腹膜后肿瘤的CT与MRI诊断与鉴别

•
腹膜后肿瘤与周围结构肿瘤侵犯腹膜 后的 CT与MRI影像不同之处包括（图1):① 喙征 (beak sign)，肿物致附近的脏器实质成 鸟嘴状 (图2)，表明肿瘤来自该器官；②器 官掩盖征 (phantom organ sign)，巨大肿物来 源于较小器官时，该器官不能显示；③器 官包埋征（embeded or-gan sign)，空腔脏器 包埋于肿块内；④供血动脉突出征 （prominent feeding arter sign)，器官肿瘤时 其供血动脉粗大、足以在CT及MRI图像上显 示；⑤脏器来源的肿瘤倾向于密度及信号 不均匀， 而原发腹膜后肿瘤多较均匀。
•
MRI上有助于定性诊断的征象还包括：①靶 征（target sign):T2WI上肿物中心中低信号、周 围环绕高信号带，组织学上前者为纤维组织， 后者为黏液样基质，常见于神经纤维瘤与神经 鞘瘤；② 木球果征（bowl of fruit sign) : T2WI上 肿物低、中、信号镶嵌状排列，其成分为实性 成分、囊变、出血及黏液样基质、纤维组织， 常为恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、及 Ewings肉瘤；③旋涡征 (whorled appearance) :T2WI上肿物内线状或弧线状低信号， 与Schwann细胞带及胶原纤维有关，见于神经节 神经瘤及神经纤维瘤；④流空信号:见于血管外 皮瘤、有动静脉瘘的血管瘤及腺泡状肉瘤；⑤ 斑点状强化（speckled enhancement): 与肿瘤内 类似于间隔的结构有关，见于平滑肌肉瘤及横 纹肌肉瘤。
•
原发腹膜后肿瘤虽不常见，但种类繁多， 组织来源包括脂肪、肌肉、血管及神经组织、 胚胎残余及生殖细胞，以间叶组织最多。其 特点是：①发病率低。仅占成年人全身肿瘤 0.01%〜0.3%、儿童全身肿瘤5%。②各年龄段 均可发病，平均年龄为50岁，无性别差异。 ③恶性肿瘤居多 (62%〜86%)，成年人与儿童 均如此，预后不佳。④临床表现，缺乏特异 性，且多在肿瘤相当大时才出现症状与体征。 ⑤就诊时肿瘤体积均较大，良性者平均4〜 7cm，恶性者平均11〜20cm。
三、生殖细胞来源肿瘤： 1、畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤 • >见于男性青年患者，强化明显，畸胎瘤见 于儿童及青少年、可见脂肪、钙化 2、内胚窦瘤 3、绒毛膜上皮细胞癌 4、精原细胞瘤 四、其他肿瘤及肿瘤样病变：转移瘤、淋巴 瘤、腹膜后纤维化、Castleman病（巨大淋 巴结增生）
定义
• 腹膜后肿瘤指来自腹膜后间隙间质内的 脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、淋巴、 神经和胚胎残余组织等的肿瘤，不包括来自 腹膜后脏器如泌尿系统、胰腺、部分肠管、 大血管与脊柱的肿块性病变，但有时转移瘤、 淋巴瘤及少数非肿瘤性病变也与原发腹膜后 肿瘤近似，影像学上需要仔细分辨，因此一 并叙述。
•
原发性腹膜后肿瘤组织学来源如下。 ①结缔组织（纤维、肌纤维母细胞、纤维 组织细胞）：纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤 维组织细胞瘤；②脂肪:脂肪瘤、脂肪肉瘤； ③平滑肌：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤； ④骨 骼肌：横纹肌肉瘤；⑤脉管及脉管旁：淋 巴管瘤、淋巴管肉瘤，血管瘤、血管肉瘤， 血管外皮瘤；⑥神经组织：神经鞘瘤、神 经纤维瘤、神经束膜瘤、恶性神经鞘瘤、 神经节神经瘤、副神经节瘤/嗜铬细胞瘤； ⑦分化不明组织:原始周围神经外胚层肿瘤 （PNET)/Ewing肉瘤、滑膜肉瘤；⑧其他： Cas-tleman 病。
1、脂肪来源 • 脂肪瘤与脂肪肉瘤：脂肪瘤为近似皮下脂肪密度及信号，不同 类型脂肪肉瘤体积较大、混杂密度及信号、有强化 2、平滑肌来源（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤） • >平滑肌肉瘤：次常见肉瘤，边缘清楚，位于血管内或血管外， 信号及密度不均，强化明显 3、纤维组织来源（纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤） • >恶性纤维组织细胞瘤：见于中老年，边缘清楚的团块，包绕 腹膜后血管，轻度至明显强化 4、脉管（血管、淋巴管）组织来源：血管瘤、血管外皮瘤、血 管肉瘤、淋巴管囊肿（淋巴管瘤）
腹膜后肿瘤的CT与MRI 诊断与鉴别
●概述 • >腹膜后肿瘤组织学分类 • >与脏器来源肿瘤不同的CT与MRI征象，无 喙征、器官掩盖征、器官包埋征、供血动来自百度文库脉突出征 • >提示来源的征象:钙化、坏死、脂肪、黏液 基质、胶原纤维、强化特点、几种MRI征象
●原发性腹膜后常见肿瘤分类 一、间叶组织来源肿瘤
图1腹膜后副神经节瘤
• 轴位增强CT，肿块位于腹主动脉与左肾之间 (箭），肾静脉受压、弧形前移
图2 左肾AML
• 冠状位CT增强扫描重组图，左肾下极肿瘤 与 肾实质交界呈鸟嘴状（喙征）（箭）
•
CT与MRI上有助于推测肿瘤性质及来源的征象如下。①钙 化：神经节神经瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及神经母细 胞瘤。②坏死：高恶性度肿瘤如平滑肌肉瘤。③脂肪，呈CT低 密度 (-40〜-120HU）、T1WI高信号及T2WI中高信号，脂肪抑制 序列为低信号，见于脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、血管肌脂 肪瘤、髓样脂肪瘤。④均匀低密度：神经纤维瘤。⑤黏液样基 质，呈T2WI高信号及T1WI低信号，注射对比剂后可见渐进性强 化。含黏液基质的病变包括节细胞神经瘤、神经鞘瘤、神经纤 维瘤、黏液样脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经节神经母 细胞瘤及恶性周围神经肿瘤。⑥胶原纤维，T1WI及T2WI均为低 信号，增强扫描缓慢强化。含有胶原纤维的肿瘤包括神经纤维 瘤、节细胞神经瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性 周围神经肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化。⑦强化显著的肿瘤： 副神经节瘤、血管瘤、血管外皮瘤、Castleman病。⑧其他强化 特点：无强化，见于良性肿瘤。早期强化、廓清迅速，见于 Castleman病及其他良性病变。早期强化、缓慢廓清或不廓清， 大多数为恶性肿瘤。延迟强化，见于良性肿瘤与含有黏液基质 的恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤。
二、神经来源肿瘤 1、神经鞘细胞来源：神经鞘瘤、神经纤维瘤、 恶性神经束膜瘤 2、神经节细胞来源：节细胞神经瘤、节细胞 神经母细胞瘤及神经母细胞瘤 • >腹膜后神经母细胞瘤：见于儿童，肿块大， 50%钙化，明显强化 3、副神经节细胞来源：嗜铬细胞瘤与副神经 节瘤 • >副神经节瘤:位于腹主动脉两侧，中等密度 及中低T1WI信号、中高T2WI信号，强化及 廓清迅速