妊娠期脂肪肝的临床特点及诊疗指南

妊娠期脂肪肝的临床特点及诊疗指南
妊娠期急性脂肪肝是一种女性妊娠期特有的疾病，其病理表现为肝细胞小泡型脂肪浸润。

虽然最早关于该病的报道是在1940年，但人们对该病的认识比较晚。

随着对该病认识的提高，早期诊断并尽早结束分娩，改善了该病的预后。

该病多发于妊娠晚期，但在分娩之前不一定都能得到诊断。

常见初始症状包括恶心、呕吐、腹痛（以上腹痛为主）、乏力、厌食、厌油腻和黄疸。

约半数患者在就诊时有子痫前期的征象。

该病的危害在于可发生肝并发症，如严重肝功能障碍、严重感染和腹腔内大出血等。

妊娠期急性脂肪肝通常因出现肝功能异常而引起重视，主要表现为血清转移酶水平增高、谷丙转氨酶水平一般在
500U/U以下、血清胆红素水平升高。

血常规提示白细胞计数
可能高于妊娠女性的平均水平，血小板计数可能会降低，伴或不伴有凝血功能障碍。

少部分患者可出现DIC的表现，部分
患者存在急性肾损伤和高尿酸血症。

研究表明，妊娠急性脂肪肝与长链霉3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏有关，这是一种线粒体脂肪酸β氧化遗传缺陷，容易导致孕妇及胎儿β氧化酶缺乏，使该妊娠女性更容易患急性脂肪肝。

婴儿短链酰基辅酶A脱氢酶和中链酰基辅酶A脱氢酶活性缺陷，也与妊娠期急性脂肪肝有关。

以上这些酶的缺陷，一方面导致脂肪代谢异常，另一方面代谢产物的蓄积会产生肝脏毒性。

诊断妊娠期急性脂肪肝需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果。

在临床上，需要注意与子痫前期、急性胆汁淤积综合征、急性肝炎等疾病进行鉴别诊断。