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2022抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范(全文)摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV )是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。
经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。
抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody z ANCA ) 相关血管炎(ANCA associated vasculitis , AAV )是一组以血清中能检测到ANCA 为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)，但亦可有中等大小动脉受累，是临床最常见的一类系统性小血管炎。
经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangitis , GPA )、显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis , MPA )和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangitis , EGPA ) [ 1 ]o虽然GPA、MPA、EGPA均称为AAV,但这三种AAV在临床表现和发病机制上存在一定差异,其中GPA和MPA在发病机制、临床表现和治疗的相似度较高，与EGPA存在一定差别。
GPA发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30-50岁多见，男：女为1.6 : 1 ; MPA平均发病年龄为50岁，男：女为1.8 : 1 ; EGPA较少见，可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男：女为1.3 : I o目前我国AAV的规范化诊断和治疗尚不完善。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范，旨在规范AAV的诊断，对患者的治疗策略给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。
ANCA相关小血管炎的诊治体会目的总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点，诊断线索及治疗体会。
方法回顾性分析确诊的16例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。
结论注意个案及药物不良反应和各种感染发生。
标签：ANCA相关小血管炎；诊治体会ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss综合征，现称为嗜酸粒细胞性GPA（EGPA）。
ANCA是其血清学诊断工具。
1一般资料病例16例，男11例，女5例，年龄26～66岁。
所有患者血清均行ANCA 检测，3例c-ANCA阳性，检测其特异性更高靶抗原PR3（PR3-ANCA）阳性，拟诊为韦格纳肉芽肿；8例p-ANCA阳性，检测MPO（MPO-ANCA）阳性，拟诊显微镜下型多血管炎（MPA）；5 例C-ANCA阳性，诊断为系统性小血管炎。
10例患者伴有肾损害，均行肾活检；所有标本均行直接免疫荧光、光镜和电镜检查。
其他实验室检查包括血尿、便常规、血沉、C反应蛋白、血生化和抗核抗体等。
2临床表现11例患者有发热，体温38.5℃～40℃，6例呈驰张热，3例为稽留热，余均呈不规则热型。
全部患者均有程度不等的体重减轻、乏力及关节痛、肌痛等，4例有消瘦。
5例患者具有典型的上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状，少数病例表现为下呼吸道症状，如咳嗽咳痰，继发细菌感染，其中2例有大量咯血，发生大量肺泡性出血，1例出现呼吸困难死于呼吸衰竭。
1例病初有持久性鼻窦炎的上呼吸道症状表现，流脓涕、排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂，鼻中隔穿孔，最终鼻骨破坏形成鞍鼻。
肾脏损害几乎见于所有病例，均有血尿（小球源性血尿），可伴有红细胞管型，2例表现为肾病综合征，8例出现肾功能衰竭。
皮肤黏膜损害6例。
4例有眼部损害。
起病方式各异，1例昏迷待查收入神经内科；1例高热伴流脓涕诊断为”鼻咽癌”收住放疗科；2例表现为难治性肺部感染收治呼吸科；2例高热伴肾功能衰竭。
生国塞固匡剜!Q!Q生!月箜!!鲞筮!鱼翅g墅i塑矍』螋理型堕型!型丛鲤鱼堡垒!＆垫!Q：!尘：三!：型旦=!鱼是抑制PD E一Ⅲ，使心肌细胞内C A M P浓度增高有关。
因而使细胞内钙离子浓度增加，心肌收缩功能加强。
其扩张血管作用可能是直接作用于血管平滑肌或心功能改善后交感神经张力亢进减轻所致，此外，静脉注射本品后，还可使每搏量、心脏指数，每搏作功增加，肺动脉楔嵌压、左心房压，左室舒张末期压下降，周围血管阻力减小，从而有降低心脏前后负荷、降低心肌氧耗和提高运动耐力的作用。
小剂量氨茶碱(150～300m g／d)除扩张支气管外，对C O PD有显著的抗炎作用、抑制氧化应激及调节免疫等作用。
氨茶碱通过对H D A C s直接活化，逆转吸烟者和C O PD患者肺泡巨噬细胞的氧化应激作用，恢复机体对糖皮质激素的反应性。
长期服用缓释茶碱可使部分中、重度C O PD患者气短等症状好转‘41。
本文根据氨茶碱的强心扩血管作用，研究它对C O PD患者肺动脉高压血流动力学的作用。
C O PD肺动脉高压患者静脉注射氨茶碱后PA P由(39．01±0．09)m m H g降到(35．02±0．05)m m H g，差异有统计学意义(P<0。
01)。
E F由(63±6)％上升到(74±9)％，差异有统计学意义(P<0．01)。
在治疗过程中未发现明显心律失常。
而肺通气功能PaO：，治疗前后没有大的改变。
显示了氨茶碱能降低肺动脉压及增加心脏射血分数，对心室心肌具有直接正性肌力作用。
本文显示氨茶碱治疗前后心率及血压无明显变化。
根据血压等于心排量乘体循环阻力公式，若保持血压不变，体53循环阻力降低同时应有心排量相应增高，氨茶碱具有正性肌力作用，使心排量增高，因此在血管扩张时血压无明显下降。
在用药过程中未出现明显心律失常。
考虑氨茶碱为PD E I类药物，可缩短房室传导时间，与拟肾上腺素药类似而不同于洋地黄。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结诊断标准抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。
复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。
另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。
随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。
维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。
最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
最新：中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南（2023）摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类发病原因不明，以小血管炎症和纤维素样坏死为主要病理改变、累及全身的自身免疫性疾病。
AAV患儿肾脏受累导致ANCA相关性肾炎（AAGN）,引起肾功能持续性恶化，是儿童终末期肾病的重要原发疾病。
为规范儿童AAGN的诊断与治疗，改善AAGN预后,中华医学会儿科学分会肾脏学组、中华儿科杂志编辑委员会联合发起制订〃中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南（2023）〃，为临床医务工作者对儿童AAGN的诊断、治疗等重要问题提供规范的指导。
抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophi1cytop1asmicantibody z ANCA）相关性血管炎（ANCAassociatedvascu1itis,AAV）是以侵犯小动脉、小静脉及毛细血管为主的系统性疾病，主要病理特征为小血管炎症和纤维素样坏死。
临床类型包括显微镜下多血管炎（microscopicpo1yangiitis,MPA\肉芽肿性多血管炎（granu1omatosiswithpo1yangiitis z GPA∖嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophi1icGPA,EGPA X AAV的病因及发病机制尚未完全清楚，可能与遗传、环境、感染及药物等因素导致机体对中性粒细胞蛋白酶3（proteinase3,PR3）或髓过氧化物酶(mye1operoxidase,MPO)抗原的免疫耐受性丧失相关。
AAV病情凶险，可引起多脏器功能障碍。
肾脏是常受累的器官之一，ANCA相关性肾炎(ANCAassociatedg1omeru1onephritis,AAGN)严重威胁患者生命。
与成人相比，儿童AAV肾脏受累更为常见且严重，29%~32%的患儿最终进展至终末期肾病(endstagekidneydisease,ESKD);部分患儿起病隐匿，可仅有肾脏受累，就诊时已进入ESKD o现有的多个AAV 相关诊治指南均未特别关注AAGN且未纳入儿童相关证据，儿童AAGN的治疗策略多源于成人证据的推荐。
ANCA检测在非血管炎疾病诊断中的研究进展赵玲莉【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）分为胞浆型ANCA和核周型ANCA，是ANCA相关性血管炎的特异性诊断指标。
近年来的研究发现，ANCA与多种非血管炎疾病也存在着联系。
ANCA对结缔组织病（如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎）肾脏受累或合并血管炎的检测价值较高。
而核周型ANCA对炎症性肠病和慢性肝病的检测均有一定价值。
尤其是对炎症性肠病中的克罗恩病和溃疡性结肠炎的鉴别诊断有较好的价值。
然而，ANCA在一些疾病中的意义和作用机制尚不明确，仍需进一步的研究确证。
另外，ANCA在血管炎和肺血管炎中的靶抗原也不同，因此，对不同疾病靶抗原的研究是今后ANCA研究发展的方向。
【期刊名称】《实用检验医师杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】4页(P113-116)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;非血管炎疾病;系统性红斑狼疮;风湿性关节炎;克罗恩病;溃疡性结肠炎;自身免疫性肝炎;肝纤维化【作者】赵玲莉【作者单位】810003 西宁市，青海大学附属医院检验科【正文语种】中文抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）是一类以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，最初由Davies等［1］于1982年发现于坏死性肾小球肾炎患者血清中。
ANCA主要是原发性小血管炎，也称ANCA相关性血管炎（ANCA－associated vasculitis，AAV）的特异性诊断指标［2］。
通过间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence，IIF）能够检测到两种常见的ANCA荧光模型：胞浆型ANCA（cytoplasmic ANCA，c－ANCA）和核周型ANCA（peri－nuclear ANCA，p－ANCA）。
ANCA相关性血管炎16例误诊分析王翠翠;费爱华【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎的临床特点和误诊原因.方法对上海交通大学医学院附属新华医院近2年新确诊且收治入院的16例ANCA相关性血管炎误诊资料进行回顾性分析.结果本组出现咳嗽、咳痰10例,下肢水肿9例,呕吐、腹泻等消化道症状8例,发热6例,咯血、呼吸困难3例,腰痛及关节、肌肉疼痛各2例,眼部炎症1例;其中9例表现为多系统症状体征.病初误诊为肺部感染、肾功能不全6例,肺部感染、肾功能不全、结肠溃疡性疾病2例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血各2例,风湿性多肌痛1例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血、眼部感染1例.误诊时间最短10 d,最长3年余.根据临床症状和自身免疫抗体及病理检查结果,明确ANCA相关性血管炎诊断,确诊后予糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换等治疗,随访至今1例需永久血液透析治疗,4例死亡.结论 ANCA相关性血管炎初期临床表现多样,容易误漏诊;对于出现多器官受累且病情迁延不愈者需考虑本症,常规筛查自身免疫抗体有助于本病诊断,必要时可行活检明确诊断.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2019(032)001【总页数】6页(P1-6)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎;误诊;肾功能不全【作者】王翠翠;费爱华【作者单位】200091 上海,上海交通大学医学院附属新华医院急诊科;200091 上海,上海交通大学医学院附属新华医院急诊科【正文语种】中文【中图分类】R593.22012年在Chapel Hill会议上学者们正式提出采用抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎这一名称来描述一组坏死性血管炎。
目前ANCA相关性血管炎包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)。
利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的研究进展作者：杨柯菁来源：《风湿病与关节炎》2022年第05期【摘要】抗中性粒細胞胞浆抗体相关性血管炎常累及全身多系统，免疫抑制剂治疗有效，但易复发、死亡率较高。
利妥昔单抗能与CD20抗原相结合，对B细胞进行特异性清除。
对利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的研究进展进行综述，多项研究结果显示，利妥昔单抗能有效诱导和维持缓解治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎;利妥昔单抗;环磷酰胺;硫唑嘌呤;B细胞抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasm antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是以坏死性小血管炎为特征的自身免疫性疾病，包括肉芽肿性多血管炎（GPA），原名为韦格纳肉芽肿;显微镜下多血管炎（MPA）。
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA），原名为Churg-Strauss综合征。
AAV可出现全身多系统受累，自然病程进展迅速，平均生存时间约5个月，患者通常死于呼吸衰竭和肾衰竭，死亡率约为80%[1]。
1970年代，环磷酰胺（CTX）和大剂量糖皮质激素首次用于治疗GPA，显著改善了患者的生存率。
多年来，CTX联合大剂量糖皮质激素作为诱导缓解的标准治疗方案。
但在治疗过程中，感染、出血性膀胱炎、骨髓抑制、肿瘤、脱发等相关毒性反应都导致AAV患者预后不佳[2]。
因此，也带来了进一步研究的需要，目的在于降低毒性反应、减少复发及慢性器官损害等。
B细胞及其衍生物产生并释放ANCA是导致坏死性小血管炎的主要原因。
胞浆ANCA抗原在中性粒细胞表面和中性粒细胞启动因子微环境中被释放;ANCA激活的中性粒细胞释放因子诱导补体途径激活，从而产生强有力的炎症放大环，引起严重坏死的血管炎症。
在AAV病情活动时通常能检测到活跃的B淋巴细胞，CTX通过抑制B细胞的活性和增殖达到治疗AAV 的效果，这为B细胞靶向治疗AAV提供理论基础。
ANCA相关性血管炎诊治的临床决策
肖红波;刘瑞洪;凌光辉
【期刊名称】《医学与哲学：临床决策论坛版》
【年(卷),期】2010(000)002
【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是系统性自身免疫性疾病，肾脏是最易受累的器官。
因其临床表现多样且易于复发，临床上常见误漏诊和治疗不当。
肾科医师在临床决策中应重视早期识别与诊断，并进行规范、适度的个体化治疗，同时避免过度治疗导致的严重并发症，以期改善患者的远期生存率与生活质量。
【总页数】2页(P32-33)
【作者】肖红波;刘瑞洪;凌光辉
【作者单位】中南大学附属湘雅二医院肾内科中南大学肾病研究所,湖南长沙410011
【正文语种】中文
【中图分类】R543
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1.儿童热性惊厥诊治中的临床决策 [J], 周戬平;黄绍平
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4.腹膜透析相关性腹膜炎诊治的临床决策 [J], 王芳;蒋云生;凌光辉
5.ANCA相关性血管炎诊治的临床决策 [J], 肖红波; 刘瑞洪; 凌光辉
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53例ANCA相关性血管炎的临床分析方琳【摘要】目的回顾性分析中南大学湘雅三医院肾脏风湿免疫科近3年确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)患者的临床资料,提高对本病的认识.方法随机选取从2016年1月至2018年9月首次确诊AASV患者53例,对其一般资料、首发症状、临床表现、实验室检查、特殊检查、治疗方案及疗效等方面进行回顾性分析.结果 53例AASV患者发病年龄(55.6±15.2)岁,男女之比为2.3:1.53,AASV患者中韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)5例,显微镜下多血管炎(Microscopic Polyangitis,MPA)12例,变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)1例;没有具体分型35例.结论 AASV肾脏是最易受累的脏器.ANCA检查能显著降低漏诊率和误诊率,血常规、ESR、肾活检等对本病的诊断和判断严重度有重要价值.激素+环磷酰胺是本病治疗的基础,大剂量丙种球蛋白、血浆置换以及积极的透析治疗能改善病情、降低死亡率.【期刊名称】《岳阳职业技术学院学报》【年(卷),期】2019(034)003【总页数】5页(P52-56)【关键词】ANCA;ANCA相关性小血管炎;回顾性临床分析;肾损害;间质性肺炎【作者】方琳【作者单位】岳阳职业技术学院护理学院,湖南岳阳 414000【正文语种】中文【中图分类】R593.27近年来，随着系统性血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody，ANCA）的发现，国内陆续自各大医院开始进行核周型ANCA（Perinuclear antineutrophil Cytoplasmic antibodies，P-ANCA）、细胞胞浆型ANCA（Cytoplasmic antineutrophil Cytoplasmic antibodies，C-ANCA）、髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）、蛋白酶3（Proteinase3，PR3）及抗核抗体(Antinuclear antibody,ANA)联合检测的应用，AASV 病例报道逐渐增多。
ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨
唐伟
【期刊名称】《中国医药导报》
【年(卷),期】2006(003)020
【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法.方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析.结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主.ANCA对其诊断具有重要意义.结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键.
【总页数】2页(P7-8)
【作者】唐伟
【作者单位】江苏省金坛市人民医院,江苏,金坛,213200
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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1.PR3-ANCA和MPO-ANCA相关性小血管炎临床病理比较 [J], 吉俊;丁小强;邹建洲;许迅辉;方艺;滕杰;钟一红;陈利明;袁敏
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4.基层医院ANCA相关性小血管炎肾损伤患者的诊治现状及误诊分析 [J], 王芝芩;
费鑫法; 余戈平; 曹占兴; 徐晓
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ANCA相关性血管炎一例罗经宏【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2016(047)012【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。
此疾病相对少见，病情较复杂，早期症状无特异性，容易误诊和漏诊。
该文报道1例ANCA相关性血管炎患者，以头晕、乏力、纳差等全身症状为主，伴随肾功能进行性衰竭，曾在诊治过程中造成较大的困扰。
虽然最后临床确诊，但患者一般状况已较差，失去早期干预的机会。
该例提示应提高对ANCA 相关性血管炎的认识，减少误诊和漏诊。
%Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)associated vasculitis is a group of autoim-mune diseases involved with multiple systems. This disease is relatively rare with complex condition. It is likely to make a misdiagnosis and miss diagnosis due to non-specific early symptoms. One case of ANCA associated vasculitis was admitted to our department and mainly characterized withdizziness,fatigue,anorexia and other systemic symptoms,accompanied by progressive renal failure,leading to challenges to clinical diagnosis and treatment. Although the patient was finally diagnosed,early intervention was not delivered due to poor general condition. The diagnosis and treatment of this case hint that deepening the understanding of ANCA associated vasculitis can reduce the misdiagnosis and missing diagnosis rates.【总页数】3页(P851-853)【作者】罗经宏【作者单位】516001 惠州，惠州市中心人民医院老年病科【正文语种】中文【相关文献】1.以脑梗死和桡神经损伤为主要表现的ANCA相关性血管炎一例 [J], 段红莉;张中平;邹志才;许秀2.一例ANCA相关性血管炎患者的护理体会 [J], 唐琼;刘利敏;王玲3.罗沙司他治疗ANCA相关性血管炎所致慢性肾脏病贫血一例并文献复习 [J], 肖祥;奉娅;张亚兰;徐丹;马荣;毛楠4.并发弥漫性肺泡出血综合征及脑梗死的ANCA相关性血管炎一例及文献分析 [J], 秦艳艳5.ANCA相关性血管炎肾损害合并交通性脑积水一例并文献复习 [J], 蒋兰萍;杨诗聪;王欣;许娴;文琼;李志坚;陈雄辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
28例ANCA相关性血管炎肺HRCT表现及临床分析
的开题报告
一、选题背景和意义
ANCA相关性血管炎是一种由抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）介导的小血管炎性疾病，常累及肺部。
高分辨率CT（HRCT）是诊断该疾病肺部损害的主要检查手段之一。
因此，通过对ANCA相关性血管炎肺HRCT 表现及临床分析的研究，可以提高该疾病的诊断准确性和治疗效果，有着重要的临床意义。
二、研究目的
本文旨在研究ANCA相关性血管炎患者肺部HRCT表现特点及其与临床表现的关系，为该疾病的诊治提供参考。
三、研究内容和方法
1. 研究对象
选取符合ANCA相关性血管炎诊断标准的28例患者作为研究对象，其中男18例，女10例，年龄30-73岁，平均年龄51岁。
2. 数据采集
采用盲法对患者进行胸部HRCT检查，并将结果记录下来。
同时，对患者进行详细的病史收集和临床表现观察，包括症状、体征、实验室检查等。
3. 数据分析
对28例患者的HRCT表现进行统计分析，包括病灶分布、数量、大小、密度等。
同时，将HRCT表现与临床表现进行比较和分析，探讨两者之间的关系。
四、预期结果和意义
1. 预期结果
预计研究结果会显示ANCA相关性血管炎患者肺部HRCT表现具有一定的规律性，主要包括多灶性病变、病灶分布在肺基底部、病灶大小不一、病变密度不均等特点。
同时，HRCT表现可能与患者的临床表现有一定的关联。
2. 意义
本研究的结果有助于提高诊断ANCA相关性血管炎的准确性和治疗效果，可以为该疾病的临床诊治提供科学依据。
同时，也有助于补充该疾病的临床病理特点，增加对该疾病的了解。
