心律失常性心肌病诊疗进展(完整版)

心肌梗死合并心律失常的治疗戚文航急性心肌梗死由于缺血性心电不稳定可出现室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室颤动(室颤)或加速性心室自主心律；由于泵衰竭或过度交感兴奋可引起窦性心动过速(窦速)、房性早搏(房早)、心房颤动(房颤)、心房扑动(房扑)或室上性心动过速；由于缺血或自主神经反射可引起缓慢性心律失常(如窦缓、房室传导阻滞)。

首先应加强针对急性梗死、心肌缺血的治疗。

血运重建(溶栓、急诊PTCA) ，β阻滞剂、主动脉内气囊反搏、电解质纠正均可预防或减少心律失常发生。

一、急性心肌梗死室上性快速心律失常的治疗（一）房性早搏：与交感兴奋或心功能不全有关，房早本身无特殊治疗。

（二）阵发性室上性心动过速：快速心室率，必须积极处理。

1.维拉帕米、地尔硫卓或美托洛尔静脉用药。

2.合并心力衰竭、低血压者可用直流电复律或心房起搏治疗。

洋地黄制剂有效，但起效时间较慢。

（三）心房扑动：少见且多为暂时性。

（一）心房颤动：常见且与预后有关。

1.若血液动力学不稳定，如出现血压降低、脑供血不足、心绞痛、心力衰竭者需迅速作同步电复律。

2.血流动力学稳定的患者，以减慢心室率为首要。

无心功能不全、支气管痉孪或房室传导阻滞者，可静脉使用β受体阻滞剂如美多心安2.5-5mg 5分钟内静脉注入，必要时可重复，15分钟内总量不超过15mg。

同时监测心率、血压及心电图，如收缩压<1OOmmHg或心率<60次/分，终止治疗。

也可使用洋地黄制剂，如西地兰静脉注入，其起效时间较β受体阻滞剂静脉注射为慢，但1-2小时内可观察到心率减慢。

心功能不全者首选洋地黄制剂。

如上述治疗无效或禁忌、且无心功能不全者，可静脉使用维拉帕米或地尔硫卓。

维拉帕米5-1Omg（0.075-0.75mg/kg）缓慢静脉注射，必要时30分钟可重复；地尔硫卓静脉缓慢注入，然后静脉滴注，用法见前述。

以上静脉推注时必需同时观察血压及心率。

胺碘酮对中止心房颤动、减慢心室率及复律后维持窦性心律均有价值，可静脉用药并随后口服治疗。

姚焰，医学博士，主任医师，博士生导师。

国家百千万人才及有突出贡献中青年专家，国务院特殊津贴专家，协和学者特聘教授，协和创新团队带头人。

长期致力于复杂、疑难心律失常诊治，以外院消融失败或无法治疗的复杂疑难心律失常患者为主。

常年保持每年完成1000例以上的各种复杂疑难病例的消融，累计手术量近2万例。

牵头负责十三五国家重点专项研究。

担任多家国内外学术刊物编委及审稿人。

迄今6篇论文被国际指南引用。

致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy，ARVC）是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。

1736年意大利Lancisi描述了一个家族4代均有猝死伴心室扩大的案例。

法国学者Fontain最早于1978年报道此病的存在，Marcus于1982年率先描述其伴发以左束支传导阻滞形态为特点的室性心动过速。

由于此病多见于青少年且病理解剖时可见部分右心室心肌缺如，最初被误认为是心肌发育不良故而被称为致心律失常性右心室发育不良（arrhythmogenic right ven-tricular dysplasia，ARVD）。

但随后共识是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维-脂肪组织替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要病理表现导致左束支传导阻滞形态的室性心动过速或期前收缩[1-2]。

2008年Sen-Chowdhry等[3]报道了一组主要累及左心室的致心律失常性心肌病（left dominantarrhythmogenic cardiomyopathy，LDAC），证实了ARVC不仅限于右心室。

因此，2011年HRS和EHRA制定的离子通道病和心肌病基因检测共识[4]中增加了致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM）这一名称，迅速被广泛接受。

1分子遗传机制ACM通常是一种主要由编码桥粒蛋白的基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病，超过半数以上的患者都够检测到携带一个或多个桥粒基因突变，这些基因包括PKP2、DSP、DSG2、DSC2和JUP，其中PKP2基因是其主要突变基因，占总突变的25%~40%[4]。

心律失常手术进展报告心律失常是一种常见的心脏疾病，严重影响患者的生活质量和健康状况。

为了更好地治疗心律失常患者，我院针对该疾病开展了一项手术研究，现将手术进展进行报告。

1. 研究背景及目的心律失常是指心脏的心律异常，包括心动过缓、心动过速和心律不齐等。

尽管目前已有多种治疗手段，如药物治疗、心脏起搏器和射频消融等，但针对某些复杂性心律失常的治疗仍然存在困难。

本次研究旨在探索一种新的心律失常手术治疗方法，并评估其疗效和安全性，为临床提供更好的治疗方案。

2. 研究方法本研究纳入40例心律失常患者作为研究对象，其中男性23例，女性17例，年龄范围为35-65岁。

所有患者均经过详细的临床评估和筛选，并签署了知情同意书。

手术治疗采用导管介入技术，通过穿刺血管进入心脏腔内，定位准确地消融异常的心脏组织，以恢复心脏正常的节律。

手术过程中，利用三维电生理系统进行立体定位和导航，以提高手术的成功率和安全性。

3. 研究结果经过手术治疗，所有患者的心律失常症状明显缓解，治疗后随访中心率、心律规整度和心脏功能等指标均得到改善。

患者术后平均住院时间为3天，无严重并发症发生。

通过随访调查发现，术后1个月、3个月和6个月，患者的心律失常症状依然得到有效的控制，且未出现复发的情况。

患者的生活质量得到明显改善，回归正常生活和工作。

4. 讨论与结论本研究采用的导管介入技术治疗心律失常在临床上取得了良好的效果。

除了具有较高的成功率和安全性外，此方法还能够减少患者的疼痛和恢复时间，提高手术的整体效益。

然而，本研究还存在一些局限性，如样本量较小、随访时间较短等。

为了更加全面地评估该手术的长期效果和安全性，需要进一步开展大样本、长期随访研究。

综上所述，本次手术研究初步证实了导管介入技术在治疗心律失常中的潜力，为临床提供了一种新的治疗选择。

后续研究将进一步完善该技术，并探索更多心律失常治疗的创新手段，为患者提供更好的医疗服务。

在未来的临床实践中，我们将进一步提高该手术的疗效和安全性，积极推广和应用该技术，为广大心律失常患者带来更好的治疗效果和健康福祉。

心律失常性心肌病诊疗进展（完整版）心律失常性心肌病（arrhythmia induced－cardiomyopathy, AIC）绝大部分为快速性心律失常诱发的心肌病，因此又称为心动过速性心肌病（tachycardia induced－cardiomyopathy，TIC）。

是指由于长期慢性（规则或不规则的）快速性心律失常引发心脏收缩和（或）舒张功能不全性心衰，相较于其他心肌病，恢复窦律或控制心室率后，其心脏形态与心脏功能可部分甚至完全恢复正常。

2008年欧洲心脏病协会提出一个新的心肌病定义和分类方法，将AIC归入扩张型心肌病的一种类型。

3当前AIC发病率较高，但诊断率不高，流行程度远远超过目前所认识水平，本文就心动过速性心肌病的研究进展作一综述。

1.AIC的发病率AIC发生率缺乏确切的统计学资料。

有相关资料数据体现如下：在心衰合并房颤的患者中，AIC发生率高达10％～50％；慢性房颤进展为心衰的患者占10％～30％；其他房性心律失常引起AIC的发生率，成人占8.3％～10％，儿童占28％；在患有频发室早和（或）非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9％～34％。

当然，还有AIC源于长期严重的缓慢性心律失常。

但由于认识不足，AIC在临床上其发生率被低估。

心律失常性心肌病可发生于任何年龄，新生儿到老年人均可发生。

心律失常致心肌病时间跨度大，可几周到20年不等。

其发病取决与心律失常发生持续时间的长短、心率水平、患者对心律失常耐受相关。

一般认为，心律失常每天持续发作超过心脏总负荷量10－15％可能诱发心肌病。

无休止性心动过速致心肌病患者，通常无明显心悸症状，心率相对不快（通常小于150 bmp），持续较长时间后发生心衰，因就诊才发现心律失常，而阵发性、发作频率快的患者因明显心悸等症状就医及早干预，会避免心肌病的发生。

2. AIC的临床分型AIC可分为“单纯型”和“不纯型”两种类型，单纯型AIC指心动过速是导致心功能异常的唯一病因，经治疗恢复窦律或控制心室率后，心功能恢复正常；不纯型AIC则是已有基础心脏病的患者，心律失常和基础心脏病协同致心功能损害进一步加重，经有效抗心律失常治疗后心功能可部分改善。

可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。

临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。

1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。

2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。

本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。

1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。

ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。

ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。

也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。

由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。

目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。

2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。

病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。

另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。

心律失常诊治进展心律失常是心脏激动、传导发生异常的病症”可发生于心脏及非心脏病患者，随着认识的提高、老龄化社会的到来、检测器械的普及等,心律失常的发生率不断升高。

心律失常以往药物治疗占主导地位，由于疗效不佳、副作用大，一直备受争议。

心脏起搏治疗已走过半个世纪，是药物治疗无效的缓慢性心律失常的首选治疗方案，抗恶性心动过速复律治疗(ICD )以及合并左束支阻滞心力衰竭的三腔起搏器治疗(CRT )是除颤、起搏治疗的另一范畴。

消融治疗近年发展迅速，针对房颤的消融治疗以及针对左心耳血栓的封堵治疗是近年该领域的进展，本文就近年心律失常领域新进展进行总结。

1 •心律失常药物最新分类日前，心脏学科著名杂志circulation发布了抗心律失常药物现代分类，补充完善了经典的Williams分类方法，将以往临床常用、有效，但未在分类中体现的抗快速性心律失常药物如：腺苜、地高辛等纳入；增加了新的分类：0类为作用于起搏电流的新抗心律失常药如伊伐布雷定；増加了以往缺乏的缓慢性心律失常治疗药物如：阿托品等；新设定的抗心律失常5类、6类、7类药物分别是：机械敏感通道阻滞剂、缝隙连接通道阻滞剂和上游靶点调节剂，包括硏发的新药以及抗心律失常上游治疗最新药物如：ACEI、ARB、Q3脂肪酸、他汀。

相信最新的抗心律失常药物分类对于心脏电生理学及临床应用将产生重大影响。

2.心律失常介入治疗2.1心脏起搏心脏起搏治疗近年无指南发布及更新,国内研究热点是His起搏ft] LBB起搏。

His起搏经历了长期的探索，20世纪初，国外学者Deshmukh 开始尝试HIS起搏，成功率85% ,手术时间3.7±1.6h o 2005年，Zanon 使用主动固定电极直接起搏His ,成功率升至93% ,手术时间75±18分。

但是2008年远期随访硏究表明，His起搏阈值升高，2年起搏阈值在3.4 ±2.3V O该结果影响了His起搏的信心。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 致心律失常性右室心肌病诊断进展致心律失常性右室心肌病诊断进展南京医科大学第一附属医院心内科徐东杰曹克将致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy， ARVC) 是一种右室发育不良导致的心肌疾病， 1977 年由 Fontaine等首先描述，是一种以年轻人中以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病。

以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，多同时存在遗传背景，家族性发病约占 30-50%，临床可出现心律失常、心力衰竭及心源性猝死。

根据长期临床资料观察， ARVC 的病程发展包括四个时期：隐匿期：此期右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，心源性猝死偶尔可以是该期的首发表现，且多发生于从事剧烈活动或竞争性体育比赛的年青人群。

心律失常期：此期表现为症状性右室心律失常，这种心律失常可以导致猝死，同时伴有明显的右心室功能结构异常。

心功能不全期：由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，但此期中左心室功能相对正常。

1 / 13终末期：由于累积左室导致双室泵功能衰竭，处于此期的患者较易与双室扩张的心肌病相混淆。

左室累及与年龄、心律失常事件及临床出现的心力衰竭相关，病理研究证实大多数患者均存在不同程度左室内脂质纤维的浸润现象。

ARVC临床表现复杂多变，发病年龄多在青年以后。

约半数以上患者有不同程度的心悸， 1/3患者发生过晕厥，接近1/10的患者以恶性心脏事件为首发症状，家系患者中半数左右可出现心源性猝死，心力衰竭较为少见，临床诊断应排除右室心肌梗死、瓣膜病、左向右分流以及其他先天性疾病如Ebstein畸形，偶尔须排除心脏结节病等罕见疾病（结节病侵及心脏，病变范围从少许无症状的微小肉芽肿到广泛侵入心肌的大块肉样瘤组织）。