新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断分析

先天性巨结肠的临床表现与X线诊断发表时间：2014-07-30T16:03:24.747Z 来源：《医药前沿》2014年第8期供稿作者：郑彬[导读] 由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态，粪便通过障碍。

郑彬（郑州市儿童医院放射科 450053）【摘要】目的讨论先天性巨结肠（HD）的临床表现、分型与X线表现，重点探讨钡剂灌肠诊断巨结肠的方法及注意事项。

方法回顾性分析本院2012年1月至2013年12月间经手术证实为HD的病例36例。

结果 HD的主要临床症状为出生后不排胎粪或胎粪少，胎粪排出时间延迟，进行性腹胀及呕吐、便秘。

结论 X线钡剂灌肠造影是诊断本病的重要方法。

【关键词】先天性巨结肠临床表现 X线钡剂造影【中图分类号】R656.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）08-0219-02 先天性巨结肠（HD）亦称赫尔施普龙朋病，是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺失所致肠道发育畸形，故又称无神经节细胞症[1]，为小儿最常见的结肠病变。

由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态，粪便通过障碍，进而使近端肠管逐渐扩张和肥厚。

多数病变痉挛段肠管限于直肠和乙状结肠远端，少数病例痉挛段较短或较长。

痉挛段以上肠管神经节细胞稀少，也称为移行段。

移行段以上肠管神经节细胞分布正常，肠管明显扩张、肥厚。

X线钡剂造影是诊断本病的主要方法。

资料与方法一、一般资料回顾性分析本院2012年1月至2013年12月经手术证实的36例HD患儿。

患儿年龄20d至7岁，其中男性29例，女性7例。

所有患儿均有出生后便秘、腹胀和呕吐，生后1至2天即可发病。

其中28例病人生后无胎粪排出，5例患儿排胎粪延迟，3例患儿有少量胎粪排出。

重者排便间隔长达1至3周。

腹胀从生后逐渐加重，并发呕吐，呕吐物含胆汁或粪便样物。

5例患儿并发肠炎，出现腹泻或腹泻与便秘交替出现。

体检时临床表现为患儿营养不良，生长发育延迟，腹部膨胀，经刺激有时可见肠型及蠕动波。

新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析作者：林剑平李先浪张高峰来源：《中国现代医生》2010年第12期[摘要] 目的探讨腹部平片、钡剂灌肠的X线征象对新生儿先天性巨结肠的诊断价值。

方法搜集经手术及病理证实的新生儿先天性巨结肠27例,分析腹部平片、钡剂灌肠的X线征象,对所得的结果进行回顾性研究。

结果本组27例新生儿中,腹部平片表现为结肠扩张及低位不完全性梗阻12例,无明显异常15例。

钡剂灌肠发现(直肠直径/乙状结肠直径)[关键词] 新生儿;先天性巨结肠;钡剂灌肠;X线摄影[中图分类号] R814.41[文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)12-63-02Hirschsprung病(HD)俗称先天性巨结肠,亦称肠神经节细胞缺失症,发生机制当今主要倾向于胎儿第7～12周时从外胚层神经嵴向胃肠道壁内移行而形成神经节细胞的过程中出现障碍所致。

其发病居小儿外科消化道疾病的第2位,居结肠病变的首位,男女性别比约为3:1～5:1[1]。

由于1999年Albanese报道了一组平均在生后4d即行经肛拖出根治术,因疗效明显优于以往较晚实行的各类手术而得以迅速推广。

因此临床对影像早期诊断HD的期望值越来越高。

近年对新生儿护理的增强,早期应用开塞露等促进新生儿排便,且新生儿结肠内压力低,钡剂灌肠时典型的痉挛段、移行段及扩张段出现较少;因此,对其做出正确诊断较为困难。

笔者搜集了我院2000年以来经手术证实、病理诊断的新生儿HD 27例,分析腹部平片、钡剂灌肠的X线表现,对所得结果进行回顾性分析,以便为今后临床初诊为HD的新生儿及时地提供一个有价值的X线诊断。

1 资料与方法1.1 一般资料经手术及病理诊断证实的新生儿HD 27例,其中男20例,女7例,男女性别比约为3:1。

年龄最小3d,最大29d,平均10d。

1.2临床症状27例患儿均有出生后胎粪排出延迟或便秘,伴反复腹胀、呕吐,后期排便困难并进行性加重等症状,继发营养不良者4例。

新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析目的探讨腹部平片、钡剂灌肠的X线征象对新生儿先天性巨结肠的诊断价值。

方法搜集经手术及病理证实的新生儿先天性巨结肠27例,分析腹部平片、钡剂灌肠的X线征象,对所得的结果进行回顾性研究。

结果本组27例新生儿中,腹部平片表现为结肠扩张及低位不完全性梗阻12例,无明显异常15例。

钡剂灌肠发现(直肠直径/乙状结肠直径)1。

而先天性巨结肠最易累及直肠和乙状结肠,造成病变部位近端的扩张与远端狭窄的受累部位比值的倒置(图2)。

本组17例,见于短段型及常见型。

为此,测量直肠、乙状结肠横径比值对新生儿结肠病变的诊断与鉴别具有实用价值。

3.4 24h后复查钡剂潴留诊断价值正常小儿肠内容物排出较快,做钡剂灌肠检查时,一般在24h内钡剂完全排空。

HD患者由于受累结肠缺乏蠕动,排空明显延迟。

对临床疑似HD而X线表现不明显者,应嘱不洗肠通便,延时24～48h复查其排钡情况及观察各段肠管管径的变化。

延时24h后,结肠恢复其生理状态,对于观察痉挛段是否狭窄并与其上方的结肠形成对比有较好的帮助(图3)。

有笔者认为24 h复查钡剂潴留是新生儿HD的重要征象[4]。

本组21例钡剂潴留的肠管大多数在乙状结肠远端以上,符合本组短段型及常见型共25例的手术病例诊断。

本组2例钡剂潴留于整个结肠,且结肠细小、结肠缩短、结肠弯曲度不显著,形成“问号征”,也符合本组长段型及全结肠型各1例的手术病理诊断。

即使24h随访钡剂已排空也不能完全排除HD 的诊断[3]。

患HD的新生儿,若经胃肠道黏膜细胞传送分泌性IgA的功能有缺陷,其肠粘膜易受细菌的侵袭而致小肠结肠炎,从而导致腹泻,并且各段肠管在管径方面的典型表现消失。

3.5直肠、乙状结肠下段不规则锯齿状、螺旋状改变的诊断价值在短段型HD的患儿,直肠、乙状结肠下段可能因缺乏神经节肠段的平滑肌细胞失去神经支配后的高敏感性而引起肠管强烈蠕动而形成锯齿状、螺旋状改变;也可能因直肠括约肌环状缩窄或肠管痉挛缩窄所致[3],下传的蠕动波力度不同,X 线则表现为锯齿状或螺旋状改变(图4)。

论 著影像研究与医学应用 2019年6月 第3卷第12期危害，反复发作严重干扰日常生活和工作，积水不解除，逐渐导致肾功能损害，并诱发感染，由于体外冲击波治疗疗效显著，无创，无需住院，痛苦少，价格低廉，不影响正常工作等优势已经逐步取代以往的手术或膀胱镜取石治疗。

本组主要收集肾结石、输尿管结石患者，膀胱结石来本院治疗较少，且几乎全部一次治疗即排出体外，部分是肾、输尿管结石经一次治疗排入膀胱而作再次治疗，故以输尿管结石为多，也是较易产生症状和危害的部位，并急需治疗的，体外冲击波是由于结石和周围组织的声阻抗有明显的差异，冲击波在结石的前后界面都产生反射，前界面产生压力作用，后界面产生张力作用，结石又是脆性物质，当结石的抗压，抗张强度小于冲击波时，就被击碎，而人体组织的抗压抗张强度远大于结石，所以不至于组织明显受损，结石内部又有许多空隙，其内充满液体，冲击波进入结石内产生空化作用，使结石疏松，易碎。

为了有效、安全的治疗肾输尿管结石，我们严格掌握治疗适应症，以下病例不宜选用冲击波碎石治疗：（1）病程长达3年的，因结石表面有纤维包绕，不宜击碎。

（2）下尿路有器质性狭窄的，因不易排出。

（3）有出血倾向的患者，为避免术后大量血尿，应当避免。

（4）肾功能不全的，不宜治疗，因为可能加重肾损害。

（5）尿路存在炎症，孕妇，婴儿以及严重肝功能损害，不宜治疗。

（6）结石大于20mm不宜治疗。

术后并发症的处理：（1）血尿，通常治疗后即有肉眼血尿发生，但大多24小时内恢复正常，若患者继续出现血尿则适当予以止血治疗。

（2）局部皮肤红斑，极少数患者因为治疗电压高，产生局部皮肤硬币大小红斑，无需特殊处理，若有皮肤破损，一般消毒即可。

（3）极少数患者有输尿管绞痛，则常规对症处理。

总之，我们的体会的体外冲击波治疗肾、输尿管结石是简单、实用，有效而且经济，患者乐意接受，尤其在现今看病难，看病贵的大环境下，值得推广。

【参考文献】[1]叶舜宾,主编.外科学[M].北京人民卫生出版社，1993.381.[2]周永昌,郭万学.超声医学[M].第三版,1999.6.200.[3]韩见知，吴开俊.体外冲击波碎石技术[M].北京:人民卫生出版社,2004,10.先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症（或称 Hirschsprung’s discase HD），是小儿结肠发病率高的、有遗传倾向的消化道发育畸形，男女比3～5:1。

小儿先天性巨结肠的X线诊断〔附23例分析〕小儿先天性巨结肠的X线诊断摘要：目的总结小儿先天性巨结肠又称小儿赫什朋病的X线诊断经验，评价X线检查对小儿HD的诊断价值。

方法对23例小儿先天性巨结肠作回忆分析，通过拍腹部立位片及钡剂灌肠大肠造影检查，重点观察钡灌肠狭窄段、扩张段及移行段，对影像不典型者观察24h后钡济滞留情况。

结果X线检查诊断小儿先天性巨结肠方法简便，患儿容易接受，能直接发现先天性巨结肠并分型，对小儿先天性巨结肠的诊断、治疗及愈后评估有重要参考价值。

结论尽管医学影像诊断技术飞速开展，普通X线检查仍然是诊断小儿先天性巨结肠的首选关键词：小儿；先天性巨结肠；X线诊断先天性巨结肠又称赫什朋病是婴幼儿常见的先天性消化道畸形，发病率为20～50/10万。

男女比为4：1。

本文总结了我科近年来通过X线检查检出并经手术病理证实的23例，并就其病理根底、X线检查方法、特征表现、鉴别诊断进行探讨，旨在提高对这种疾病的认识。

1资料与方法1.1一般资料选取本院2021年1月～2021年1月小儿先天性巨结肠患儿23例进行回忆性分析。

其中男13例、女10例，年龄7d～2岁。

全部病例均有反复便秘、腹胀，不能自行排便，其中伴呕吐、失水9例；年龄较大儿体质差，身体发育不良3例。

新生儿排胎粪延迟且仅能排出少量干部胎粪2例。

查体：全部病例患儿均有腹胀，叩诊鼓音，听诊肠鸣音减弱。

肛门指检直肠壶腹空虚，拔指后"爆破样"排出较多气体及粪便。

全部病例均进行了X线腹部立位片及钡剂灌肠大肠造影检查，都作了手术治疗，病理诊断为先天性巨结肠，排除了肠肿瘤、肠息肉及其他先天性肠道疾病。

1.2方法全部病例均采用万东X线电视闭路系统钡灌肠检查。

严格掌握适应证，钡灌前拍腹部立位片排除肠穿孔等禁忌证。

钡灌肠前不用清洁灌肠并严禁使用泻药；用生理盐水调剂钡剂，浓度要低但不影响比照为宜。

患儿仰卧平躺诊断床上，身下铺垫卫生纸及塑料布，防止污染诊断床，患儿由家属固定。

小儿先天性巨结肠的X线诊断先天性巨结肠（Congeni tal megacolon),右结肠管无神经节细胞症，1886年Hirschsprung首先描述，引起人民的普遍重视，因此又有Hirschsprung, S病之称。

先天性巨结肠在胃肠道先天性畸形中发病居第二，较常见，因此，掌握影像学诊断方法意义较大，现将我院2006年至2011年10月，5年间有手术资料及影像资料的12例先天性巨结肠报道如下:影像和手术资料完整的12例，年龄3-8岁男孩9例，女孩3例。

临床表现：排胎便延迟8例，自主排便减少，便秘伴腹胀12例，直肠指珍无狭窄段，退出时大量气体及粪便排除5例，12例手术中取病变组织做病理切片检查神经节细胞。

采用东芝20A遥控胃肠机，行钡剂灌肠检查，检查前患儿勿洁灌肠及给予通便药，小婴儿插入16f导尿管，较大幼儿插入肛管3cm-4cm，注入100ml-150ml医用硫酸钡后拔管，左侧位、斜位、正位像观察乙状结肠至肛管段有异常痉挛狭窄段，点片，再翻转体位，使钡剂充满全结肠，观察近段有无异常狭窄及炎性改变。

12例患儿当中6例粘膜粗大，轮廓线锯齿，异形段肠管呈漏斗样改变。

病程长的4列，近端肠管明显扩张，立位肠道内可见宽大气液平面。

12例患儿，造影过程钡剂均未排除。

先天性巨结肠是一种较多见先天性肠道发育性疾病，性别差异较大，男女比例4：1，先天性巨结肠的发生主要是由于胚胎期内底部副交感神经在发育过程中，因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因，出现生长停顿，因此使远端肠道臂肌间神经丛的神经节细胞阙如，以致受累肠道处于持续收缩状态。

大量粪便滞留在近端结肠，引起管壁扩张与肥厚，形成巨结肠，先天性巨结肠的根本病变不在扩张与肥厚的肠臂，而在其远端狭窄部分。

在造影操作上注意事项：（1)造影前切忌清洁灌肠或给予通便药物，这样可人为地痉挛段松弛，2调制钡剂用等渗生理盐水，以免发生水中毒，3.导尿管可通过痉挛段，管径较小对肠管无明显扩张作用，4.灌肠时压力不宜过高，速度不宜过快，以免狭窄段被动扩张，5.对有便秘病史而x线表现不典型者，注意详细询问出生后的病史，胎便首次排泄时间，出生后排便习惯有否改变及喂养方法，观察在珍，6.伴有上呼吸道感染的患儿，可因胃肠道功能紊乱，腹泻大便次数增多，导致痉挛段松弛，造影后表现不典型，注入钡剂后钡剂迅速排出。

诊断先天性巨结肠的分析作者：衡长青来源：《中外医疗》2011年第06期【摘要】本文通过分析新生儿先天性巨结肠的X线表现,探讨了新生儿先天性巨结肠的X 线诊断和鉴别诊断。

【关键词】先天性巨结肠钡灌肠X线诊断【中图分类号】 R574 【文献标识码】 A 【文章编号】 1674-0742(2011)02(c)-0089-011资料与方法1.1一般资料2001年3月至2009年9月收治经X线检查确诊为先天性巨结肠新生儿l7例,男l2例,女5例,年龄9～28d,均为足月儿,临床表现为出生后胎粪排出延迟,逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。

9例腹胀明显,呕吐物开始时含有少量胆汁,后呕出粪样液体。

经过用开塞露治疗,症状得到缓解,有2例3d前开始排恶臭稀便。

1.2方法腹部平片,摄立位片时嘱陪人抓紧新生儿的双上臂固定后摄片,摄卧位片时让新生儿仰卧在诊视床上摄片。

了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔。

钡灌肠检查,先调制好钡剂,用生理盐水和医用硫酸钡调制成30%(W/V)浓度的低张稀钡混悬液约150mL,用钡桶盛装。

在X线诊视床上铺橡胶单、布单,冬天注意保暖,操作者戴手套,取8～10号软质橡胶肛管1条,管尖蘸水,站在新生儿的右侧,托起双下肢暴露肛门,将肛管缓慢轻巧地插入肛门约5cm(一般在肛管后约2cm),再用胶布固定于大腿两侧,以免肛管滑出,不要将肛管球囊充气,将肛管接上钡桶胶管,将钡桶吊高至距床面约50cm。

在X线电视监视下,灌入钡剂,当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。

拔出肛管后,在透视下调整体位观察,摄取腹部正侧位,在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。

钡灌肠24h后随访是否有钡剂潴留。

1.3鉴别诊断新生儿结肠先天性狭窄,腹部平片均可见肠腔充气扩张,也可出现低位肠梗阻,钡剂检查可显示狭窄及扩张段,但没有移行段。

因为移行段为肠管神经节细胞从无到有的过渡区,只有先天性巨结肠才具有移行段。

新生儿坏死性小肠结肠炎,腹部平片均可见肠腔充气扩张,也可出现低位肠梗阻,但本病腹部平片有肠壁气囊征和(或)门静脉积气,而且临床上多为早产儿,出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史,而且有便血。

新生儿先天性巨结肠的X线诊断价值
沈朝军
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2013(032)034
【摘要】目的:讨论X线检查对新生儿先天性巨结肠的诊断价值.方法:对2008-2012年期间23例病理证实先天性巨结肠的病例回顾,分析腹部平片及钡剂灌肠的X线表现对该病的诊断价值.结果:新生儿巨结肠腹部平片表现多为肠管积气扩张表现,钡剂灌肠检查诊断符合率91％,短段型1例,常见型14例,长段型2例,全结肠型4例,24h复查,钡剂残留20例.结论:合理运用腹部平片及钡剂灌肠检查是诊断新生儿先天性巨结肠的重要检查方法之一.
【总页数】1页(P85)
【作者】沈朝军
【作者单位】安徽蚌埠市第一人民医院放射科,233000
【正文语种】中文
【中图分类】R816.92;R726.5
【相关文献】
1.X线检查对新生儿先天性巨结肠的诊断价值
2.X线对婴幼儿先天性巨结肠的诊断价值
3.X线检查对新生儿先天性巨结肠的诊断价值
4.新生儿先天性巨结肠的X线诊断
5.新生儿先天性巨结肠X线诊断与鉴别诊断研究
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

先天性巨结肠如何鉴别诊断？先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜;在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗，误诊，误治原因，主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识，先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。

1.新生儿期(1)先天性肛门直肠畸形：该症为最常见的低位肠梗阻原因，肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及X线检查证实。

(2)先天性肠闭锁或狭窄：低位的肠闭锁或狭窄也为低位肠梗阻表现，肛诊后没有胎便或仅有少量灰白色胶冻样便(肠狭窄可有少量胎便)，X线钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小(胎儿型结肠)，钡剂不能通过病变部位(闭锁)或者很难通过(狭窄)病变部位。

(3)功能性肠梗阻：功能性肠梗阻常见于早产儿，Nixon等(1968)对这类病儿经直肠肛管测压检查，证明缺乏正常反射，认为与肌间神经节细胞不成熟有关，其他疾病也可引起新生儿功能性肠梗阻，诸如呼吸困难，感染中毒，脑组织损伤等。

(4)坏死性小肠结肠炎：新生儿的坏死性小肠结肠炎，多与生后窒息，乏氧，休克等原因有关，除没有生后便秘史外，临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。

(5)胎粪性腹膜炎：胎粪性腹膜炎与胎儿期肠穿孔有关，出生前穿孔未闭合者，生后因肠内容物进入腹腔而发生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，无菌的胎便进入腹腔后，引起胎粪性腹膜炎，致小肠广泛粘连及胎便钙化，可发生粘连性肠梗阻。

(6)单纯性胎粪便秘：单纯性胎粪便秘也称胎粪塞综合征，主要因胎便黏稠，致一过性胎便排出障碍，致肠梗阻，这类病儿均为足月新生儿，生后24～48h仍不能自动排泄，出现低位肠梗阻症状，该症经肛诊或洗肠等方法排便后，症状缓解且不再复发。

(7)胎粪性肠梗阻：胎粪性肠梗阻在我国很少见，该病与胰腺的纤维囊性病有关，是西方国家新生儿低位肠梗阻的常见原因之一，发病率约1/2000，该症中10%～15%病儿因胎便过度黏稠，堵塞回肠远端而发病。