儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎诊断治疗指南解读
- 格式:pdf
- 大小:177.86 KB
- 文档页数:2
最新:中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南(2023)摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类发病原因不明,以小血管炎症和纤维素样坏死为主要病理改变、累及全身的自身免疫性疾病。
AAV患儿肾脏受累导致ANCA相关性肾炎(AAGN),引起肾功能持续性恶化,是儿童终末期肾病的重要原发疾病。
为规范儿童AAGN的诊断与治疗,改善AAGN预后,中华医学会儿科学分会肾脏学组、中华儿科杂志编辑委员会联合发起制订〃中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南(2023)〃,为临床医务工作者对儿童AAGN的诊断、治疗等重要问题提供规范的指导。
抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophi1cytop1asmicantibody z ANCA)相关性血管炎(ANCAassociatedvascu1itis,AAV)是以侵犯小动脉、小静脉及毛细血管为主的系统性疾病,主要病理特征为小血管炎症和纤维素样坏死。
临床类型包括显微镜下多血管炎(microscopicpo1yangiitis,MPA\肉芽肿性多血管炎(granu1omatosiswithpo1yangiitis z GPA∖嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophi1icGPA,EGPA X AAV的病因及发病机制尚未完全清楚,可能与遗传、环境、感染及药物等因素导致机体对中性粒细胞蛋白酶3(proteinase3,PR3)或髓过氧化物酶(mye1operoxidase,MPO)抗原的免疫耐受性丧失相关。
AAV病情凶险,可引起多脏器功能障碍。
肾脏是常受累的器官之一,ANCA相关性肾炎(ANCAassociatedg1omeru1onephritis,AAGN)严重威胁患者生命。
与成人相比,儿童AAV肾脏受累更为常见且严重,29%~32%的患儿最终进展至终末期肾病(endstagekidneydisease,ESKD);部分患儿起病隐匿,可仅有肾脏受累,就诊时已进入ESKD o现有的多个AAV 相关诊治指南均未特别关注AAGN且未纳入儿童相关证据,儿童AAGN的治疗策略多源于成人证据的推荐。
乙肝病毒相关性肾炎的诊断与治疗
何光向;郑宋明
【期刊名称】《浙江中西医结合杂志》
【年(卷),期】2008(18)6
【摘要】我国是乙型肝炎病毒(HBV)感染的高发区,肾脏是慢性乙型肝炎(乙肝)最常受累的肝外器官之一。
与HBV有关的肾脏损害包括感染后急性肾小球肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV—GN)、血清病样综合征、结节性多动脉炎、肾小管酸中毒、肝肾综合征等。
临床主要表现为急慢性肾功能衰竭、肾病综合征、血尿和/或尿蛋白。
其中最常见的是HBV-GN。
HBV-GN患者的血循环中存在低水平的HBeAg-clc,不伴肾损害的HBV携带者血循环中不存在HBeAg—clc。
提示HBV.GN患者可能存在T细胞等细胞免疫缺陷,对HBV的清除力下降。
因此,正确诊断和治疗是HBV—GN康复的关键所在。
【总页数】2页(P358-359)
【作者】何光向;郑宋明
【作者单位】浙江省丽水市人民医院,丽水,323000;浙江省丽水市人民医院,丽
水,323000
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.乙肝病毒相关性肾炎的诊断与治疗
2.乙肝病毒相关性肾炎62例的诊断与治疗分析
3.乙肝病毒相关性肾炎的诊断与治疗
4.恩替卡韦联合霉酚酸酯治疗乙肝病毒相关性肾炎的疗效
5.中西医结合治疗乙肝病毒相关性肾炎研究进展
因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
乙型肝炎诊断治疗指南【诊断要点】1.流行病学(1)有与乙型肝炎或HBsAg携带者同吃、同住、同生活等密切接触史或多个家庭成员病史,特别是出生于HBsAg阳性母亲的婴幼儿,对乙型肝炎诊断有参考意义。
(2)经常接触乙型肝炎病人的血液、粪便、尿液等排泄物而未采取预防措施者;(3)静脉吸毒、纹身。
(4)接受输血或血制品、血液透析、免疫接种、内窥镜检查、注射、手术或针刺治疗等。
2.临床表现:潜伏期30~180日,平均70日。
(1)急性乙型肝炎:分急性黄疸型、急性无黄疸型。
起病较隐匿,多无发热,临床表现与甲型肝炎相似,多数呈自限性。
(2)慢性乙型肝炎1)我国的慢乙肝往往是新生儿或婴幼儿期感染,在成年期方出现症状或肝功能异常而被发现,因此,成年人中以急性乙型肝炎表现形式者约有半数是慢性乙肝病毒感染的急性发作,需与真正的急性乙型肝炎进行鉴别。
2)急性乙肝迁延不愈,病情超过6个月以上即为慢性乙肝,儿童中急性乙肝较多。
3)发病日期不明,就诊时已有慢性肝炎的体征和/或化验者。
慢性肝炎的临床表现包括:消化道症状如厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等,神经症状如乏力、萎靡、头晕、失眠等,肝区不适、肝痛、肝肿大、压痛、质地变硬,脾肿大,可伴有蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张或肝病面容。
还可出现肝外多脏器损害如肾炎、关节炎等。
根据症状、体征、化验综合分析,以判定慢性肝炎的程度。
如有肝活检材料则按肝活检判定肝脏炎症活动程度与肝纤维化程度。
(3)重型乙型肝炎乙型肝炎约1~5%发展为重症肝炎,以亚急性多见,急性重肝(暴发性肝炎)较少,在慢乙肝基础上发生重症肝炎(慢性重症肝炎)较常见。
1)急性重型肝炎:发病初期常似急性黄疸型肝炎,但病情发展迅猛,起病10日内迅速出现精神神经症状(肝性脑病,如烦躁不安、神志不清、嗜睡、昏迷等)。
有扑翼样震颤及病理性反射。
肝浊音界迅速缩小,黄疸迅速加深,随即出现脑水肿甚至脑疝,明显出血倾向、肝肾综合征等。
2)亚急性重型肝炎:发病初期亦类似急性黄疸型肝炎,但起病10日以上出现下列表现:高度乏力、高度食欲不振、恶心、呕吐、高度腹胀、黄疸迅速上升(数日内血清胆红素即达171umol/L以上),明显出血倾向,明显腹水,凝血酶原活动度低于40%。
乙型肝炎病毒相关性肾炎(专业知识值得参考借鉴)一概述乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)简称乙肝相关性肾炎,是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物,导致肾小球损伤的疾病。
二病因及发病机制HBV相关肾炎主要表现为膜性肾病及膜增生性肾炎。
一般认为膜性肾病是由于小分子的HBe抗原先种植在肾小球毛细血管襻的上皮下,带阳性电荷的抗HBe抗体再与预先种植在上皮下的HBe抗原相结合而引起的原位免疫复合物性肾炎所致;膜增生性肾炎则是由于大分子的表面抗原(HBsAg)及其免疫复合物经由循环免疫复合物性肾炎的机制在肾小球毛细血管襻内皮下沉积所致。
三临床表现及病理改变起病多为儿童及青少年,男性居多,临床表现多样。
1.肾脏表现HBV相关性肾炎临床表现多样,主要表现为肾病综合征或肾炎综合征。
起病多隐匿,有不同程度水肿和疲乏无力。
所有病人均可出现镜下血尿或蛋白尿,部分病人以肾病综合征起病,部分病人有大量腹水。
40%有血压升高,20%肾功能不全。
2.肾外表现大多数病人肝功能正常,部分病人可合并慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎、重症肝炎甚至肝硬化而出現相应的临床表现。
几乎所有病人血中HBsAg阳性,60%~80%HBeAg阳性。
部分病人肝功异常和转氨酶升高。
极少数可出现低补体血症和冷球蛋白血症。
3.肾脏病理学特点HBV相关性肾炎的病理类型多样,最常见的为HBV相关性膜性肾病,其次为HBV相关性膜增生性肾炎。
HBV相关的膜性肾病有其特点:光镜下除可见弥漫性肾小球基底膜增厚及钉突外,增厚的基底膜还常呈链环状,并伴有明显的系膜细胞和基质增生;免疫荧光检查除了IgG及C3呈颗粒样沉积外,也常有IgM、IgA及C1q沉积于毛细血管壁和系膜区;电镜检查可见大块电子致密物呈多部位分布,见于上皮下、基底膜内、内皮下及系膜区。
根据上述表现,有人认为这种HBV相关的膜性肾病在某些方面既具有特发性膜性肾病,又具有系膜增生性肾炎的病理特点,也有作者称之为非典型膜性肾病。