神经副肿瘤神经综合征ppt
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副瘤综合征
定义
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
起源
1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche (1890年)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956年)提出了副肿瘤综合征这一名词。
神经系统副肿瘤综合征
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害
一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy)
临床表现:患者以痴呆为表现形式。开始时,患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动,症状呈进行性加重,逐渐发展成痴呆。病程为5~20个月,一般不超过2年。
二、副肿瘤性边缘系统脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis)
表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征,可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作叶可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。