POEMS综合征20例临床特征分析

㊃短篇论著㊃通信作者:周成英,E m a i l :28119653@q q.c o m 16例P O E M S 综合征临床特征及检测结果分析周成英,唐仕华,马思雨,田应敏,陈 丹,吴世木(兴义市人民医院检验科,贵州兴义562400) 摘 要:P O E M S 综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,其可以各种系统症状为首发,临床表现复杂多样,极易误诊和漏诊,为加深对该疾病的认识㊁并为进一步探索其早期诊断㊁预后指标等敏感特异的生物标志物提供基础数据,作者对收集到的16例P O E M S 综合征患者的临床特点及其实验室检查指标进行回顾性分析发现:常规的免疫固定电泳㊁组织活检等特异性指标联合作流式细胞术㊁血清V E G F 辅助检测对于该病的诊断有一定意义;根据病变累及部位及骨骼病变情况,采用化疗药物㊁沙利度胺加激素治疗并给予对症支持治疗,有助于延长患者生存期,改善生活质量及预后㊂关键词:P O E M S 综合征;周围神经病;临床特点;诊断中图分类号:R 745 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)09-0798-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.09.015 P O E M S 综合征又称为C r o w -F u k a s e 综合征或T a k a t s u k i 综合征[1-2],是一种罕见的克隆性浆细胞疾病㊂C r o w (1956年)和F u k s e (1968年)将其描述为浆细胞恶性增生合并周围神经病变,1980年,B a r d w i c k 将该类疾病命名为P O E M S 综合征[3],我国直到1986年首次有病例报道㊂不同程度的多系统症状为本病的显著特点,典型的病例有多发周围神经病变(p o l y n e u r o p a t h y,P )㊁器官肿大(o r g a n o m e g a l y ,O )㊁内分泌病变(e n d o c r i n o p a t h y,E )㊁单克隆浆细胞病/M 蛋白(m o n o c l o n a lg a mm o p a t h y ,M )和皮肤改变(s k i nc h a n g e s ,S )五大临床特征,P O E M S 综合征亦因此得名㊂本病发病率较低,起病时症状复杂多样,累及多系统且无特异性,大都较隐匿不甚典型,患者往往多次周转于多个专科反复就诊,主诉无明确指向性,临床上亦没有特异性强的诊断手段及病理指标,故极易漏诊和误诊,导致贻误最佳诊疗时机而使疾病进展甚至患者致残㊂本文总结P O E M S 综合征16例,结合相关文献,通过对其临床特点的分析,从而有助于提高临床对该病的认识,提高诊断效率㊂1 资料与方法1.1 病例选择 在本院电子病例系统检索2006年2月至2016年8月经我院明确诊断为P O E M S 综合征患者16例,男9例,女7例,年龄42~74岁,中位年龄52岁;入院前主诉有症状的病程自1周至10余年不等,中位病程22个月㊂所有患者均符合D i s p e n z i e r i 等[4]提出的2003年最小诊断标准,即本病诊断需要符合2条主要标准和至少1条次要标准㊂其中主要标准为:①多发性周围神经病;②有M 蛋白或浆细胞瘤㊂次要标准为:①骨硬化性病变;②C a s t l e m a n 病;③视盘水肿;④脏器肿大(肝脾或淋巴结肿大);⑤血管外容量过度负荷(外周水肿㊁胸腔积液㊁腹水㊁心包积液等);⑥内分泌病变;⑦皮肤改变(色素沉着㊁多毛等)㊂并对患者的一般情况㊁首发症状㊁首诊科室㊁临床症状㊁周围神经改变㊁血M 蛋白㊁器官肿大㊁骨穿结果㊁内分泌异常㊁脑脊液检查㊁容量过负荷㊁眼底检查㊁皮肤改变㊁血常规㊁治疗方案等相关数据进行采集㊂1.2 主诉症状及首诊科室 16例患者首发症状迥异,以肢体水肿伴乏力麻木起病8例;腹胀㊁腹痛起病3例;色素沉着起病4例;以男性乳房发育起病1例㊂由于该病种因临床症状表现复杂多样且病程长,易被误诊为多种内科疾病,16例患者首次就诊科室分别为血液科10例㊁消化内科3例㊁内分泌科1例㊁神经内科1例㊁肾内科1例㊂1.3 统计学方法 采用描述性统计分析方法对患者临床症状㊁实验室检查结果进行回顾分析㊂2 结 果2.1 临床特征2.1.1 多发周围神经病变 16例患者均有多发性周围神经病变,且以外周神经病变为首发症状者8例(50.0%),表现为慢性对称性进行性四肢乏力麻木㊁伴肌无力㊁腱反射和深感觉减退,下肢损害远较上肢严重㊂肌电图显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维均受累,其中轴索变性5例(31.2%)㊁脱髓鞘3例(18.8%)㊁脱髓鞘合并轴索变性8例(50.0%),见表1㊂㊃897㊃‘临床荟萃“ 2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s ,S e pt e m b e r 5,2017,V o l 32,N o .9Copyright ©博看网. All Rights Reserved.表116例P O E M S综合征患者临床特征临床表现例数百分比(%)周围神经病16100脱髓鞘318.8轴索变性531.2脱髓鞘合并轴索变性850.0器官肿大1593.8肝肿大1275.0脾大1487.5淋巴结肿大1381.3心脏增大850.0内分泌病变1593.8甲状腺功能减退1381.3男性性功能减退212.5男性乳房发育212.5月经异常16.3肾上腺皮质功能减退16.3甲状旁腺功能减退16.3皮肤改变1593.8色素沉着1593.8皮肤增厚变硬粗糙16.3血管外水负荷过量1593.8外周性水肿1487.5心包积液1168.8腹腔积液1062.5胸腔积液850.0视乳头水肿425.0盆腔积液531.3骨骼改变1275.0关节的退行性变1062.5全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶伴F D G代谢异常增高212.5其他956.3肾损害425.0肺动脉高压531.3 2.1.2皮肤改变 15例患者出现皮肤病变(93.8%),均有皮肤色素沉着㊁发黑㊂其中1例伴有皮肤增厚㊁变硬和粗糙;1例全身皮肤色素沉着患者同时有雷诺现象;1例女性患者面部及肢体皮肤色素沉着,同时双侧小腿毛发呈男性化分布,1例前胸壁可见数颗散在的小疣状皮疹,1例右颊部有一疣状突起,按之色褪㊂2.1.3脏器肿大15例患者出现不同程度的单一或多脏器肿大(93.8%),其中脾肿大者14例(87.5%),肝肿大者12例(75.0%),颈部㊁腋下㊁腹股沟区淋巴结或全身淋巴结肿大者13例(81.3%),肝㊁脾㊁淋巴结均肿大者11例(68.8%),心脏增大者8例,其中7例为左心房增大,1例为双房增大㊂2.1.4血管外水负荷过量15例患者出现不同程度的单一或多部位血管外水负荷过量症状(93.8%),其中14例患者出现水肿(87.5%),以双下肢对称性㊁非凹陷性水肿,手脚麻木感,双下肢针刺感多见,晨轻暮重,其中4例伴眼睑水肿,均表现为晨起严重,傍晚减轻;其中3例为消瘦伴水肿㊂胸腔积液8例(50.0%),腹腔积液10例(62.5%),心包积液11例(68.8%),盆腔积液5例(31.3%);同时合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁心包积液者7例(43.8%);合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁盆腔积液㊁心包积液者2例(12.5%)㊂5例患者行眼底检查:1例正常㊁4例为视神经乳头水肿㊂2.1.5内分泌病变内分泌异常15例(93.8%),其中甲状腺功能减退13例(81.3%),男性性功能减退2例(12.5%),男性乳房发育2例(12.5%),女性月经异常1例(6.3%),肾上腺皮质功能减退1例(6.3%),甲状旁腺功能减退1例(6.3%)㊂2.1.6骨骼改变 16例均行X线检查,12例(75.0%)均有不同程度的骨质改变,其中10例为发生在颈椎㊁胸椎㊁腰椎㊁骨盆及关节的退行性变,另2例有全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶(部分病灶伴局部骨质破坏,骶骨病灶明显)伴F D G代谢异常增高;其余4例全身骨骼平面显像未见明显异常,无骨质破坏证据㊂2.1.7其他16例中4例有肾损害(25.0%),其中肾炎㊁肾囊肿㊁肾积水㊁肾衰竭各1例;5例肺动脉高压,1例出现门静脉高压㊂2.2辅助检查2.2.1血常规所有患者均行血常规检查,9例红细胞计数正常,6例红细胞计数降低,1例红细胞计数升高;8例血红蛋白正常,8例血红蛋白下降;8例白细胞数正常,7例白细胞数下降,1例白细胞计数升高;10例血小板正常,5例血小板数升高,1例血小板下降,见表2㊂表216例P O E M S综合征患者血常规检查结果血常规检查例数百分比(%)红细胞16100升高16.3降低637.5正常956.3血红蛋白16100升高00降低850.0正常850.0血小板16100升高531.3降低16.3正常1062.5 2.2.2免疫固定电泳阳性15例,弱阳性1例,1例弱阳性未检测出其类型,15例阳性中I g A-λM带阳性10例㊁I g G-λM带阳性2例㊁I g A-κM带阳性1例㊁I g M-λM带阳性1例㊁I g G-κM带和I g A-λM带双阳1例;M蛋白检出率100%,M蛋白成分以I g A 型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%),见表3㊂16例中有2例行流式细胞学检查,结果显示k㊁λ没有限制性表达,与浆细胞疾病预后不良相关的膜表面标记C D27㊁C D81均为㊃997㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.阳性㊂表316例P O E M S综合征患者免疫固定电泳检查结果免疫固定电泳例数百分比(%)M蛋白16100I g A-λ1066.7(10/15) I g G-λ213.3(2/15) I g M-λ16.7(1/15) I g A-κ16.7(1/15) I g G-κ和I g A-λ并存16.7(1/15)2.2.3骨髓细胞学检查及病理活检16例均进行骨髓穿刺检查,有核细胞增生程度:增生明显活跃6例,增生活跃7例,增生欠活跃3例;浆细胞比例:浆细胞比例升高(1%~3.5%)9例,进一步观察浆细胞形态均未见明显异常,无幼稚浆细胞出现;11例同时行骨髓活检,其中10例显示浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变,1例浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变;4例行淋巴结活检:2例示血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病),1例示淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生,1例示见少量淋巴细胞,余无殊,见表4㊁5㊂表4骨髓细胞学检查有核细胞增生程度例数百分比(%)明显活跃637.5增生活跃743.8增生欠活跃318.8浆细胞比例升高956.3正常743.8表5病理活检病理活检例数百分比(%)骨髓活检11浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变1090.9(10/11)浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变19.1(1/11)淋巴结活检4血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病)250(2/4)淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生125(1/4)见少量淋巴细胞125(1/4)2.2.4其他 1例行血管内皮生长因子(v a s c u l a re n d o t h e l i a l g r o w t hf a c t o r,V E G F)检测,血清V E G F 升高>600p g/m l㊂10例行自身抗体检测,其中2例抗β2-糖蛋白1抗体阳性,其余均为阴性;1例行I L-6检查,结果正常㊂3例患者行脑脊液检查,细胞总数正常㊁蛋白含量升高,结果均出现细胞蛋白分离现象㊂2.3治疗与转归16例患者中,诊断后,2例行B D 方案,给予万珂加地塞米松治疗;1例行V T D方案,予万珂㊁沙利度胺加地塞米松治疗,化疗后患者生化指标好转明显,但仍有大量腹水,下肢水肿,手脚麻木症状一度好转后再次加重,遂行M D T,第二周期改予B D方案;1例患者流式检测发现κ㊁λ没有限制性表达,而提示预后不良的C D27㊁C D81均为阳性,故推荐B D方案,但患者考虑费用等原因遂予C P方案,即环磷酰胺加醋酸泼尼松治疗,完成静脉化疗,无明显不适,症状好转;1例行M P方案,即予马法兰㊁泼尼松加沙利度胺治疗;1例予泼尼松冲击治疗,患者症状较前好转,一般情况可;5例行C T D方案即环磷酰胺㊁沙利度胺加地塞米松治疗,病情好转;3例予留可然㊁沙利度胺加地塞米松治疗,双下肢水肿㊁肢体麻木等症状改善,病情好转;余2例给予对症支持治疗,其中1例一般情况可,生命征平稳;另1例症状改善不理想,治疗效果不佳㊂3讨论P O E M S综合征是一种罕见的与潜在浆细胞克隆性疾病相关的副癌综合征,早期诊断并及时治疗可以显著改善其预后[5-8]㊂该病的临床表现迥异,个体差异大,且临床上症状往往不特异㊁不典型㊁严重程度不一,涉及到神经㊁血液㊁内分泌㊁肾内㊁消化及皮肤等多个临床专业[9],非常容易误诊㊁漏诊,贻误最佳诊疗时机㊂多年来随着对该病发病机制及临床特征的认识逐渐加深,其诊断标准也发生了多次演变,最早期的标准是以其名称中5个字母所代表的5种典型症状作为主要筛查指标:周围神经炎(P)㊁内脏肿大(O)㊁内分泌异常(E)㊁M蛋白(M)㊁皮肤改变(S),符合5条中3条即可诊断该病㊂2003年D i s p e n z i e r等[4]提出了P O E M S综合征诊断的主要与次要两部分标准,主要标准包括:多发性周围神经病变㊁单克隆浆细胞增殖异常;次要标准包括:硬化性骨病㊁C a s t l e m a n病㊁脏器肿大(肝脾大或淋巴结肿大)㊁血管外水负荷过量(外周水肿㊁腹水或胸腔积液)㊁内分泌病变(肾上腺㊁甲状腺㊁垂体㊁性腺㊁甲状旁腺或胰腺)㊁皮肤改变(色素沉着㊁多毛症㊁肾小球样血管瘤㊁多血症㊁白甲)㊁视乳头水肿,符合2条主要标准和至少1条次要标准可确诊㊂随后的研究发现了V E G F与该病的视网膜病变㊁浆膜腔积液及神经病变均密切相关,从而确立了V E G F在P O E M S 综合征发病机制及诊断中的重要地位,2014年D i s p e n z i e r[10]又更新了诊断标准,包括强制性的主要标准:即多发性神经病变㊁单克隆性浆细胞增殖性疾病(几乎均为l a m d a轻链);其他主要标准: C a s t l e m a n病㊁硬化性骨病㊁V E G F升高;次要标准(视乳头水肿㊁内分泌异常㊁皮肤改变㊁器官肿大㊁血管外液体容量增加㊁血小板增多/红细胞增多[11-13],符合2条强制性主要标准以及1条次要标准即可诊断㊂2015年在诊断标准的基础上增加了其他症状,㊃008㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.包括:杵状指㊁体重减轻㊁多汗㊁肺动脉高压/肺限制性通气障碍㊁血栓事件㊁腹泻㊁低水平维生素B12等[14]㊂从以上诊断标准的繁冗多变,也可见该病的症状极为复杂多样,学者对其认识也在不断变化㊂临床上往往浆细胞疾病的克隆性特征隐匿,且受制于检测方法的原因,诸如血清V E G F水平等特殊检测常常无法在医院中普及,导致患者游走于各个临床科室间得不到及时的诊断与治疗,严重影响预后,故加深对该病的临床特征及相应实验室特点的认知,早期有的放矢地进行指向性有价值的项目检测,对于该病的诊断与鉴别诊断具有重要意义㊂多发性周围神经病变作为主要诊断标准之一,也是P O E M S综合征疗效差㊁致残的主要原因,文献报道发生率达89%~100%,表现为慢性进行性感觉运动性周围神经损害,下肢损害远较上肢严重,四肢呈针刺样或手套㊁袜套样感觉异常伴肌无力[15]㊂周围神经活检示轴索变性和(或)节段性脱髓鞘改变㊂肌电图检查常提示多发周围神经源性损害,运动感觉传导速度减慢㊂本组疾病均有多发性周围神经病变,且其中相当一部分患者(8例,50%)是以外周神经病变为首发症状,表现为慢性进行性四肢麻木乏力㊁肌肉萎缩㊁肌张力下降㊁腱反射减弱㊁深感觉减退,以双下肢为重,其特征与既往文献描述相似[16],肌电图报告多显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维常均受累,脱髓鞘合并轴索变性者多见㊂很多学者将P O E M S综合征描述为一种神经系统副癌综合征,在其他系统症状表现不典型时,需注意与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及慢性格林巴利综合征进行鉴别诊断㊂P O E M S综合征患者常有脏器肿大,主要表现为肝㊁脾和淋巴结肿大㊂淋巴结病理有明显的淋巴滤泡㊁组织细胞㊁浆细胞及血管不同程度增生,可表现为慢性淋巴结炎㊁C a s t l e m a n病㊂文献表明P O E M S 综合征与C a s t l e m a n病有相当程度的交叉[17],故淋巴结病理表现为C a s t l e m a n病可作为P O E M S综合征诊断的重要依据㊂内分泌改变亦是P O E M S综合征患者常见的临床表现,包括性腺㊁甲状腺㊁肾上腺皮质㊁垂体和胰岛功能减退㊂其中性功能障碍(55%)发生率最高,表现为如阳痿(71%~82%)㊁男性乳腺增生(18%~ 63%)㊁闭经或月经紊乱;其次为甲状腺功能减退(14%~36%)㊁糖耐量异常或糖尿病(3%~ 36%)[18]㊂本组患者亦以性腺及甲状腺功能异常为主㊂有学者提出,由于甲状腺功能异常及糖耐量异常在人群中的普遍发病率较高,当仅有单一此两种内分泌异常时,判别是否纳入诊断标准需谨慎㊂目前,M蛋白被普遍认为是P O E M S综合征诊断的基石之一㊂M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖产生的一种异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,对周围神经及多数器官造成损害,出现临床症状㊂P O E M S综合征患者M蛋白量少,在常规血清蛋白电泳检测中可表现似有似无㊁若隐若现,在只进行蛋白电泳而无免疫固定电泳检查时,有1/3的患者会漏诊㊂本组患者通过免疫固定电泳筛查,M蛋白阳性率较高,16例患者中免疫固定电泳检查结果除1例弱阳性外,其余15例均为阳性,I g A-λM带10例,I g G-λM带2例,I g A-κM带1例,I g M-λM带1例,I g G-κM带和I g A-λM带同时存在1例,M蛋白检出率为100%,明显高于朱琳玲等报道的阳性率68.8%[19],M蛋白成分以I g A型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%)㊂与文献报道P O E M S综合征患者的M蛋白中几乎均为λ轻链,κ轻链极为罕见较一致[20-21]㊂临床上很多P O E M S综合征患者的浆细胞疾病可以非常隐匿,受限于方法学的限制难以明确克隆性证据㊂有报道称1/3患者骨髓检查并不能找到浆细胞克隆性的依据,且流式细胞学检查也常常不足以在多克隆球蛋白的背景中发现恶性克隆[8]㊂本研究中有2例患者行流式细胞学检查,但结果显示κ㊁λ没有限制性表达㊂故应注意通过多种手段来找寻潜在克隆性浆细胞的证据,除了常规的免疫固定电泳㊁组织活检轻链免疫组化学染色㊁流式细胞术证实轻链限制性浆细胞外,近年来血清游离轻链检测作为一种新型的敏感性较强的辅助检测指标,可应用于临床筛查隐匿的克隆性浆细胞疾病㊂部分P O E M S综合征患者有皮肤改变,表现多样,以皮肤色素沉着及皮肤粗糙增厚多见㊂本组病例符合上述特征㊂此外,血管瘤被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一,皮肤活检病理常有炎性浸润㊁基底层细胞色素沉着或血管增生㊂P O E M S综合征的病因㊁发病机制尚不清楚,近年研究显示V E G F在P O E M S综合征发病中起重要作用,D i s p e n z i e r i2014版诊断标准将血清V E G F水平的升高作为主要诊断标准之一[10],可见血清V E G F升高对于P O E M S综合征诊断的重要性㊂本组患者仅1例行V E G F检测,血清V E G F升高>600 p g/m l㊂V E G F可促血管生成,增加血管通透性,刺激内皮细胞增殖,激活血管平滑肌细胞,并诱导血管内皮功能障碍,其多种生物学功能可以解释P O E M S㊃108㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.综合征的部分特征性症状[22],如皮肤血管瘤㊁血管外容量增加㊁水负荷过多(视乳头水肿㊁全身性水肿)㊁脏器肿大㊁皮肤增厚以及可能的神经损伤机制[17]㊂P O E M S综合征的临床表现多样性给诊断带来一定困难,如何早期发现并针对性治疗P O E M S综合征对患者的预后非常重要㊂V E G F作为该病发病机制研究中的重要发现,可作为早期鉴别诊断的重要筛查指标,但因本次观察分析例数较少,故需要扩大样本量㊁并进行基因分型等深入研究㊂P O E M S综合征的治疗选择需要依据是否存在骨髓浸润以及骨损害累积病灶的数目来决定㊂对于双侧髂骨骨髓穿刺和活检均未见骨髓浸润且骨损害病灶ɤ2处的患者,可以仅给予局部放疗㊂骨损害病灶范围的确定需要X线㊁M R I或P E T-C T等检查进行明确㊂而对于任何一侧髂骨骨髓存在克隆性浆细胞或影像学检查存在3处以上骨损害病灶的患者,均需要进行全身性治疗㊂全身性治疗的措施包括肾上腺糖皮质激素㊁烷化剂为基础的治疗(激素联合自体外周血造血干细胞移植)㊁免疫调节剂为基础的治疗以及硼替佐米为基础的治疗等㊂单用激素多可以改善症状,但反应持续时间有限㊂马法兰+地塞米松或环磷酰胺+地塞米松可以使50%以上患者的症状和血液学指标得到改善[14]㊂本次回顾病例治疗及预后发现,对于确诊的P O E M S患者,根据病情严重程度,病变累及多脏器㊁多系统且骨骼病变出现多个病灶者,采用化疗药物+沙利度胺+激素治疗㊁并给予对症支持治疗,肢端水肿㊁麻木等主要症状得到改善,大多经规范化疗后,病情好转㊂提示P O E M S综合征患者早发现㊁早诊断㊁早治疗有利于病情控制及良好预后㊂综上,在临床工作中,如果遇到不明原因的周围神经病变㊁浆膜腔积液㊁脏器肿大和男性乳腺发育等时,应考虑P O E M S综合征的可能性㊂重视M蛋白的筛选检查(包括血清和尿的免疫固定电泳㊁游离轻链检查㊁骨髓检查)是确诊的关键[23]㊂结合特征性临床表现,尽早完善肌电图㊁血激素水平㊁超声检查㊁病理活检及相关细胞因子检查以明确诊断,并进一步探索其早期诊断㊁预后指示等敏感特异的生物标志,将有助于减少该病的误诊漏诊,及时采取相应的治疗措施,延长生存期,改善患者生活质量及预后㊂参考文献:[1] C r o wR S.P e r i p h e r a l n e u r i t i s i nm y e l o m a t o s i s[J].B rM e dJ,1956,2(4996):802-804.[2]S i n g hD,W a d h w aJ,K u m a rL,e ta l.P O E M Ss y n d r o m e:e x p e r i e n c ew i t hf o u r t e e nc a s e s[J].L e u k L y m p h o m a,2003,44(10):1749-1752.[3] B a r d w i c k P A,Z v a i f l e r N J,G i l l G N,e t a l.P l a s m a c e l ld y s c r a s i a w i t h p o l y ne u r o p a t h y,o r g a n o m e g a l y,e n d o c r i n o p a t h y,M p r o t e i n,a n ds k i nc h a n g e s:t h eP O E M Ss y n d r o m e.R e p o r t o n t w oc a s e s a n da r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J].M e d i c i n e,1980,59(4):311-322.[4] D i s p e n z i e r iA,K y l eR A,L a c y MQ,e t a l.P O E M S s y n d r o m e:d e f i n i t i o n s a n d l o n g-t e r mo u t c o m e[J].B l o o d,2003,101(7):2496-2506.[5] M i t s u m aS,M i s a w a S,S h i b u y a K,e ta l.A l t e r e d a x o n a le x c i t a b i l i t yp r o p e r t i e sa n dn e r v ee d e m a i nP O E M Ss y n d r o m e[J].C l i nN e u r o p h y s i o l,2015,126(10):2014-2018. [6] C u iR T,Y uS Y,H u a n g X S,e t a l.I n c i d e n c e a n dr i s k f a c t o r so f p l e u r a le f f u s i o n si n p a t i e n t s w i t h P O E M Ss y n d r o m e[J].H e m a t o l o g i c a lO n c o l o g y,2015,33(2):80-84.[7] Y o k o u c h iH,B a b aT,O s h i t a r iT,e t a l.C o r r e l a t i o nb e t w e e np e r i p a p i l l a r y r e t i n a lt h i c k n e s s a n d s e r u m l e v e l o f v a s c u l a re n d o t h e l i a l g r o w t hf a c t o r i n p a t i e n t sw i t hP O E M Ss y n d r o m e[J].B r JO p h t h a l m o l,2015,93(S255):897-901. [8] D i s p e n z i e r iA.H o w It r e a tP O E M Ss y n d r o m e[J].B l o o d,2012,119(24):5650-5658.[9]赵丹阳,张弥兰,冯淑曼,等.P O E M S综合征的临床特点及诊治分析[J].中国实用神经疾病杂志,2017,20(6):82-83.[10] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2014u p d a t eo nd i a g n o s i s,r i s k-s t r a t i f i c a t i o n,a n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l, 2014,89(2):214-23.[11] M i s a w aS,S a t oY,K a t a y a m aK,e t a l.V a s c u l a re n d o t h e l i a lg r o w t hf a c t o ra sa p r e d i c t i v e m a r k e rf o rP O E M Ss y n d r o m et r e a t m e n tr e s p o n s e:r e t r o s p e c t i v e c o h o r t s t u d y[J].B M JO p e n,2015,5(11):e009157-e009157.[12] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2011u p d a t eo nd i a g n o-s i sr i s k-s t r a t i f i c a t i o na n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l,2011, 86(7):591-601.[13] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2012u p d a t eo nd i a g n o-s i sr i s k-s t r a t i f i c a t i o na n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l,2012, 87(8):804-814.[14]张敬宇. 周围神经病烃㊁M蛋白㊁大脑皮层多发异常信号 专家点评[J].临床荟萃,2015,30(11):1312.[15]杨孙凤,李淮玉,李凤,等.10例P O E M S综合征诊治分析[J].安徽医学,2016,37(10):1270-1273.16]孙[文军,曲淼,唐启盛,等.P O E M S综合症1例的神经电生理特点[J].现代电生理学杂志,2015,22(3):152-154. [17]季丽莉,王钦,张雪皎,等.血清血管内皮生长因子在诊断P O E M S综合征中的作用(附2例报告)[J].中国临床神经科学,2016,24(3):288-293.[18]邵蓓,王汛,郑荣远.国人与日本人P O E M S综合征临床特点的差别[J].中华神经科杂志,2001,34(6):384-384. [19]赵迎春,潘晓春,李旗,等.6例P O E M S综合征患者的临床表现及误诊分析[J].临床荟萃,2011,26(17):1536-1537. [20] L i J,Z h o u D B,H u a n g Z,e ta l.C l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c sa n dl o n g-t e r mo u t c o m e o f p a t i e n t sw i t hP O E M S s y n d r o m e i nC h i n a[J].A n nH e m a t o l,2011,90(7):819-826.[21]朱琳玲.P O E M S综合征的研究进展[J].中国医药指南,2016,14(18):34-35.[22] C u i R T,Y uS Y,H u a n g X S,e t a l.T h e c h a r a c t e r i s t i c s o f a s c i t e si n p a t i e n t sw i t hP O E M Ss y n d r o m e[J].A n n H e m a t o l,2013,92(12):1661-1664.[23]李剑.P O E M S综合征的诊断和治疗[J].临床荟萃,2014,29(10):1151-1154.收稿日期:2017-06-15编辑:武峪峰㊃208㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.。

POEMS综合征20例临床分析刘江红;王芳;李忠音;笪宇威;张新卿【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2011(18)5【摘要】目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识.方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料.结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%).治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳.结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样.IVIG及糖皮质激素效果不明显.%Objective To analyze the clinical features of POEMS syndrome and to improve the clinicians' recognition of the syndrome. Methods The clinical manifestations, laboratory examinations and treatments of 20 patients with POEMS syndrome were analyzed retrospectively. Results All the 20 cases showed polyneuropathy, monoclonal gammopathy and endocrinopathy. The other clinical characteristics were organomegaly (95%), skin changes (80%), extravascular volume overload (75%, including edema, serous cavity hydrops), papilledema (45%). The patients were mainly treated by intravenous immunoglobulin and/or corticosteroid, however, no apparent curative effects were observed. Conclusions POEMS syndrome is a raremulti-system disorder and presents with rather complicated manifestations. IVIG and/or corticosteroid do not show obvious therapeutic effects【总页数】3页(P336-338)【作者】刘江红;王芳;李忠音;笪宇威;张新卿【作者单位】100053,首都医科大学宣武医院神经内科;100730,卫生部北京医院免疫科;641400,四川省简阳市人民医院神经内科;100053,首都医科大学宣武医院神经内科;100053,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R747.9【相关文献】1.POEMS综合征16例临床分析 [J], 黄鹏2.POEMS综合征合并肺动脉高压临床分析 [J], 刘淑芬;朱卫国;曾学军;许文兵3.POEMS综合征29例临床分析 [J], 张晓飞;张映琦;陈康宁;史树贵;范文辉;胡俊4.POEMS 综合征15例临床分析 [J], 王丽;王小平;盛飞;李文辉;李庭毅5.POEMS综合征误诊临床分析 [J], 李璐;杨仙珊;孔明;郑素军;陈煜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

poems综合征poems综合征治疗与护理--> poems综合征是一种系统性疾病，相信很多人对此都是不知道的，不是吗?不过没关系，今天小编就来为大家介绍一下poems综合征的治疗方法以及poems综合征的护理方法。

感兴趣的朋友就来看一下吧。

poems综合征症状患上poems综合征的患者有什么症状呢?相信十有八九没有人知道的。

所以下面小编就来为大家介绍一下。

1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。

脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。

部分患者可有淋巴结肿大。

3.皮肤改变患上poems综合征的患者会出现色素沉着，并且以四肢以及面部为主，而且患者的乳晕还会发黑以及皮肤增厚的情况。

4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育。

女性乳房增大，溢乳、闭经。

也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。

部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。

偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

poems综合征治疗1.免疫抑制药治疗泼尼松口服，随病情好转而减量。

对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。

如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。

2.血浆交换疗法每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。

3.甲状腺片甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。

4.神经营养代谢药B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。

半数患者症状有一定程度的缓解。

骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

2007年　3月第27卷　第3期基础医学与临床Basic &ClinicalMedicine March 2007Vol.27　No.3收稿日期:2006-06-09 修回日期:2006-11-143通讯作者(correspond i n g author)文章编号:100126325(2007)0320337205临床园地　P OE MS 综合征的临床表现及诊断朱铁楠,华宝来,周道斌,张　薇,赵永强,沈　悌3(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液内科,北京100730)摘要:目的分析P OE MS 综合征的临床表现及诊断标准。

方法回顾性分析36例P OE MS 综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较。

结果P OE M S 综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%)。

另外,P OE MS 综合征患者还常常伴发有Castle man 病(25%)。

结论P OE MS 综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castle man 病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。

关键词:P OE M S 综合征;临床特征;诊断中图分类号:R7301263 文献标识码:AClinical manifestati ons and diagnosis of P OE MS syndr omeZ HU Tie 2nan,HUA Bao 2lai,Z HOU Dao 2bin,Z HANG W ei,Z HAO Yong 2qiang,SHEN Ti3(Depart m ent of Hemat ol ogy,P UMCH,CAMS &P UMC,Beijing 100730,China )Abstract:O bjective T o analyze the clinical manifestati ons and the criteria f or the diagnosis of P OE MS syndr ome .M ethods The clinical characteristics of 36cases of P OEMS syndr ome were retr os pectively revie wed and compared with the cases reported in literature .Results I n additi on t o the typ ical characteristics of polyneur opathy (100%),organomegaly (92%),endocrinopathy (86%),monocl onal p las map r oliferative dis order (100%)and skin chan 2ges (86%),the patients of P OE MS syndr ome als o have other i m portant features including extravascular volume o 2verl oad (97%),pap illede ma (57%)and bone lesi ons (25%).Further more,25%of P OE MS syndr ome patients have co 2existent Castleman disease .Conclusi on T o make the diagnosis of P OE MS syndr ome,both maj or and m i 2nor criteria are required .The f or mer includes polyneur opathy and monocl onal p las map r oliferative dis order and the latter includes osteoscler otic bone lesi ons,Castle man disease,pap illede ma,organomegaly,ede ma or ser ous cavity effusi on,endocrinopathy and skin changes .Key words:P OE MS syndr ome;clinical manifestati on;diagnosis 1956年,Cr ow [1]对二例伴有神经炎的骨硬化性浆细胞瘤患者进行了报道,详细描述了患者的其他临床特征,如杵状指、皮肤色素沉着、淋巴结肿大、踝部水肿等。

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。

POEMS综合征的诊治分析【摘要】目的分析poems综合征患者的临床特点，提高对该疾病的认识。

方法回顾性分析1例poems综合征的临床表现、实验室检查等。

结果该患者存在多发性周围神经病变、单克隆丙种球蛋白血症和内分泌病表现，其它主要临床特征有水肿、皮肤改变、硬化性骨病。

结论poems综合征是一少见的伴多系统损害的疾病，发病机制不明，临床表现复杂，容易误诊。

【关键词】poems综合征；临床特征；诊治分析poems综合征是一组少见的以多发周围神经病和单克隆丙种球蛋白血症异常分泌为主要表现的临床症候群，可伴血液、神经、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害，病程呈慢性过程，病情复杂、多样，缺乏特异性检测标准及病理学依据，易误诊、漏诊。

本文报告了1例poems患者，同时结合相关文献，提高对poems综合征的认识。

1病例资料患者，男性，58岁，主因头颅浆细胞瘤术后14年，双下肢及双足疼痛13年，加重8月入院。

既往2型糖尿病史15年，现诺和灵30r治疗。

患者14年前因外伤后查头颅ct，发现头颅占位，于我院脑外科行“肿瘤切除术”治疗，术后肿物病理提示为“浆细胞瘤”，但完善相关检查不支持多发性骨髓瘤诊断，外院间断化疗3年（具体方案不详）。

13年前出现双下肢及双足疼痛，伴麻木及感觉障碍，化疗后无好转。

8月前症状加重，外院诊为“糖尿病周围神经病变”，给予营养神经药物治疗无效。

入院查体：t36.2℃，p60次/分，r20次/分，bp125/70mmhg。

神清语利，查体合作，步入病房，自动体位，消瘦。

面部皮肤粗糙。

浅表淋巴结未触及。

右顶部可触及约3cm 凹陷。

胸骨、双肋骨压痛阳性，双肺呼吸音清。

腹膨隆，肝脾肋下未触及。

双下肢中度指凹性水肿，足背动脉搏动减弱。

双下肢及双足袜套样感觉障碍，痛觉过敏。

肌力及肌张力正常。

病理征阴性。

辅助检查：血常规：wbc5.91×109/l，rbc3.63×1012/l，hgb112g/l，plt167.6×109/l；尿常规：尿蛋白3+；免疫固定电泳提示igg lam 型单克隆免疫球蛋白病，igg12.4g/l、iga3.12g/l、igm1.52g/l、kap2.28g/l、lam3.24g/l；总蛋白54.11g/l，白蛋白31.65g/l，白蛋白/球蛋白1.41；血沉16mm/h；肌酐72.48umol/l，尿素7.42mmol/l，尿酸456umol/l，β2微球蛋白6.37mg/l；血钙1.96mmol/l，血磷1.64mmol/l。

POEMS 综合征的周围神经病理改变刘佳玉　胡　悦　石　岩　章继尹　陈　海…中图分类号：R741 文献标识码：A 文章编号：1006-351X（2019）08-0523-04·综　述·基金项目：首都医科大学本科生科研创新项目（XSKY2017）；北京市属医院科研培育项目（PX2017023）作者单位：100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科通信作者：陈海,…Email:…chenhai194@POEMS 综合征又称Crow-Fukase 综合征，是一种多系统损害性自身免疫性疾病，以单克隆浆细胞紊乱和周围神经病变为特征，1980年由Bardwick 等［1］根据该疾病主要症状的英文首字母排列命名为POEMS（polyneuropathy 多发性神经病变；organomegaly，器官肿大；endocrinopathy，内分泌障碍, Mprotein 单克隆丙种球蛋白病, skinchanges 皮肤改变）。

一、POEMS 综合征的病因及发病机制1.单克隆性浆细胞增殖障碍POEMS 综合征患者多有单克隆浆细胞异常增殖［2-3］。

相较于其他浆细胞疾病，POEMS 综合征患者检测到的M 蛋白常为λ轻链，而κ轻链非常罕见［4］。

而对患者限制性表达λ轻链IGLV（immunoglobulin lambda light chain variable）区域基因的研究发现，异常表达与其基因中的IGLV1-44和IGLV1-40有关［5］。

也有个别报道表明，POEMS 患者血清内同时存在λ链和κ链［6］。

此外有研究发现，POEMS 综合征患者体内浆细胞的M 蛋白水平一般相较于多发性骨髓瘤患者更低［7］。

2.炎性细胞因子水平的增高POEMS 综合征患者的血液中血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）含量通常明显上升［8］，异常增加的VEGF 可能与克隆性浆细胞的异常分泌，或与活化血小板的异常释放有关［9］。

POEMS综合征24例临床分析的开题报告一、研究背景与意义POEMS综合征是一种罕见的多系统障碍性疾病，在临床上具有高度的异质性和复杂性，由于病因不明，缺乏明确的诊断标准和治疗方案，给诊断和治疗带来了巨大的挑战。

随着病情的加重和病程的延长，患者的生命质量和预后受到了严重的影响，因此本研究旨在分析POEMS综合征的临床特点和治疗方案，提升对该疾病的认识和治疗水平。

二、研究内容与目标本研究将采用回顾性调查的方法，收集24例POEMS综合征患者的基本资料、临床表现、实验室检查和影像学检查等各项指标，对其进行系统的分析和评价，旨在全面了解POEMS综合征的发病机制、临床表现和诊断标准，并针对其特点和难点制定科学合理的治疗方案。

三、研究方法1.研究对象：选取符合POEMS综合征诊断标准的24例患者作为研究对象，其中男性16例，女性8例，年龄范围为28~63岁。

2.研究设计：采用回顾性调查的方法进行研究，收集患者的基本资料、临床表现、实验室检查和影像学检查等各项指标，进行数据统计和分析。

3.研究工具：采用SPSS19.0软件进行统计分析，并绘制相应的图表，对相关指标进行比较和评价，以对POEMS综合征的临床表现和治疗方案进行深入探讨。

四、研究预期结果1.本研究将系统分析24例POEMS综合征的临床特点和实验室检查结果，描绘该疾病的典型表现和临床规律，以期找到POEMS综合征的病因及其影响因素。

2.通过对治疗效果的评估，对目前可用的药物进行总结和分析，为制定最佳的治疗方案提供依据。

3.本研究将对POEMS综合征的诊断标准和治疗方法进行整理和总结，为临床医师提供参考，提升对该疾病的认识和治疗质量。

POEMS综合征的临床表现与鉴别*导读：POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。

出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

……POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。

出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

临床表现慢性多发性神经病见于所有患者，也是最常见的首发症状。

往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。

常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见[7]。

个别患者仅有运动障碍。

部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。

周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。

肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。

脏器肿大肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。

其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。

内分泌障碍常影响性腺、甲状腺等。

可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。

M蛋白和骨髓异常75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM 少见;脑脊液内亦可见M蛋白。

M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。

10%的患者尿内有本-周蛋白。

骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。

23例POEMS综合征临床特点分析胡萍;罗樱樱;吴静;高蕾莉【期刊名称】《北京大学学报（医学版）》【年(卷),期】2017(049)006【摘要】目的:了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据.方法:以“POEMS 综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者.使用Epidata 3.0软件进行数据录入,SPSS 19.0统计软件进行数据分析.结果:入组患者平均年龄47岁,男女比例为1.88∶1,首发症状以多发神经病变(56.5％)最为多见,从首发症状至确诊的中位时间为30个月.就诊于神经内科的患者例数最多,诊断的中位时间最短.患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0％、器官肿大82.6％、内分泌异常95.7％、浆细胞克隆性增生52.2％、皮肤改变91.3％,临床体征有视乳头水肿45.5％、血管外负荷增加43.5％、血小板升高43.5％、Castleman病17.4％.在内分泌系统异常中,泌乳素水平异常的发生率最高,为60.0％,其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常.在内分泌系统受累的患者中,2个靶腺受累的发生率最高,占36.5％.结论:内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现,对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者,尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者,应提高警惕,关注多发神经病变的症状和体征,减少POEMS综合征的误诊、漏诊,同时,对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常,以使患者得以及时的诊断和治疗.%Objective:To describe the endocrine abnormalities in patients with POEMS syndrome in order to identify more patients with POEMS syndrome among those whohave endocrine dysfunctions.Methods:We searched the inpatient medical record system of Peking University People's Hospital with "POEMS syndrome".Finally the data from 23 patients were analyzed.Epidata 3.0 was used for data entering and SPSS 19.0 was used for statisticalanalysis.Results:The median age of all the 23 patients was 47 years.Theratio of male to female was 1.88 ∶ 1.Polyneuropathy was the most common initial symptom which accounted for 56.5 ％ in the 23patients.The median duration from the initial symptoms to diagnosis as POEMS syndrome was 30 months.Among all the departments,the numberof confirmed cases was highest in the department of neurology.The median duration from the onset of initial symptoms (6 months) to the diagnosis made in neurology department was also significantly shorter than in other departments.Among all the 23 patients,100.0％ of them had polyneuropathy,82.6％ had organomegaly,95.7％ had endocrinopathy,52.2％were M protein positive,91.3％ had skin changes,45.5％ had papilledema,43.5％ had extravascular volume overload,43.5％ had platelet elevation and 17.4％ had Castleman disease.Among all the patients with endocrinopathy,the incidence of hyperprolactinemia was 60.0％ which was the highest one followed by thyroid dysfunction and adrenal dysfunction.Among the patients who had endocrine system dysfunctions,most of them had two target endocrine glands involved (36.5％).Conclusion:Endocrinopathy is an important component of POEMS syndrome and it is of great importance to pay more attention to POEMS syndrome in patients with thyroid dysfunction,adrenal dysfunction,gonadaldysfunction,parathyroid dysfunction,hyperprolactinemia and glucose intolerance,especially in patients with two or more target gland dysfunctions.Symptoms and signs of polyneuropathy should be assessed carefully to reduce misdiagnosis of POEMS syndrome.Evaluation of the endocrine system should also be done in patients diagnosed with POEMS syndrome in order to treat the patients properly.【总页数】5页(P985-989)【作者】胡萍;罗樱樱;吴静;高蕾莉【作者单位】北京大学人民医院内分泌科,北京100044;北京大学人民医院内分泌科,北京100044;北京大学人民医院内分泌科,北京100044;北京大学人民医院内分泌科,北京100044【正文语种】中文【中图分类】R745【相关文献】1.POEMS综合征临床特点分析 [J], 高然;曲艺;蔡大利;李艳2.POEMS 综合征六例临床特点分析 [J], 田俊磊;韩晓琛;戚晓昆;姚生3.POEMS综合征20例临床特点分析 [J], 孙鑑;江梅;董强4.58例POEMS综合征临床特点分析 [J], 姬春玲;王润英5.POEMS综合征22例临床特点分析 [J], 宋卫华;杨瑞玲;昝坤;崔桂云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

poems综合征诊断标准Poems综合征诊断标准。

Poems综合征是一种罕见的多系统疾病，其名称是由症状的英文首字母组成的缩写，包括Polyneuropathy（多发性神经病）、Organomegaly（器官肿大）、Endocrinopathy（内分泌疾病）、Monoclonal gammopathy（单克隆免疫球蛋白增多）和Skin changes（皮肤改变）。

该综合征通常由浆细胞增生引起，可影响多个器官系统，临床表现复杂多样，给诊断和治疗带来一定困难。

以下是Poems综合征的诊断标准及相关内容。

一、临床表现。

1. 多发性神经病，表现为对称性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能异常等；2. 器官肿大，包括肝脾肿大等；3. 内分泌疾病，表现为甲状腺功能异常、垂体功能异常等；4. 单克隆免疫球蛋白增多，血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；5. 皮肤改变，表现为色素沉着、毛发增生等。

二、实验室检查。

1. 血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；2. 骨髓检查，浆细胞增生；3. 神经电生理检查，多发性神经病的电生理学证据。

三、影像学检查。

1. X线、CT、MRI等检查，显示器官肿大、骨骼改变等；2. PET-CT检查，发现多个部位的代谢亢进。

四、诊断标准。

根据上述临床表现、实验室检查和影像学检查，结合患者病史和症状，可进行Poems综合征的诊断。

需要排除其他引起类似症状的疾病，如多发性骨髓瘤、慢性炎症性脱髓鞘疾病等。

五、治疗。

目前对于Poems综合征的治疗主要是针对症状和并发症进行对症治疗，包括神经病的治疗、器官肿大的处理、内分泌功能的调节等。

对于单克隆免疫球蛋白增多，可考虑行化疗、放疗或自体干细胞移植等治疗手段。

六、预后。

Poems综合征的预后较差，患者病情进展较快，容易出现并发症，如心力衰竭、感染等。

因此，对于这类患者需要进行长期的随访和治疗，以改善患者的生活质量和延长生存期。

七、结语。

Poems综合征是一种临床表现复杂多样的多系统疾病，诊断和治疗均具有一定的挑战性。