胆红 素，迅速从肠道吸收，一部分从粪便排出。 胎粪中含有胆红素约80-100mg， 胎粪中含有胆红素约80-100mg，相当于新
换血步骤
体位：仰卧于辐射床，心电监护，停喂一 次，并抽出胃内容物 动静脉穿刺：并接上三通管，连接充满肝 素生理盐水的注射器 从动脉端抽出血，从静脉端输入血，抽与 注同时进行，同步同量等时 换血速度：根据体重确定
换血后处理
继续蓝光治疗，监测血清胆红素值 预防性使用抗生素防止感染，止血药物止 血 监测血常规、电解质、血气分析、血糖等 禁食6 禁食6-8小时。
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新生儿黄疸的治疗
干预治疗的指征：胆红素达到什么值需要 干预尚无统一标准。美国儿科学会2004年 干预尚无统一标准。美国儿科学会2004年 修订新生儿高胆红素血症诊治指南，特别 强调以患者安全为原则，支持疗法 换血疗法 药物治疗
光照疗法
生理性黄疸 定义：是新生儿出生后2 定义：是新生儿出生后2天-2周内，单纯由于新 生儿胆红素代谢的特殊性引起的黄疸。足月儿血 清胆红素不超过204umol/（12mg/dl)。 清胆红素不超过204umol/（12mg/dl)。早产儿不 超过255umol/L(15mg/dl)。 超过255umol/L(15mg/dl)。平均最高 浓度为 104umol/L(6mg/dl)。 104umol/L(6mg/dl)。肉眼观察，在足月儿中约 有50%，早产儿约有80%可见有显著黄疸。 50%，早产儿约有80%可见有显著黄疸。 发生机理：未结合胆红素增加。黄疸程度黄种人 比白种人要深。 临床表现：一般不表现任何异常，纳佳，体重仍 增加。黄疸初见于面颈部，重者可涉及躯干，四 肢及巩膜。一周后自行消退。
原理： 光源：波长450-460nm的光线作用最强，蓝光 光源：波长450-460nm的光线作用最强，蓝光 波长425波长425-475nm 方法：单面或双面，时间持续或间断，应视情况 而定。 影响因素：皮肤暴露面积、灯管与小儿距离、灯 管的寿命与疗效、其他如便秘等。 副作用：发热、腹泻、皮疹、青铜症、DNA损伤、 副作用：发热、腹泻、皮疹、青铜症、DNA损伤、 眼损伤等
胆红素的化学结构
Z型胆红素：有四个吡咯环，呈内旋形式。 特点：亲脂，疏水 两种异构体：E 两种异构体：E型胆红素和光红素
胆红素在血清中存在的形式及其 生理特征
未结合胆红素: 未结合胆红素:与白蛋白呈可逆行的联结，是主要 存在形式。但是这些结合部位也可被血中的有机 阴离子所占据，如乳酸根离子。 游离胆红素：极少部分不与白蛋白联结，称未联 结胆红素，即，有毒性，在多种病理因素下，可 通过血脑屏障引起脑损伤。 结合胆红素：胆红素与葡萄糖醛酸结合而成，可 经肾脏与胆道排泄。 与白蛋白共价联结的胆红素