新月体肾炎诊疗指南

ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：
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新月体肾炎的诊断与治疗流程
小结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免 疫学特性有助于早诊断、个体化治疗。强化免疫抑制 仍然是目前的主要治疗方法，血浆置换可能对多种类 型新月体肾炎有效。对病理机制的了解有助于发现新 的治疗手段。
• 新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细 血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循 环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质 及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。
• 与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组 织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾 小球脏层上皮细胞（足细胞）。
新月体肾炎的分型和治疗
• 新月体肾炎是一种病理诊断，临床上可分为三型：I型 （抗GBM抗体型）、Ⅱ型（免疫复合物型）和 Ⅲ型 （寡免疫复合物型）。不同类型的新月体肾炎的临床特 征和疾病转归亦不相同，据研究显示，I型新月体肾炎 的肾脏存活率最低，Ⅱ型新月体肾炎肾功能预后最好， Ⅲ型新月体肾炎对治疗的反应最好；I型、Ⅱ型、Ⅲ型 新月体肾炎5年累计存活率分别为17.6%、70.1%、 44.3%。
日本循证临床实践指南：急进性肾小球肾炎
新月体性肾炎诊疗指南
肾内科 2020-05-13
新月体肾炎又称急进性肾炎，指在肾炎综合征 （血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期 内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的一组临 床症候群，其肾功能急剧下降。病理表现为新 月体肾炎，至少50%的肾小球有新月体形成。
新月体肾炎的形成机制
Ⅲ型：寡免疫复合物型
• 主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现 为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损 害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既 可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管 炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%） 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中 75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
新月体肾炎各型特点
I型：抗GBM抗体型新月体肾炎
• 抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性 疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细 血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血 管（引起肺泡出血）。
• 各年龄段均可发病，其中60-70岁人群以及30岁男性较 为多见，是最严重的肾小球病，最易发展为ESRD。
• 典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血； 少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为 IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依 据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和 新月体性GN 。
典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：
注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎； TMA=血栓性微血管病
抗GBM的治疗主要为冲击治疗、环磷酰胺、血浆置换，KDIGO指南推 荐的治疗方案如下：
Ⅱ型：免疫复合物型
• 主要为狼疮性肾炎、IgAN、紫癜性肾炎，是由循环免疫 复合物沉积或原位免疫复合物形成所介导，多数患者是 在免疫复合物型肾小球肾炎基础上形成新月体。临床和 病理特点除新月体肾炎的表现外还有原发性肾小球疾病 的特点。占新月体肾炎的30%左右，体液免疫和细胞免 疫均参与了疾病的发生和发展。血液内可检测到循环免 疫复合物和冷球蛋白。诊断主要依靠肾活检病理，光镜 下可见在原有肾小球疾病病理改变基础上不同程度的新 月体形成，免疫荧光和电镜下可见大量免疫球蛋白和补 体（IgG、IgA、IgM、C3等）呈颗粒状沉积于肾小球系 膜区及内皮下。一般来讲是激素冲击加环磷酰胺治疗。