川崎病进展jianggao

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川崎病诊治进展 ppt课件

美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
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二．诊断
②.口唇和口腔改变：不伴有口腔溃疡及咽扁桃体的渗出性改变。
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三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
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五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
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六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常

川崎病诊断治疗新进展讲解学习60页PPT

40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
川崎病诊断治疗新进展讲解学习
•Hale Waihona Puke 6、黄金时代是在我们的前面，而不在我们的后面。
•
7、心急吃不了热汤圆。
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚的工人总是说工具不好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎能克服任何恐惧。因为，请记住，除了在脑海中，恐惧无处藏身。-- 戴尔．卡耐基。

川崎病讲课课件

川崎病讲课课件
演讲人
目录
壹
川崎病的概述
叁
川崎病的研究进展
贰
川崎病的诊断与治疗
1
川崎病的概述
疾病定义
病因不明，可能与感染、遗传、免疫
主要发生在5岁以下儿童
临床表现包括发热、皮疹、淋巴结肿大、眼结膜充血等
发病原因
2
遗传因素：家族中有川崎病病史
3
环境因素：感染、过敏等
04
预后研究
01
川崎病预后与年龄、性别、病程等因素有关
03
预后研究旨在提高川崎病治疗效果，降低并发症发生率
02
预后研究主要关注川崎病对心脏、血管、神经系统等器官的影响
04
预后研究为制定川崎病治疗方案提供依据，提高患者生活质量
谢谢
06
预后与预防
01
预后：大多数患者预后良好，少数患者可能出现心脏并发症
03
治疗：早期诊断和治疗是关键，包括抗炎、抗凝、抗血小板等治疗措施
02
预防：保持良好的生活习惯，避免感染和过度劳累
04
定期随访：定期进行心脏超声检查，监测心脏功能变化
3
川崎病的研究进展
病因研究
川崎病是一种自身免疫性疾病，主要影响儿童
病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素有关
02
研究发现，某些病毒感染可能与川崎病有关
川崎病发病机制复杂，涉及多种免疫细胞和炎症因子
04
治疗方法研究
药物治疗：阿司匹林、糖皮质激素等药物的使用
01
免疫治疗：免疫球蛋白、免疫抑制剂等药物的使用
02
生物制剂：单克隆抗体、生物制剂等药物的使用
03
基因治疗：基因编辑、基因治疗等方法的研究

2024版川崎病讲课ppt课件

04
感谢您的观看
THANKS
川崎病的国际合作研究将进一步加强，推动全球范围内的研究成果共享和交流。
挑战与机遇并存
目前川崎病的诊断标准仍存在一定争议，需要进一步完善和优化。
加强川崎病的科普宣传和健康教育，提高公众对该疾病的认识和重视程度。
01
川崎病的发病机制尚未完全阐明，需要进一步深入研究。
02
03
针对川崎病的治疗手段有限，亟待开发新的有效药物和治疗方法。
口唇和口腔改变：口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜充血
诊断标准及流程
颈部淋巴结肿大诊断流程：根据临床表现进行初步诊断，结合实验室检查和辅助检查进一步确诊
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查显示白细胞计数升高、血小板增多；血沉加快；C反应蛋白升高
辅助检查
心电图检查可能出现心律失常、心肌缺血等表现；超声心动图检查可评估心脏受累情况，如冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的形成
其他药物
对于IVIG无反应或耐药的患者，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义、病因、症状、诊断和治疗等方面的基本知识，帮助他们更好地了解和管理疾病。

川崎病治疗新进展

川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。

急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。

对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。

恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。

严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。

标签：川崎病；治疗；新进展川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。

80%发生于5岁以下儿童。

1岁以下川崎病病例逐渐增多。

本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。

现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。

1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。

1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。

静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。

但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。

使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。

西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。

如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。

有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。

IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。

川崎病的发病机理及诊治进展

(BCG)接种处再现红斑；
血小板数显著增多；
C反应蛋白质(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显增加；
超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；
出现心脏杂音；
伴低白蛋白血症、低钠血症。
非典型川崎病诊断的参考项目：
四、川崎病的临床分期
分期急性期亚急性期恢复期时间 1～11天 11～21天， 21～60天临床表现发热、结膜炎、发热、激惹、冠脉瘤、多数症状缓解、口腔、肢端变化、皮疹关节炎、二尖瓣返流、周围A瘤样扩张、淋巴结肿大、激惹、指趾脱皮、胆囊肿胀、存在关节炎、冠脉瘤、咳嗽、流涕、吐泻、血栓形成、心肌梗塞、血管病变1/3恢复、腹痛、非化脓性脑膜炎肾脏受损 1/3静止、1/3进展血管改变外周血管炎、大中A瘤、栓塞、血管炎消退毛细血管V、A、狭窄大中动脉内膜炎死因心肌炎心肌炎、心肌梗塞、心肌梗塞、 A瘤破裂缺血性心肌病
川崎病中常见的冠脉损害有：
冠脉循环功能损害：近来有研究结果表明，川崎病患者的冠脉血流储备下降。冠状动脉血流储备(coronary flow reserve, CFR)是指冠脉扩张的最大血流量与基础状态下血流量的比值，反映冠脉循环最大供血的潜在能力。
03
02
01
急性期基础状态血流增加。急性期阻力血管扩张，血小板增加、聚集导致心肌微灌注下降，为保证心肌供血，冠脉血流储备被提前动用。
冠状动脉病变发生的时间：
冠脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周后很少出现新的病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。
提示冠状动脉损害的危险因素包括：
年龄＜1岁；男性；持续发热超过14天；贫血；白细胞总数在30×109/L以上；ESR＞100mm/h；CRP明显升高；血浆白蛋白降低；发生体动脉瘤者。

川崎病病例演讲比赛

川崎病病例演讲比赛尊敬的评委、各位观众：大家好！我今天要向大家介绍一种儿童常见的疾病——川崎病。

川崎病是一种以高热、皮疹、淋巴结肿大等为主要表现的儿童全身性血管炎，常见于5岁以下的儿童。

川崎病的病因至今尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫异常等多种因素有关。

川崎病的临床表现多样，最典型的症状是持续高热，可以达到40℃以上，并伴有喉咙红肿、结膜炎、口腔黏膜炎等。

此外，患儿还会出现皮疹、手足红肿、颈部淋巴结肿大等症状。

如果不及时治疗，川崎病可能引发心脏病变，如冠状动脉炎、心肌炎等，给孩子的健康带来严重威胁。

对于川崎病的诊断，医生通常会根据患儿的临床表现、实验室检查和心脏超声等综合判断。

如果怀疑川崎病，及早就诊非常重要。

早期治疗可以有效降低心脏病变的风险，并缩短疾病的病程。

治疗川崎病的方法主要包括药物治疗和支持性治疗。

目前，高剂量的静脉免疫球蛋白是川崎病的主要治疗方法之一，可以有效缩短病程、降低心脏病变的风险。

此外，对于部分病情较重的患儿，还可以使用激素治疗。

在治疗过程中，医生还会根据患儿的具体情况给予相应的支持性治疗，如退热、补液等。

预防川崎病的关键是早期诊断和及时治疗。

家长应该密切关注孩子的健康状况，一旦发现孩子出现持续高热、皮疹等症状，应立即就医。

医生会根据孩子的情况进行相关检查和诊断，制定最合适的治疗方案。

家长还应注意加强孩子的免疫力，保持良好的生活习惯和卫生习惯，避免接触有可能引发感染的因素。

定期体检也是预防川崎病的重要手段之一，可以及早发现疾病并进行干预治疗。

川崎病是一种常见的儿童疾病，如果不及时诊治，可能对孩子的健康造成严重威胁。

因此，家长和社会大众都应该关注川崎病的预防和治疗，提高对该疾病的认识和了解。

只有共同努力，才能保障孩子们的健康成长。

谢谢大家！。

川崎病诊断和治疗进展-PPT课件

川崎病诊断和治疗进展
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名皮肤粘膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。病因、发病机理不明。是以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中 UCG 或 ANGI 证明有冠状动脉瘤者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张少见）。应除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。

2024川崎病幻灯片ppt课件

川崎病幻灯片ppt课件•川崎病概述•川崎病临床表现•诊断与鉴别诊断•治疗与预后管理•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望目录CONTENTS01川崎病概述定义与命名定义川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种急性、自限性、全身性血管炎，主要影响婴幼儿和儿童。

命名由日本医生川崎富作于1967年首次描述，因此得名。

发病原因及机制发病原因目前尚未完全明确，可能与感染、遗传、免疫异常等多种因素有关。

发病机制主要涉及全身性血管炎，导致血管壁损伤和炎症反应。

此外，还可能涉及免疫系统异常激活和细胞因子的释放。

发病率年龄分布性别差异季节性流行病学特点01020304川崎病是全球性疾病，发病率因地区和种族而异。

亚洲地区发病率较高，尤其是日本。

主要影响5岁以下儿童，其中1-2岁为发病高峰。

男性发病率略高于女性，比例约为1.5:1。

发病具有一定的季节性，春季和冬季为发病高峰。

02川崎病临床表现持续发热眼球结膜充血口唇及口腔改变无脓性分泌物，热退后消散。

口唇发红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。

0302 01主要症状体温可达39-40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。

体征变化手足改变急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮。

皮肤表现多形性红斑，躯干部最多，不发生疱疹或结痂。

淋巴结肿大颈部淋巴结非化脓性肿大，直径超过1.5cm。

并发症风险心血管系统并发症冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，可导致心肌缺血、心肌梗死等严重后果。

其他系统并发症关节炎、神经系统受累（如无菌性脑膜炎、面神经麻痹等）、消化系统症状（如腹痛、腹泻等）等。

03诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准持续5天以上的发热，伴随4项主要症状（双侧非化脓性结膜炎、口唇及口腔变化、多形性皮疹、四肢末端改变）中的至少2项，且排除其他类似疾病。

诊断流程详细询问病史，进行体格检查，结合实验室检查和影像学检查，综合分析判断。

与其他疾病的鉴别要点与猩红热的鉴别01猩红热也有发热和皮疹，但皮疹多在发热1-2天出现，且为弥漫性细小密集的斑丘疹，压之褪色，伴有杨梅舌和环口苍白圈，与川崎病的皮疹特点不同。

儿童川崎病研究进展

儿童川崎病研究进展标签：川崎病；进展川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。

主要影响婴幼儿，世界各国均有发生，以亚裔发病率最高。

该病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病主要原因之一。

其主要危害是冠状动脉(冠脉)炎性损伤所引起的扩张和动脉瘤的形成，还可以导致心肌细胞肥大、心肌纤维化及成人期的心肌梗死，并可发生猝死。

现综述有关KD病因、病理和治疗方面的一些最新进展。

1病因学1.1感染因素大量的流行病学调查显示KD的发生具有季节性、区域流行性、病程的自限性及高发于6个月～5岁婴幼儿等特点，提示其致病因子可能是自然界普遍存在的微生物，通过血清学、组织培养和分子学方法的研究，许多特异的病原体和KD有相关性。

KD的发病有明显的季节性，我国台湾夏季发病率最高[1]，日本则为1月份发病率最高[2]。

Benseler等[3]报道，典型KD患儿中有33％同时存在感染，病原是细菌或者病毒。

Esper等[4]报道在KD患者中发现了一种人类新型冠状病毒，表明冠状病毒感染与KD之间存在密切关系。

在KD患者中同样发现了其他不同的病原体，但没有证据表明本病是单一病原[5]。

当然也有一些证据不支持感染病因：缺乏人与人之间传播的证据，无常规的传染源，居住在日本国以外的日本人无相似的易感性；同时，常规细菌培养、病毒血清学试验和动物接种都不能证实感染学因素为其病因。

1.2免疫因素1.2.1超抗原学说最近作为KD病因为越来越多的学者所认识。

该学说认为具有相同超抗原性的不同病原体的感染激活了患者免疫系统，引起相应的临床表现。

超抗原是一类不同于普通抗原的蛋白质家族，具有强大的免疫激活能力，只需极低浓度即可刺激多克隆T细胞活化，故被称为超抗原。

具有超抗原能力的微生物有葡萄球菌、链球菌、支原体、耶尔森菌、逆转录病毒等。

超抗原在诱导机体免疫应答反应方面具有一些普通抗原所没有的特点[6]。

超抗原可来自环境中普通的病原体，外源性超抗原如细菌毒素和病毒抗原作用于人群，而具有某种易感性的个体才会出现典型的KD临床症状。

川崎病诊断治疗新进展ppt课件

冠状动脉扩张（日本卫生部）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。

小儿川崎病的诊治进展课件

川崎病的治疗方法
川崎病的治疗主要包括高剂量的免疫球蛋白和阿斯匹林。这些药物可以减轻炎症反应、降低心脏病变风险。早期治疗对预防并发症非常重要。
川崎病的并发症
川崎病的并发症包括冠状动脉病变、心肌炎、心力衰竭等。及时准确的诊断和治疗可以降低并发症的风险，并提高患儿的存活率和生活质量。
川崎病的预防措施
小儿川崎病的诊治进展
本课件将带您了解小儿川崎病的概述、症状及诊断、治疗方法、并发症、预防措施以及最新的研究进展。
川崎病概述
小儿川崎病是一种常见的儿童全身性炎症性疾病。其典型症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎等。遗传因素、感染及免疫异常被认为是其发病机制。
川崎病的症状及诊断方法
川崎病最典型的症状是持续高热超过5天，结检查和心脏超声等辅助诊断方法也非常重要。
川崎病的预防措施目前尚无明确方法，但一些研究显示母乳喂养、充足的睡眠、健康的饮食和生活方式可能有助于降低患病风险。
川崎病的研究进展
近年来，川崎病的研究取得了一些重要进展，如发现新的生物标志物、探索病因与免疫机制、改进治疗方法等。这些研究为川崎病的早期诊断和治疗提供了新的思路。
结论和未来展望
川崎病是一种值得重视的儿童疾病，正确的诊断和及时有效的治疗对患儿的健康至关重要。未来的研究将进一步深入探索川崎病的发病机制，为预防、诊断和治疗提供更好的方法。

川崎病儿科护理进展演示文稿

疾病介绍
·临床表现
2、皮肤粘膜表现皮疹（约95%）：于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂医疗模板出现时间：发热1～3天后部位：躯干部多皮疹特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮医疗模板热退后皮疹可消退医疗模板
川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一医疗模板婴儿及儿童均可患病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6-18个月婴儿医疗模板男孩较多，男：女约为1.5∶1医疗模板
疾病介绍
·病因
1. 感染一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染医疗模板
·临床表现
三、其他伴随症状病人可能出现脓尿和尿道炎，或腹泻、呕
吐、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高医疗模板少见肺部感染、血液改变轻度贫血，白细胞计数升高，早期血小板数正常，以后升高
医疗模板抗O滴度正常医疗模板二、尿与脑脊液等检查
2. 免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据医疗模板
3. 其他环境污染、化学药品医疗模板
疾病介绍
·病理
基本病理：血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管医疗模板以小型动脉为重，好发于冠状动脉医疗模板
疾病介绍
·病理分期
Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿医疗模板 Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著医疗模板 Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿医疗模板 Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成医疗模板

小儿川崎病的诊治进展讲课文档

第四页，共34页。
心肌梗塞
心血管病变的规律和自然史
第五页，共34页。
三.临床表现
第六页，共34页。
(－）急性期：
发病～11天左右。
表现: 1．发热:
2．眼结膜充血：
3．口、咽部改变：
4．手、足硬性水肿：
5．皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
第七页，共34页。
(二）亚急性期
第十三页，共34页。
超声心动图检查
冠状动脉扩张
心肌炎，心包炎
瓣膜关闭不全
血栓形成及闭塞性病变
第十四页，共34页。
五. 诊断
第十五页，共34页。
诊断指标
1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。
2．双侧眼结膜感染性充血。
3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。
1）效果。2）适应证。 3）方法。4）副作用。
3.皮质激素皮质激素。
4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。
第二十九页，共34页。
(二）急性期后治疗
抗血栓为主。
1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。 2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。 3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。 4)潘生丁:不主张单独使用。
第十七页，共34页。
六.鉴别诊断
第十八页，共34页。
（一）渗出性多形红斑
（二）猩红热
（三）婴儿结节性多动脉周围炎
（四）幼年型类风湿关节炎 (五) 系统性红斑性狼疮
第十九页，共34页。
七.心血管的并发症
第二十页，共34页。
（一）冠状动脉瘤
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级别正常

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1、随访策略： (1)在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者,无需限制日常活动，发病后4周、8周、6个月、 1年和5年,随诊体检，复查2－DE（二维超声心动图）、 ECG（心电图），最后一次随访时建议加做负荷ECG检查。
冠状动脉扩张超声诊断标准： ①轻度内径＜4 mm。 ②中度4～7mm； ③重度 ≥8mm（即巨大动脉瘤） ④（CA）/（OA）＞0.3 冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径1.5倍（日本84年）
冠状动脉瘤样扩张
注意
超声有一定的局限性， ①早期(3～6天)超声检查可不出现改变,发病2～3周检出率最高,因而失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点； ②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变； ③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度等因素可影响诊断， ④不强调超声,将会使诊断扩大。
5、IVIG无反应性川崎病（KD）
亦称耐IVIG性KD,是指KD发病3~9d 内,大剂量IVIG治疗后发热(>38℃)持续48~72h和CRP等检查未改善者。治疗IVIG不敏感者的对策： ①重复1一2次大剂量IVIG（2g/kg） ②皮质激素治疗；
）
③对应用GCs治疗发热仍不退,可加用乌司他丁（蛋白酶抑制剂）、英利昔单抗(抗TNF2A单抗)、已酮可可碱(抑制TNF2ARNA的转录)、阿昔单抗（血小板糖蛋白bPa受体的单抗）细胞毒性药物：如环磷酰氨、氨甲喋呤；血浆臵换
川崎病诊治进展
南昌大学第一附属医院儿科吴星恒
川崎病（Kawasaki disease KD）
一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 • 1962年在日本首次发现, • 1967年日本学者川崎富作首先报道, • 此后欧亚美澳洲及南非各地均有报道。病因不明临床缺乏特异性检测指标
我国儿童后天获得性心脏病主要病因之一
③消化系统:腹痛、腹泻、肝功能损害、黄疸、胆囊积液； ④泌尿系统: 蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高； ⑤神经系统:面瘫、肢体瘫痪、无菌性脑膜炎； (6)关节:肿痛。
二、川崎病的治疗
（一）急性期治疗 1、大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）最主要治疗方法应用方法仍有争议
（1）应用时间
（2）GCs用法:
①甲基泼尼松2 mg/（kg· d）静脉注射。热退且CRP下降后改为口服并逐渐减量至停药; ②甲基泼尼松龙冲击治疗法: 甲基泼尼松龙20~30 mg/（kg· d）1次/d 静脉注射, 连用1~3 d，然后改为泼尼松2 mg/（kg· d）分2次口服, CRP正常后,减至1mg /（kg· d）1次/ d, 2周逐渐减量至停药; ③泼尼松口服1~2 mg/（kg· d）,热退后减量,共用 4~6周。
不完全川崎病(KD)诊断
(美国2004年) • ①不明原因发热≥5d，伴有其他诊断标准5项中的2项或3项； • ②婴儿(≥6个月)除发热外,仅有其他标准中的1项或2项者,应进行心脏彩超检查，并评价血沉 (ESR)及C-反应蛋白(CPR)。
不完全(KD)诊断的参考项目
①卡介苗接种处再现红斑(8个月内)； ②早期肛周脱屑； ③血小板显著增多(7d后)； ④超声心动图示冠状动脉壁辉度增加； ⑤CPR、ESR明显增加； ⑥心脏杂音(左房室瓣关闭不全) 或心包摩擦音； ⑦低蛋白血症、低钠血症。
3、川崎病冠状动脉病变（1）超声心动图急性期可见心包积液，左室增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，冠状动脉壁辉度增强狭窄或冠状动脉扩张
正常冠状动脉无扩张，
• 内径：～3岁＜2.5mm, ～9岁＜3mm, ～14岁＜3.5mm；
冠状动脉内径（CA）/主动脉内径（OA）
＜0.17
6、考虑不完全KD, 如果ESR>40mm/h或CRP≥3mg/dL, 应进行心脏超声检查并使用IVIG+ASA治疗。年龄特别小的KD患者可能只有发热症状,应及时考虑心脏超声检查和炎性指标的检测,既使不符合KD的特异性诊断标准,如果ESR和/或CRP特别高也应考虑IVIG+ASA治疗
急性期后的治疗与管理
流行病学
发病率：约为4/10万（80年代）发病率增多趋势, 不典型病例增多，季节：全年均可发病，冬春居多。年龄：80％病例 < 5岁，性别：男女之比约1.5 :1 种族：亚裔尤其是日本裔多见，
川崎病的诊断
1、川崎病诊断标准
•
目前国际上大多仍沿用日本川崎病研究委员会1984年提出的川崎病诊断标准：
上述标准强调
(1)发热是必备条件,并强调(3)需排除其他疾病后方可诊断,如病毒感染、溶血性链球菌感染(暴发型、猩红热)、葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)和耶尔森菌感染(耶尔森菌感染时约10%的患者临床表现符合川崎病诊断)，冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的特征性改变也见于耶尔森菌感染和慢性活动性病毒感染。
一般认为治疗越早越好，但部分研究提示发热5d内应用者对CAA发生率无影响, 但退热效果降低, 用第2个疗程IVIG的患儿增多。
目前推荐应用时间为:病程10d内；患儿确诊在病程10日～14日,只要患儿仍有症状如发热、皮疹、口唇干裂等,实验室检查示白细胞数增高、ESR增快、CPR阳性等,也应使用；如病程已超过14d，且无炎症症状和实验室指标改变则不必使用。
日本川崎病研究委员会2002年修订第五版诊断标准 • (1)发热≥5d;(2)双眼结膜充血(无渗出物); • (3)唇及口腔所见:口唇绛红、皲裂、杨莓舌、弥漫性充血;(4)皮肤改变:多形性红斑、皮疹;(5)肢体改变:(急性期)手掌、足底及指(趾)端潮红!硬肿“(恢复期)指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮;(6)颈部非化脓性淋巴结肿大,常为单侧,直径>1.5㎝。上述主征符合5项及以上者即可诊断;4项者需加冠状动脉瘤或冠状动脉扩张;
②KD热退后,炎症情况如白细胞,可能会使CAL发生率增高。因此退热后72 h,减1530mg/（kg·d），再用2周, 根据血沉、CRP等恢复情况再减为小剂量3-5mg/（kg·d）,
③小剂量ASA的疗程：意见较一致, 对无CAL的KD患儿,持续应用6~8周；对有CAL的患儿需持续应用至CAL消失。
2、阿司匹林(ASA)：
现为基础治疗首选药物。多项Meta分析提示:冠状动脉病变的发生率依赖IVGG 的剂量,而不依赖于ASA的剂量,其在急性期的用量仍有争议
（1）剂量：
①大剂量 80~100mg/（kg· d），分4次口服。大剂量ASA容易发生胃肠道反应,且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞环氧化酶,影响前列环素 (前列腺素I2 )的形成,从而促进血栓形成。
（2）发生冠状动脉瘤的高危因素
①男性，年龄＜1岁； ②发热超过2周以上； ③C反应蛋白强阳性， ④血小板低于20×109/L； ⑤血浆蛋白低于35g/L； ⑥红细胞压积＜35％； ⑦血沉大于100mm／h 或血沉增快达4周以上。
（3）冠状动脉瘤的自然病程
半数以上的病人 2年后冠状动脉瘤消失。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变引起心肌缺血、心肌梗塞
②中剂量 30~50mg/（kg· d），分3次口服。我国多数医院治疗KD时均使用中等剂量。因ASA见效缓慢,不能显著降低CAL发生率,因此必须与 IVIG同时使用。
（2）减量与疗程：
KD热退后, ASA如何减量意见有分歧： ①热退后ASA应改为小剂量, 即3~5mg/（kg· d）,分1~2次口服,此剂量能防止血小板凝集和冠状动脉病变处的血栓形成。
日本川崎病研究委员会 1987年修订标准
• (1)发热持续5d以上,抗生素治疗无效; • (2)发病初期手!足实性肿胀,恢复期指(趾)端膜状脱皮; • (3)皮疹,主要为躯干部多形性红斑,但无结痂和疱疹; • (4)双眼结膜，一过性充血,但无渗出物; • (5)口唇鲜红、干裂、出血,口腔及咽腔黏膜弥漫性充血,有杨莓舌; • (6)急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm • 具备以上5项主征即可诊断本病, • 如有冠状动脉病变,具备4项主征即可确诊
①不明原因发热,持续5 d或更久； ②双侧结膜充血；
③口咽黏膜弥漫性充血, 唇红、干裂, 杨莓舌；
④发病初期手足硬肿和掌跖发红, 恢复期指(趾)端膜状脱皮；
⑤躯干部多形性红斑, 但无水疱和结痂；
⑥颈淋巴结非化脓性肿胀, 直径可达1.5cm或更大。
上述6条主要临床症状中至少满足5条才能确诊, 但如二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,则符合4条主要症状即可确诊。
（3）注意事项：
GCs可加重血凝状态,必须与 ASA同用, 大剂量GCs冲击治疗时建议使用肝素抗凝并行超声心动图和血压监测, 如已有CAA不应使用冲击疗法。
4、其他：
①双嘧达莫：ASA不耐受者选用。有扩张冠状动脉、抗血小板凝聚作用,3一5 mg/(kg· d)。 ②维生素E 能稳定血管壁内皮细胞、线粒体、内质网、济酶体膜，改善血管壁通透性、抵抗性，20一30 mg/(kg· d)。
3、肾上腺皮质激素(GCs)：
在首次报道静脉注射丙种球蛋白治疗有效之前, GCs一直作为早期治疗的一线药物。至1979年有报道单用GCs治疗冠脉瘤发生率高达65%，因此认为KD使用GCs为禁忌证，其理由在于其破坏成纤维细胞,影响冠脉病变的修复,还有增加血栓形成。 1988年后陆续有报告如同时使用GCs和ASA 则有较好的疗效,又不增加CAL的发生。近来对治疗无反应KD患儿应用GCs治疗的争议越来越少。
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 (1988年12月)
(1)发热持续5以上; (2)肢体末端变化:①在急性期有手足硬性水肿, 掌跖及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床皮肤移行处有膜样脱皮; ②皮疹:多形性红斑,躯干部较多,不发生水疱和痂皮; ③双眼睑结膜充血; ④口腔黏膜:口唇潮红,杨莓舌, 口!咽部黏膜弥漫性充血; ⑤非化脓性颈淋巴结肿大,直径 >1.5cm; (3)疾病不能被其他已知疾病所解释“发热加上述(2)中主要体征4项即可诊断”