腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断演示文稿

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腹膜后恶性神经鞘瘤
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一、间叶组织肿瘤（肌源性） 起源于平滑肌组织和横纹肌组织。
平滑肌肿瘤指发生于机体任何部位、来自于间叶组织的、具有完全平 滑肌分化特征的肿瘤，多见于胃肠道及子宫，包括良性的平滑肌瘤及 恶性的平滑肌肉瘤。还有一类具有不完全平滑肌分化且伴有神经、自 主神经/节细胞性、甚至混合性分化特征的肿瘤称为上皮样平滑肌瘤， 绝大多数见于胃肠道，现把发生于胃肠道的上皮样平滑肌瘤称为胃肠 道间质瘤。 软组织平滑肌肿瘤多见于皮肤和皮下组织，少数发生于四肢深部组织、 腹膜后、纵隔等。平滑肌瘤多位于软组织表浅部位，而平滑肌肉瘤好 发于软组织深部。 目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类： （1）深部软组织平滑肌肉瘤：此类型最常见，主要发生于后腹膜， 其次是网膜和肠系膜，较少发生于四肢深部。 （2）血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发 生于下腔静脉和下肢深静脉。 （3）皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤：多发生于四肢，此类型预后最好。
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下面按照部位列出常见的肿瘤 左肾前间隙
胰尾肿瘤 脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）
右肾前间隙 胰头肿瘤 肝肿瘤
肾周 平滑肌肉瘤 肾肿瘤 肾上腺肿瘤 肝外肿瘤肾脏侵犯 肾脏肿瘤侵犯肝脏
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肾后 恶性周围神经鞘膜瘤 恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌肉瘤 腹膜后副神经节瘤 纤维肉瘤 畸胎瘤 恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见） 血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病（罕见） 腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿） 神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿） 囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）

脂肪肉瘤
• 分化性脂肪肉瘤：也称脂肪性脂肪肉瘤，主要由近乎成熟的脂肪 细胞构成，并可有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在
• 粘液性脂肪肉瘤：是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状 的毛细血管和黏液样基质组成
• 多形性和圆形细胞性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤，基本不含较成 熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死。
其他间叶组织肿瘤鉴别。
内容
➢定义及一般情况 ➢分类 ➢各种肿瘤的影像学表现 ➢诊断
定位 定性 ➢小结
定位诊断
腹膜后肿瘤的准确定位： ➢对解剖知识的要求 ➢多个层面、多个断面综合观察 ➢直接征象和间接征象：起源、推移
定位——腹膜后器官向前移位
腹膜后粘液囊腺瘤、 脂肪肉瘤：升结肠前 移
定位——腹膜后器官旋转移位
肿瘤分类-间叶组织来源
脂肪 平滑肌 横纹肌 纤维组织
良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤
恶性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤
纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤
血管 淋巴
血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴结增生
血管外皮细胞瘤 淋巴瘤
肿瘤分类-神经源性
神经纤维 神经鞘 节细胞
神经嵴细胞 等
• 良性：多见 • 神经纤维瘤 • 神经鞘瘤 • 节细胞神经瘤
神经节细胞起源的肿瘤
• 神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见 于婴儿及儿童

腹膜后脂肪肉瘤
原发性脂肪肉瘤（PRPLS）是一种罕见的恶性 肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但 腹膜后脂肪肉瘤在原发性腹膜后软组织肉瘤 中却是最常见的类型，大约占其中的41%，发 病年龄为55～75岁，男性略多于女性。由于 腹膜后脂肪肉瘤早期诊断困难,目前治疗效果 不理想。又由于本病易于复发及较少发生转 移，故为外科医生留有治疗机会，是临床上 值得深入探索的一类肿瘤。
检查提示：腹腔、盆腔、胸内巨大脂肪肉瘤 术后。
肝脏低密度灶，考虑肝脏小囊肿 前列腺肥大 左下肺炎症并膨胀不良 两侧少量胸腔积液、叶间积液 右下肺轻度肺间质病变
治疗及预后
手术切除仍是目前治疗脂肪肉瘤的主要方法，完整切除达到 肉眼切除干净是腹膜后脂肪肉瘤手术的目标，对侵犯脏器者 采用累及脏器一并切除。该肿瘤术后易局部复发，对复发者 仍可再次手术治疗。由于脂肪肉瘤与正常组织界限不清，再 加上腹膜后间隙内结构比较复杂，使得手术治疗、特别是彻 底的手术切除难度较大，对复发病例的再次手术则更为复杂。 目前对脂肪肉瘤的放化疗综合治疗尚无明确定论。
SUCCESS
THANK YOU
2020/9/29
胸廓对称,肋骨及胸椎未见骨质破坏。左侧胸腔后肋膈角区可见软组织肿物影 与腹腔肿物想连续。左下肺体积缩小,背段及后基底段可见斑片状高密度影,其 内可见含气支气管。右下肺后基底段可见胸膜下线影。两下肺胸腔底部可见新 月形液性密度影，两侧斜裂胸膜肥厚，外段近胸壁处呈漏斗状，其内可见液性 密度影。两肺未见结节肿块影，肺门不大，纵隔未见肿大淋巴结，心影不大。 气管通畅。

Wilms瘤
Wilms瘤（WT）是原始胚胎组织持续存在的一种恶性 肿瘤，是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤。 年龄：约80％发生于1～5岁，高峰3～4岁。 部位：大多位于肾周围部分，75％～95％可摸及肿块。 少数起自肾盂肾盏呈息肉状，25％有血尿，表明肿瘤
起自于肾盂或对集合系统的侵犯。
其他：25％有高血压，肿瘤可直接产生肾素。



30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；
儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性， 恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
双侧嗜铬细胞瘤伴后腹膜淋巴结转移
内容：
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤
肾源性肿瘤
肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别


神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
T1WI
T1WI
T2WI
T1WI+C
T1WI+C
神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2001-7-18（4个月)
神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2003-4-30（2岁）
一、神经母细胞瘤
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较

第七页Hale Waihona Puke Baidu共13页。
5、恶性纤维组织细胞肉瘤 肿瘤内常出现不规则或点状钙化
6、腹膜后囊性淋巴管瘤 表现为均匀液性低密度, 边界清，壁薄无强化
第八页，共13页。
7、肌纤维母细胞瘤 又称炎性假瘤, 好发于肺, 呈结节状软组织 块, 均匀性稍低密度影。
8、精原细胞瘤 发生于腹膜后少见, 当隐睾者伴腹膜后肿块应考 虑本病。
中心囊变坏死区无强化。
第十二页，共13页。
谢谢！
第十三页，共13页。
第三页，共13页。
不同病理类型的腹膜后原发肿瘤的
CT 特点
1、神经源性肿瘤 包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤， 以良性居多, 多位于脊柱两侧,沿神经走向分 布, 可呈卵圆形或棱形, 纵径大于横径。范 围一般在肾门水平上下, 密度均匀, 边缘光 滑, 肿瘤强化中等。若肿瘤有明显出血、囊 变、坏死高度提示恶性。儿童原发性腹膜 后肿瘤多为神经源性肿瘤, 如神经母细胞瘤, 可发生钙化。
第十页，共13页。
• 图1 男, 60 岁, 多形性未分化肉瘤。增强扫描:实性和间隔强化, 囊性部分未见强化。
• 图2女, 33 岁, 脂肪肉瘤。平扫: 不均质肿块, 可见脂肪、软组织密
度及点状钙化影夹杂。
• 图3 女, 54 岁, 淋巴瘤。增强扫描: 融合肿块呈不均匀强化, 包绕 腹腔干, 与相邻胰腺、肝脏粘连。

第67页，共80页。
肾周间隙内含有肾上腺、肾脏、肾血管、输尿管和肾脂肪囊等。
后腹膜血肿大多为医源性，由于过度抗凝所致，或病人存有严重的出凝血机制障碍，也可以是腹主动脉瘤或其他富血供肿瘤的破裂出血及外伤性血肿。
腹膜后病变和淋巴瘤的
诊断及活检
F/82，发热，腹膜后肿块穿刺活检证实NHL，3个月化疗后随访病灶明显缩小
• CT定位下的病灶活检是一种微创安全的检测手段，应注意术前和术后的处置。
第71页，共80页。
谢谢
第72页，共80页。
肠系膜根部非霍奇金淋巴瘤
第33页，共80页。
鉴别诊断
• 转移性淋巴结和肿瘤 • 肉瘤
• 神经源性肿瘤
• 结核和感染 • 腹膜后纤维化 • Castleman（巨淋巴细胞增生症） • 腹膜后血肿
第34页，共80页。
转移性淋巴结和肿瘤 • 是淋巴结肿大中最常见的病变之一
• 通常可追溯到原发性肿瘤 • 病灶通常位于腹主动脉和下腔静脉及肠系膜根部周围 • 可为散在增大的淋巴结或融合成肿块状，常不对称，向周围呈侵润性生长
• 结节硬化型
• 富于淋巴细胞型 • 混合细胞型
• 淋巴细胞消减型
第14页，共80页。
非霍奇金淋巴瘤（国内建议分类） • B细胞淋巴瘤 • T细胞淋巴瘤 • 网状组织细胞淋巴瘤
低度恶性
高度恶性
第15页，共80页。

来自胚胎生殖泌尿残留组织
• • • • • • • 畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 脊索瘤
来自间叶组织
• • • • • • 多见 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 间皮肉瘤 瘤 • 血管肉瘤 少见 横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 间叶性软骨肉瘤 未能分类的软组织肉
B超：腹膜后纤维肉瘤
B超：腹膜后纤维肉瘤
CT、MRI检查
• CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它 用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤 来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官 、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具 有较强可靠性。 • MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前 即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度 。 •
原发性腹膜后肿瘤
昆明医学院第三附属医院 寸英丽
目的要求
• • •
了解腹膜后间隙的解剖。 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。
概述
• 发病率：占全身肿瘤的0.07 -- 0.2% • 常见为软组织肿瘤 ，可起源于胚胎、泌尿 生殖系残留组织 、交感神经系统 • 多为恶性，以各种肉瘤最多见。 • 手术不易切净，局部复发及远处转移仍是 主要致死原因。
MRI
• 腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为： 腹膜后淋巴瘤。

与其它肉瘤鉴别； • 少数病变内钙化；
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腹膜后粘液性脂肪肉瘤
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脂肪肉瘤：见脂肪密 度及索条状与结节状 软组织密度影
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MFH（恶性纤维组织
细胞瘤）与脂肪肉瘤
并存
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脂肪肉瘤：主要表现 为脂肪密度及索条状 与结节状软组织密度 影。
腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断
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主要内容
定义与一般情况 ； 分类； 各种肿瘤的影像学表现； 诊断：
定位； 定性； 小结；
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定义
腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔 隙；
腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性； 非肿瘤性；
不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺 的肿瘤；
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平滑肌肉瘤
与其他腹膜后肿瘤的不同只处在于： 平滑肌肉瘤边缘较清楚，形态较规则，比其他恶 性肿瘤更容易坏死、囊变。
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平滑肌肉瘤： 见大片坏死
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男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见 一巨大囊实性肿块，中央坏死 明显，可见壁结节，增强实性 成分中度强化，病灶边缘清。

3. 神经组织：交感神经干、腹腔神经丛、 腹下部神经丛及分支等. 4.大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、 胚胎残留组织填充于各组织构造之间及 周围. 5.淋巴结及与血管伴行的淋巴管.
一、腹膜后间隙上部分为三个解剖区
1、肾旁前间隙：位于后腹膜与肾前筋膜之间、 内有胰腺、十二指肠降部,升结肠，降结肠在 此间隙，此间隙可延至肝脏裸区。 2、肾周间隙：由肾前筋膜和肾后筋膜围绕而成， 两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾脏，故又称肾 周脂肪囊。肾后筋膜向后附着于腰椎体，此间 隙内有肾脏、输尿管、肾上腺。 3. 肾旁后间隙：位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和 腰方肌前面的髂腰肌筋膜之间，此间隙内有交 感神经干、乳糜池、淋巴结等。
腹膜后肿瘤超声诊断 与鉴别诊断
天津市医科大学肿瘤附属医院 李秀英
腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间 隙内,非器官来源的各种组织肿瘤， 腹膜后肿瘤也包括腹膜后区淋巴结、 淋巴瘤，以及继发于其它部位的转 移瘤 。
解剖：
腹膜后间隙作为一个解剖部位，即有解 剖学基础，又需有一定的想象力来了解它。
境界：
上界为第十二胸椎及第十二肋骨膈肌附 着处，下界为骨盆下缘提肛肌、尾骨肌及 盆底筋膜处两侧界为腰方肌外缘，在下为 髂骨肌。此间隙之前覆盖物有腹膜壁层，肝后裸
肾上腺神经母细胞瘤
王煊
肾上腺神经母细胞瘤
张磊坤
肾上腺神经母细胞瘤
王喜杭

恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源第性37肿页瘤/共1肾25上页腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
第38页/共125页
嗜铬细胞瘤
第39页/共125页
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度
多发嗜铬细胞瘤伴第4下1页腔/共静1脉25页异位。男，12岁。
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度
往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征； 30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性； 儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性，
分期：I期肿瘤具90％以上生存率 IV期预后差
诊断时病人年龄：1岁以下预后良好（约75％生存 率），尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般 IV期肿瘤相区别，分期为Biblioteka BaiduV-S期。若干肿瘤可以自 发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源第性6肿页/瘤共1肾25上页 腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。

第三十一页，共62页。
B超检查
• 因肠襻阻挡 ，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其
意义在于：
• ①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或
•
囊性，以及与周围器官的关系；
• ②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床
•
上尚不能触及的肿瘤；
• ③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组
•
织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活
• 正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿 瘤彻底切除的关键。
• 腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同 时切除受累器官，行联合器官切除。
第五十二页，共62页。
复发性腹膜后肿瘤的再手术治 疗
• 复发原因与下列因素有关： • ①术中无法切除足够的安全边界； • ②术中操作致肿瘤破溢种植； • ③探查手术致肿瘤播散； • ④分叶状肿瘤部分遗漏残留。 • 目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治
第五十七页，共62页。
术中放疗
• 适应证： • ①根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床 ②
外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存灶 • ③肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例 • ④心肺功能差或其 他原因不宜根治切除肿瘤 • ⑤手术加放疗或单纯外照射后复发
第五十八页，共62页。
术后放疗
• 适应证： • ①手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者 • ②广泛切除术后仍有残存病变者。

第六页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
分类
原发性肿瘤：占所有腹膜后区肿瘤的0.2%
转移性肿瘤：来自它处的转移瘤
淋巴瘤
后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿 瘤，因此，诊断时时刻记住转移及原发淋巴瘤。
第七页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
肿瘤分类
• 最多：间叶组织肿瘤，占20~60%； • 其次：神经源性肿瘤：占10~30%； • 淋巴组织； • 胚胎残留组织肿瘤：占10%； • 来源不明性肿瘤；
部位： • 肾上腺 • 沿椎旁及椎前交感链的任何部位
第三十七页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
神经节细胞起源的肿瘤
• 神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见于 婴儿及儿童
• 神经节瘤：常发生于青少年及较年轻的成人， 仅有10％左右发生于儿童
第三十八页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
神经节细胞瘤
• 交感神经副神经节瘤：嗜铬细胞瘤（肾上腺 髓质发生），肾上腺外副神经节瘤
第五十页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
副神经节瘤
副交感神经副神经节瘤
化学感受 器瘤
交感神经副神经节瘤
嗜铬细胞瘤 异位嗜铬细胞瘤
第五十一页，编辑于星期五：十九点 四十七分。
副神经节瘤
• 副交感神经副神经节瘤：30—40岁，仅1％ 有功能
常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致， 可作为诊断本病的线索

交感神经副神经节瘤 （异位嗜铬细胞瘤）
• 好发肾门附近及主动脉旁 • 发生年龄：常见于20-50岁，男性略优势 • 大于10%发生于肾上腺外，10%恶性 • 恶性：一定的侵袭性，生长迅速，肿块≥5cm以上，密度
或信号不均，可见出血、囊变、坏死，可见钙化；增强 后明显不均匀性强化 • 良性：信号或密度均匀，边缘光整的类圆形块影，直径 2～4cm，对周围结构无侵犯，明显强化
• 恶性： • 神经纤维肉瘤 • 恶性神经鞘瘤 • 神经母细胞
• 异位嗜铬细胞瘤 • 恶性异位嗜铬 （付神经节瘤） 细胞瘤
肿瘤分类-生殖细胞性
• 畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤 • 内胚窦瘤 • 绒毛膜上皮细胞癌 • 精原细胞瘤等
各种肿瘤的影像表现
• 脂肪瘤和脂肪肉瘤 • 平滑肌肉瘤 • 神经鞘瘤和神经纤维瘤 • 节细胞神经瘤 • 神经母细胞瘤 • 副神经节瘤（异位嗜铬细胞） • 恶性纤维组织细胞瘤 • 淋巴瘤 • 巨大淋巴结增生 • 淋巴管瘤 • 畸胎瘤
• 交感神经副神经节瘤：嗜铬细胞瘤（肾上 腺髓质发生），肾上腺外副神经节瘤
副神经节瘤
副交感神经副神经节瘤
化学感 受器瘤
交感神经副神经节瘤
嗜铬细胞瘤 异位嗜铬细胞瘤
副神经节瘤
• 副交感神经副神经节瘤：30—40岁，仅1％ 有功能
• 交感神经副神经节瘤：20～50岁；约25 ％ ～70％ 儿茶酚胺分泌过多

.
2
肾旁前间隙：指后腹膜与肾前筋膜之间的区域；外侧受限 于圆锥侧筋膜。其中包含升、降结肠，十二指肠降段、水 平段和升段以及胰腺。即肠道的腹膜外部分基本上都位于 此间隙内。
肾旁后间隙：位于肾后筋膜后方与腹横筋膜之间的区域， 内侧止于肾后筋膜与腰肌筋膜相融合处，外侧与腹侧壁的 脂肪外脂层相连，下方与盆外筋膜间隙相通在髂嵴平面以 下，同时也潜在地与肾旁前间隙和肾周间隙相通。
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一、间叶组织肿瘤（肌源性） 起源于平滑肌组织和横纹肌组织。
平滑肌肿瘤指发生于机体任何部位、来自于间叶组织的、具有完全平 滑肌分化特征的肿瘤，多见于胃肠道及子宫，包括良性的平滑肌瘤及 恶性的平滑肌肉瘤。还有一类具有不完全平滑肌分化且伴有神经、自 主神经/节细胞性、甚至混合性分化特征的肿瘤称为上皮样平滑肌瘤， 绝大多数见于胃肠道，现把发生于胃肠道的上皮样平滑肌瘤称为胃肠 道间质瘤。 软组织平滑肌肿瘤多见于皮肤和皮下组织，少数发生于四肢深部组织、 腹膜后、纵隔等。平滑肌瘤多位于软组织表浅部位，而平滑肌肉瘤好 发于软组织深部。 目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类： （1）深部软组织平滑肌肉瘤：此类型最常见，主要发生于后腹膜， 其次是网膜和肠系膜，较少发生于四肢深部。 （2）血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发 生于下腔静脉和下肢深静脉。 （3）皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤：多发生于四肢，此类型预后最好。

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一般情况
➢腹膜后肿瘤少见
➢仅占全身恶性肿瘤中的1%以下
➢多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器Biblioteka Baidu多
｝
临床表现缺乏特异性
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
4
诊断需要的解决问题
➢病变的部位 ➢病变与其他器官的关系 ➢定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
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内容
所致，可作为诊断本病的线索 ➢ 肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征 ➢ MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组
织等，MRI表现复杂。T2WI “水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的 特征性改变。
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恶性纤维组织细胞瘤
果盘征
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左侧腹膜后恶性纤维组织细胞瘤
▪ 主要由组织细胞和恶性成纤维细胞组成， ▪ 多见于中老年人，男性多于女性 ▪ 位置深在，且周围组织间隙较大，肿瘤往往较大，
直径常见为5~10cm ▪ 临床常表现为腹部肿块和腹痛 ▪ 恶性程度高，预后差，术后易局部复发
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恶性纤维组织细胞瘤
➢ 肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚 ➢ 软组织密度，类似或稍低于正常肌肉密度 ➢ 易侵犯周围组织器官，浸润性生长 ➢ 增强除坏死与钙化部分呈中高度强化 ➢ 常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶

长，倾向于血管源性肿瘤。
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1、脂肪肉瘤
• 起源于间叶组织，而不是脂肪组织，是软 组织肿瘤中最常见的肉瘤之一，好发于大 腿及腹膜后的软组织深部。
• 根据不同的CT表现可将其分为3型：
• (1)实体型：肿瘤分化不好，肿瘤内成分以 纤维组织为主，脂肪成分少，密度较高。 其中可见密度减低区，增强扫描轻度强化， 坏死区无强化。
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神经纤维肉瘤。a)CT 轴面平扫示多结节融合成分叶状肿 块(箭) 伴腹水(长箭) ; b) CT 轴面示多个结节不均匀性增强 (长箭) ,坏死区无强化(箭) ; c) 矢状面重组示肿块推移肠系 膜上动脉与腹主动脉分离移位(箭) 。
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7、异位嗜铬细胞瘤
• 来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要 发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞，其余发生 在肾上腺以外的嗜铬组织中，后者称之为 异位嗜铬细胞瘤。
• （3）脂肪瘤最常见于体表皮下脂肪组织，以前臂、 大腿及腰背部较多见。具有典型CT表现，呈均匀 脂肪密度，负CT值，为 -70至-120HU，包膜完整， 无强化。
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二、腹膜后淋巴瘤
• 淋巴瘤常表现为腹、盆腔淋巴结受侵，呈 散在或融合团块分布，边缘较清楚，密度 较均匀，常合并有全身其他部位淋巴结肿 大。