显微镜下多血管炎病例讨论

暴发型显微镜下多血管炎1例诊治分析关键词暴发型显微镜下多血管炎（mpa）临床特点激素环磷酰胺doi：10.3969/j.issn.1007—614x.2012.27.213暴发型显微镜下多血管炎（mpa），此时可出现肺—肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和肾功能急剧恶化。

现就收治1例进行诊治分析，提高对该病的认识。

病历资料患者，男，82岁。

以“咳嗽、胸闷、咯血1天”为主诉入院，1天前，无诱因出现咳嗽，较剧烈，咳血痰，量不多，偶有整口鲜血，并感胸闷气短，伴纳差、恶心，不伴发热，症状进行性加重，急就诊，收住院。

既往有高血压10年余，“支气管哮喘”病史50年余，对磺胺过敏，抽烟40年余，3～4支/日，戒10年。

入院查体：t36.7℃、p96次/分、r32次/分、bp120/80mmhg，发育正常，营养中等，轻度贫血貌，无皮下瘀血，睑结膜轻度苍白，口唇发绀，桶状胸，双肺较多干啰音，湿啰音不明显。

心率96次/分，律齐，无杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。

辅助检查：血常规：白细胞14.01×109/l，rbc3.35×1012/l，中性粒细胞比率88%，血色素89g/l，血小板308×109/l。

尿常规：蛋白质（+3），潜血（+3），白细胞（+—），12个/μl，红细胞156个/μl，肌酐426umol/l，尿素19.76mmol/l，c反应蛋白142.25mg/l，空腹血糖8.11mmol/l，血凝指标大致正常，纤维蛋白原5.08g/l，白蛋白36.30g/l，血气分析：ph7.403，pco249.8mmhg，po233.7mmhg。

肺ct示：左肺感染，右下肺支扩，左侧胸膜肥厚、粘连。

肾脏彩超：双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠佳，集合系统无分离。

入院后予以抗感染，止咳及无创呼吸机辅助通气，床旁超滤治疗，2天后复查血常规：白细胞11.46×109/l，rbc2.36×1012/l，中性粒细胞比率94%，血色素66g/l，血小板242×109/l，白蛋白30.50g/l，予以输注去白红细胞悬液2u。

显微镜下多血管炎8例临床分析目的：探讨以肺部症状为首发表现的显微镜下多血管炎的临床表现和影像学特征。

方法：对8例以肺部症状为首发表现并诊断为显微镜下多血管炎的患者进行回顾性分析，分析其临床表现、肺影像学特征及实验室检查结果。

结果：肺部受累症状主要为发热、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难，咯血是较重要的症状。

肺部影像学特征性表现多为肺内浸润影、磨玻璃影、实变及网状影。

肺外伴随症状常见有贫血、乏力、血尿、蛋白尿及肾功能进行性恶化等。

实验室检查多见血沉快、C反应蛋白增高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

结论：显微镜下多血管炎常可累及肺部，且起病隐匿，临床及影像学无特征性表现。

早期诊断、正确治疗可改善预后。

标签：显微镜下多血管炎；肺部首发症状；临床分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及毛细血管、微动脉和微静脉的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，可侵犯肺、肾脏、皮肤及全身多个器官，常以肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为主要表现。

因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA[1]。

累及肺部者多表现为咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困难。

文献报道，MPA患者肺部损伤仅次于肾脏[2]，为进一步提高对MPA肺部损害的认识，对青医附院呼吸内科2005年～2012年诊断为显微镜下多血管炎的8例患者进行分析，旨在探讨该种疾病临床特点和影像表现，提高诊治率。

资料与方法一般资料：诊断为显微镜下多血管炎患者8例，符合1993年美国Chapel Hill 会议制定的标准或多系统损害伴环核型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）/髓过氧化酶（MPO）阳性[3]。

其中男5例，女3例；确诊时平均年龄53.89岁。

病程1～36个月。

临床表现：以肺部症状为首发表现，发热5例（62.5%），咳嗽咳痰3例（37.5%），咯血5例（62.5%），呼吸困难7例（87.5%）。

其他，高血压3例（37.5%），皮肤损害1例（12.5%），关节肌肉症状1例（12.5%）。

等大小的容器。

因为主要的血管包括动脉，静脉和毛细血管，一些研究者将嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎视为一种小血管炎，类似于韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎。

然而，这两种疾病不同于嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的临床有哮喘的病理，并存在嗜酸性粒细胞增多。

在过敏的嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的发展弱敏，接种疫苗，暴露于某些药物，激素撤退，并与肺感染表明，在一些患者中，这些事件可能启动炎症级联反应。

诊断标准综合征是一组症状或病理结果，这与诊断的不同而不同这是标准的应用。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎在这方面，特别是复杂的，因为哮喘而本身是可逆的气流阻塞综合征炎症几乎总是一个组成部分障碍。

因为嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎很少发生，在一个大系列的患者的前瞻性的诊断是困难的。

Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症最初描述的综合征的一种坏死性血管炎中小血血管（动脉和静脉），与嗜酸性粒细胞浸润血管周围和邻近组织的血管外肉芽肿的存在是第三在这三个临床特征的标准，没有包括临床或病理的存在哮喘，尽管在最初的描述所有的病人综合征（称为过敏性血管炎和肉芽肿）严重哮喘患者。

随后，瑞德和ｃｏｗｏｒｋｅｒｓ确定所有三个这些病理标五分之一的患者在被诊断为本障碍。

因此，对病变的病理进展嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，这可能不符合时间与所有的临床表现，现在确认发生。

这一发现导致减少依赖病理标准单独的疾病诊断在Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症的临床定义。

兰哈姆和同事在哈默史密斯医院，伦敦，英国，已经定义了障碍综合征包括：（１）哮喘病史；（２）血液中嗜酸性粒细胞增多（＞１５００细胞／Ｌ；和（３）两个系统性血管炎或更多的器官Ｇ８圳’。

通过一个特殊的研讨会，这些标准的批判美国国家卫生研究院的阐明一些在他们的应用中的困难外周血嗜酸性粒细胞增多；血可以有所不同，并出现在一些嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎患者没有的临床特征。

历史哮喘诊断为综合征的一种必要的允许相当大的主观性，特别是由于血管炎可能在罕见的情况下存在哮喘的障碍。

显微镜下多血管炎临床特点与预后分析目的探讨显微镜下多血管炎临床特点与预后。

方法本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，对患者的显微镜下多血管炎临床特点、病理改变、实验室检查以及预后进行回顾性分析。

结果显微镜下多血管炎的临床表现主要包括肾脏表现（蛋白尿、肾脏受累以及肾小球滤过率低等）、肺脏表现（肺脏受累、咳嗽咳痰等）和非特异性表现（消化道受累、体重下降和乏力等）；患者经过实验室检查显示为MPO-ANCA 阳性的有37例，占92.50%，血沉增快35例，占87.50%，血红蛋白降低33例，占82.50%，其余常见的结果还包括hsCRP 增高、血肌酐增高、白蛋白<30 g/L、白细胞增多等；40例患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺和吗替麦考酚酯诱导治疗，其中33例患者的病情得到缓解，7例患者死亡。

随访一年，死亡11例，共死亡患者18例，死亡率为45.00%。

结论显微镜下多血管炎临床表现主要包括肾脏表现、肺脏表现和消化道受累、体重下降等非特异性表现，死亡率高，预后较差。

标签：显微镜；多血管炎；临床特点；预后显微镜下多血管炎是临床上一种比较少见的系统性血管性疾病，临床表现多样，病理表现为纤维素样坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的一种，其检出了较低，预后往往较差[1]。

因此，为了提高疾病的诊断、治疗和预后，临床上应该加强对疾病的研究。

我院以显微镜下多血管炎患者共40例为研究对象，对患者的临床特点和预后进行分析，现报道如下。

1资料与方法1.1一般资料本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，其中女性有17例，男性有23例，年龄（35～77）岁，平均年龄（60.7±2.0）岁；病程（2～31）个月，平均病程（14.5±0.5）个月；平均随诊时间为（28.7±1.5）个月。

不典型显微镜下多血管炎1例辨析患者女，67岁。

反复下腹隐痛、便血8年余，再发1日入院。

患者于1992年无明显诱因出现反复接褐色便,约200g，形状正常，平均2～4月出现一次，持续3～5天，服用止血药后缓解。

偶解鲜红色血便，无黏液脓性分泌物，与进食体位无无明显关系。

2009年12月底便血症状加重，平均每日一次，量较前稍增多，伴头晕乏力，胸闷心慌，无畏寒发热，无盗汗，无恶心呕吐，无呕血，无反酸嗳气，无明显消瘦。

于外院多次住院治疗，多以输红细胞悬液、止血等对症处理，病情反复发作。

近一次外院出院后第三日再次出现下腹隐痛、解咖啡样稀便4～5次、乏力纳差、面色苍白，故而入我院治疗。

既往有高血压病史30余年，坚持口服硝苯地平缓释片，血压尚平稳。

有胆囊结石手术史。

2009年曾于外院行剖腹探查出血部位，未明确。

有输血史，无输血反应史。

有止血药物过敏史（具体不详），否认食物过敏史。

入院查体：体温36.5℃，血压140/80mmHg，精神不佳，贫血貌，双手背及双臂散在紫斑。

尿潜血3+，尿蛋白1+，大便潜血阳性，血液分析：RBC2.39×1012/L，HGB72g/L，WBC3.00×109/L，CREA161.1mmol/L，BUN9.00mmol/L，RF167.19IU/ml，抗SSA阳性，IgG阳性，FastTSH0.02uIU/ml，电子胃镜示：十二直肠球炎、非萎缩性胃炎，外院肾血管血流彩超提示双肾受损。

初诊：1消化道出血 2原发性高血压高血压肾病。

给予醋酸奥曲肽、氨甲环酸氯化钠、巴曲酶等止血对症处理，并与肾康注射液、参麦注射液等支持治疗。

中药汤剂予以芍药汤加减，并予中药保留灌肠方：地榆、熟大黄、茜草、仙鹤草、白及、侧柏叶、生甘草各20g。

治疗4周，患者症状起伏变化，伴间断性低热，期间尝试加强止血处理、支持治疗，并适时输红细胞悬液，调整中药汤剂及保留灌肠方，症状可较明显缓解，但停药三天之内，症状慢慢复发。

显微镜下多血管炎一例患者男，58岁，因“咳嗽、痰血2周”于2012年4月2日来复旦大学附属中山医院急诊科就诊。

患者2周前无诱因出现咳嗽、痰中带血丝，后出现发热、胸痛，当地医院胸部CT见“斑片、结节状高密度影”，按照“重症肺炎”，给予抗感染治疗未见好转，转至复旦大学附属中山医院。

入院时体温38.7℃，呼吸30次/min，两肺底可闻及湿啰音。

血常规WBC 8.7×109 L-1、N 89.3%，肾功能正常，胸部CT平扫（图1）见“多发不规则片絮模糊影、支气管充气影”，考虑“肺炎”给予三代头孢抗感染治疗后，未见好转。

入院第3天血常规WBC 10.82×109 L-1、N 83.1%，CRP 50.2（正常值200（正常值<20）kU/ml；入院第9天24 h尿微量白蛋白184.8（正常值<30）mg；于入院第10天进行肾脏穿刺，肾组织病理提示“局灶节段增生伴新月体形成”（图2），结合临床诊断为ANCA相关显微镜下多血管炎；停用抗生素治疗治疗，给予静脉应用甲泼尼龙1 mg/（kg·d）连续2周，后改为甲泼尼龙48 mg/d口服治疗。

使用糖皮质激素治疗3 d后体温降至正常，1周后咳嗽、痰血消失，血常规、CRP、尿常规及尿微量白蛋白接近正常水平，入院第23天胸部CT（图1B）示“两肺散在片絮高密度影，较前明显吸收”予出院。

出院后2周随访，患者无咳嗽、痰血及镜下血尿等症状，复查胸部CT较前明显好转，嘱定期随访。

讨论显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的无免疫复合物沉积的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等多个脏器，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。

MPA多见于男性，多于50～60岁发病，国外发病率为（1～3）/10万人，我国发病率尚不清楚。

MPA的临床表现复杂多样及胸部CT表现缺乏特异性，较易误诊漏诊。

显微镜下多血管炎研究进展显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种系统性、坏死性自身免疫性血管炎，主要侵犯毛细血管、小静脉或微动脉等小血管，但也可累及小或中型动脉。

病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成，免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。

该病男性多见，男女比例2:1，发病高峰为50-60岁，发病率为(1-3)/万人[1]。

MPA为跨学科疾病，临床表现多样复杂，自症状出现至确诊往往需要数月甚至数年，临床上常漏诊、误诊。

为进一步提高对MPA的认识，本文就近几年对该病的研究进展作一综述。

一、MPA发病机理目前MPA病因不十分清楚，主要与环境(理化因素、药物、感染)、遗传(表观遗传学、基因多态性)和免疫等因素有关。

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytopolasmic antibodies，ANCA)、抗内皮细胞抗体、细胞因子、中性粒细胞及其他效应细胞联合作用，共同参与MPA疾病的发生发展。

二、MPA对全身各器官的影响肾脏是MPA最常侵犯器官，多数患者出现镜下或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿、水肿和肾性高血压等，部分可有肾功能不全或进而恶化为肾衰竭，仅极少数病例无肾脏病变，可能与就诊及确诊时间的长短有关。

肾活检提示不同程度的肾小球毛细血管袢纤维素样坏死、血栓形成或新月体形成，新月体以纤维性为主；肾间质入球小动脉或间质小动脉壁坏死，炎症细胞浸润，部分纤维化；病史较长者部分肾小球硬化；免疫荧光无或仅有少量免疫球蛋白或补体沉积[1]。

全身其他器官，如眼、皮肤、肌肉关节、消化道或中枢神经系统等也可受累。

MPA患者常伴随发热、体重下降、贫血、纳差等非特异性全身症状，该病容易与临床上的其他一些疾病相混淆，故单从临床表现很难诊断该病。

三、MPA对呼吸系统的影响MPA肺部累及的表现形式多样，其病理基础为肺毛细血管炎。

国外报道25%-55%的MPA患者存在肺部受累[2]，翻阅国内的多篇文章，肺部受损害的比例高于此数据，可能与患者病程的长短、随诊工作的完善程度及种族遗传等因素有关。