游离轻链的测定及其医学意义
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游离轻链的测定及其医学意义
免疫球蛋白(Ig)轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2 个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6:4.轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质,在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。
当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,并由尿中排出,即为Bence—Jones蛋白(本周蛋白)
【正常参考值】
血清游离轻链:3~19 mg/L
λ型游离轻链:6~26 mg/L
κ/λ比值为0.26~1。
65。
需要注意的是:游离轻链目前尚无国际参考品,检测方法也没有统一,所以,不同厂家试剂盒的检测结果无可比性.
【临床意义】
对单克隆性γ球蛋白增多症(monoclonal gammopathies,MGP)的敏感性为88%~98%;对非分泌性骨髓瘤(nonsecretory myeloma,NSM)的敏感性为65%~70%,有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断,也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。