癫痫-49页PPT文档资料

特点
癫痫发作 假性发作
发作
突然 可逐渐发生
发作时意识清楚
少见
多见
捶胸挺腹翻滚踢腿
罕见
多见
面色
紫绀
潮红
舌咬伤及其他外伤
常见
少见
刻板式发作
通常
少见
对抗被动运动及开睑动作 无
有
发作持续时间
短
长
暗示诱发发作
罕见
常见
发作其EEG异常
几乎均可见到 常见
发作后EEG异常
通常
罕见
癫痫的治疗
经典和近代AEDs治疗 经典和近代外科治疗 其它新技术(如迷走神经刺激术等） 辅助治疗(丙种球蛋白,生酮饮食等) 传统的中药治疗（尚待开发有效药物配方） (不包括“江湖医生”的“中药”或“秘方” 治疗）
伦、亨德 尔、乔伊娜（女飞 人）、“张国荣”
圣 女 贞 德
流行病学
患病率：世界范围 4‰～9‰ →5千万
中国
4‰～6‰ →600万
年发病率：50 ～70/10万
75% ～80%的病人起病年龄在18岁以前， 因此儿童期癫痫的防治尤为重要。
40%的患者出现心理学、神经学和智能 等方面的障碍，这进一部加重了癫痫本
• 限局性运动发作 • Jackson发作 • 扭转发作 • 躯体感觉发作：刺痛、麻木或空间异常 • 特殊感觉发作：幻嗅、听、味、视 • 植物神经内脏发作：腹痛、头痛、出汗、皮肤
潮红
• 复杂部分性发作(Complex PS, CPS)
• 可出现SPS的所有发作形式 • 自动症：在意识障碍的情况下，出现简单而重
• 新的药物运输系统
– 脑室内, 鞘内,脂质体, 多聚体
• 药物基因组学
Kwan P, Brodie MJ. Expt Rev Neurotherapeutics 2019;6:397-406.
未来抗癫痫药物?
病例分析总结
• 病史特点 --青少年，男性 --突然发病，持续时间短 --无意识障碍 --发作性，1年共3次
复的动作，如吸吮咀嚼吞咽摸索等，亦可出现 似有目的的行为，事后遗忘。 • 仅有发作性意识障碍
• 部分性发作进展至全身性发作
• SPS→GS
• CPS→GS
• SPS→CPS→GS
全身性发作(Generalized Seizure,GS)
• 失神发作：持续数秒，每日数次或数十次，预 后良好
• 不典型失神 • 强直阵挛：过去称大发作，典型表现：先兆期
发病机制
迄今尚未完全阐明，但不管是何种原因 引起，其电生理改变是一致的，即表现 大脑神经元异常的过度性同步放电。
神经元兴奋 性异常增高
兴奋神经 元异常同 步化
癫痫电发 放与癫痫 临床发作
分类及临床表现
病因分类 原发性(隐源性) 癫痫：约占60%～70% 随着医学的不断发展，所占比例将日趋 缩小。eg.灰质异位症，AA代谢异常。 继发性(症状性)癫痫 ：约占30% ～40% 病因明确，癫痫发作只是许多脑部疾病 的症状之一。
＋
－
－
－
＋－
－－
＋－
＋
－
＋－
＋
－
－
＋
－
－
－
－
＋
－
－
－
＋
－
＋
＋
－
－
＋＋＋＋
－
－
＋
－
±
－
＋
＋
癫痫持状态的处理
死亡率 10% 治疗原则： • 控制发作：首选静脉给药(安定、大仑丁、 利多卡因等)，其次肌注鲁米那或水合氯 醛灌肠
• 维持生命功能，预防并发症：保持呼吸 道通畅、吸氧、脱水
• 病因治疗 • 及时正规抗癫痫治疗
AEDs缩写
• VGB—氨己烯酸 • GBP—加巴喷丁 • LTG—拉莫三嗪 • TGB—替加平 • FBM—非氨酯 • ESM—乙虎胺
F p1 -AV F p 2-AV F 3 – AV F 4 - AV C 3 - AV C 4 - AV P 3 - AV P 4 -AV O 1 - AV O 2 - AV F 7 - AV F 8 - AV T 3 - AV T 4 - AV T 5 - AV T 6 - AV
→强直期(10-30秒) →阵挛期(数分) →昏睡期(可 伴有精神行为异常) • 强直发作 • 阵挛发作 • 肌阵挛发作 • 失张力发作
不能分类的发作 (Unclassified Seisure)
包括因资料不全而不能分类的各种发 作，以及迄今所描述的类型不能包括者。
癫痫持续状态
定义：指频繁而持续的癫痫发作，形成 一种固定而持续的状态。 分类：
强直阵挛持续状态----最常见 部分发作持续状态 失神发作持续状态 常见诱因：突然停药、创伤、感染等 癫痫状态是神经科常见急诊之一，其致残率和 死亡率较高。
辅助检查
脑电图(EEG): 对癫痫病人必不可少，不仅对 诊断十分有意义，而且有助于分型、估计预后 及术前定位。脑电记录可以发现癫痫样波(棘波、 尖波、棘慢复合波) • 常规EEG---阳性率较低 • 动态EEG • 录象监测EEG(video-EEG): 提供临床发作图象 和同步的EEG异常放电资料 CT及MRI：有助于发现EP的病因，而无助于 EP本身的诊断
我们先熟悉一个病例
• 某男，16岁，发作性 右侧肢体抽搐1年， 共发作3次，每次约3 分钟，发作时心里明 白，无大小便失禁， 家族中无类似病史。 体格检查未见阳性体 征。头颅MR未见异 常，AEEG见棘波、 棘慢复合波发放。
问题
• 该患者的诊断是什么？ • 诊断依据？ • 如何处理？
中国癫痫病现状
Kwan P, Brodie MJ, CNS Spectr 2019;9:110-9.
未来的药物治疗策略
• 新药靶
– 钾通道开放剂 (Retigabine) – AMPA 拮抗剂(Talampanel) – 更有效的靶结合 (ucb34714)
• 药物载体抑制剂
– P-糖蛋白 (MDR) 抑制剂 (Tariquidar)
身的致残威胁。更为严重的是癫痫患者 的死亡率比正常人群高2～3倍。
癫痫是NS疾病中仅次于CVD的第二顽症
病因
• 遗传因素：遗传与癫痫关系相当密切 • 父母一方患病，子女患病率为39.3% • 父母双方患病，子女患病率为80% • 单卵双生患病的一致率为80.2% • 双卵双生患病的一致率为13.2% • 临床上有明显遗传史者占1/3 • 脑损伤
癫痫处置
一般原则
新诊断癫痫
多药
第1药
第2药 40%
难治疗
47% 无发作
13% 无发作
考虑手术
Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2019;18:1-12
理想的抗癫痫药治疗
针对患者选药
药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性
药物相互作用 药代动力
患者因素 发作分类
年龄 性别 体重 其他疾病 其他药物
癫痫的诊断
性质诊断
• 临床表现：反复性、发作性、短暂性、 刻板性
•
EEG痫样放电
•
排除了其他发作性疾病
类型诊断
•
临床 表现
•
EEG、EEG-Holter、Video-EEG
病因诊断
•
病史及查体、实验室、影像学
诊断要点
• 确切的病史是获得正确诊断的关键 • 首先要确定是否为癫痫 • 其次要判断发作类型 • 重视病因的寻找
癫痫诊断中应重视的问题
癫痫的诊断十分重要，因为它将决定一个 人的命运。目前国内外对EP的诊断存在 着扩大化趋势，其后果是造成个人家庭 社会的负担以及社会心理等问题。
癫痫
发作性疾病
癫痫诊断误区
• 将发作性症状均视为癫痫 • 将非特异性EEG所见误认为是癫痫的特异性所
见 • 将癫痫样波与癫痫的临床诊断视为同一概念 • CT、MRI仅对发现癫痫的病因有帮助，而无助
于诊断癫痫本身 • SPECT及PET仅有助于癫痫灶的定位，也不能
诊断癫痫
鉴别诊断
• 假性发作 • 晕厥 • 一过性脑供血不足 • 偏头痛 • 发作性腹痛 • 热性惊厥 • 夜游 • 抽动秽语综合征 • 低钙抽搐
假性发作 pseudoseizure
• 多见于青年女性 • 起病与终止与精神因素有关 • 症状多样性与戏剧性 • 意识存在、多无自伤、误伤及失禁 • AEDs无效、停药不诱发 • EEG无痫样放电，Video-EEG有助诊断 • 可与癫痫并存
• Total population
1,306,313,812
• Life time prevalence
7.0 / 1000
• Active epilepsy
4.6 / 1000
• Total life time epilepsy 9,000,000
• Total active epilepsy
6,000,000
Wang WZ, Wu JZ, Wang DS et al, Neurology
内容
概述 病因及影响发作因素 发病机制 分类及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 思考题
癫痫的定义
WHO与国际抗癫痫联盟（ILAE）定义：
不同病因引起的一种慢性脑部疾患，其特点 是由于大脑神经元反复过度放电所引起的发作性、 突然性、短暂性脑功能紊乱，伴有临床各型发作， 脑电图呈痫性波及实验室检查异常。
外科治疗
常用的外科治疗方法
• 只切除病灶 • 切除病灶及其周边组织 • 切除病灶及位于远处的“癫痫灶” • 切除癫痫灶而不切除病灶
预后
• 60～70%可完全控制发作，健康地生活、学习 • 20～30%可明显控制发作，发作次数减少，程
度减轻
结语
• 癫痫治疗的目标是无发作 • >60% 的单药治疗患者 • 绝大多数患者需要中等剂量 • 平衡疗效与副作用 • 理想治疗是个体化选药 • 我们仍需要更好的药物!
谢谢
影响发作的因素
• 性别因素：报道不一 • 男女无差别 • 男女之比约2：1 • 年龄因素 • 婴儿痉挛症多在1岁内起病 • 儿童失神多在6-7岁发病 • 原发性强直阵挛多开始于12—17岁
诱发因素
• 一般因素：发热、饮酒、过度疲劳、内 分泌变化(月经、妊娠)应激状态、过度换 气等。
• 特殊诱因：某一感觉器官受某种生理或 物理性刺激后，诱发癫痫发作，这类癫 痫又称反射性癫痫。如光敏性、音乐性、 阅读性癫痫等。
失神 肌阵挛
失张力/强直
?
有效
加重
Brodie MJ and Kwan P. Neurology 2019;58(Suppl 5):S2-8
? ??
?
AEDs
PHT CBZ PB VPA ESM VGB GBP LTG
TPM
TGB FBM
抗癫痫药主要作用机理
钠通道 钙通道 增强 谷氨酸受体
阻滞/调节 阻滞/调节 GABA 阻滞/调节
Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2019;15:1-12
作用谱
部分/继发 GTCS
原发GTCS
失神
肌阵挛
?
失张力/强直
有效
加重
Brodie MJ and Kwan P. Neurology 2019;58(Suppl 5):S2-8
作用谱
部分/继发 GTCS
原发GTCS
• 体检特点 --无任何阳性体征
病例分析总结
• 辅助检查 --头颅MR：正常 --AEEG： 棘波及棘慢复合波
• 诊断 --癫痫（单纯部分性发作）
• 治疗: 卡马西平或妥泰
思考题
• 癫痫的定义及发作的共同特点 • 癫痫持续状态的定义及其处理原则 • 癫痫的国际分类 • 癫痫的诊断原则及误区 • 癫痫的药物治疗原则
• 国际分类
• 1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类 与命名委员会提出了一个分类草案， 1985年重新修改，1989年在权威杂志 《Epilepsia》公布。
• 为了便于国际交流，1985年我国参 照国际分类，提出了一个适合我国国情 的分类方案
癫痫发作分类表
部分性发作
简单部分—不伴有意识障碍 复杂部分—合并有意识障碍 部分发作发展致全身性发作
全身性发作
失神 强直阵挛 强直 阵挛 失张力
不能分类的发作
癫痫发作的发生比例
37% 13%
50%
部分性发作 全身性发作 不能分类的发作
Manford M et al. Arch Neurol 1992; 49:801
部分性发作(Partial Seizure, PS)
• 单纯部分性发作(Simple PS, SPS)