2018中国痴呆与认知障碍指南.ppt

• 推荐MoCA可用于MCI的筛查 （B级推荐）
• ADAS-cog用于轻中度AD、 VaDAS-cog用于轻中度VaD药物 疗效评价（B级推荐）
• 推荐MMSE用 于痴呆的筛查 （A级推荐）
• CDR用于痴呆 严重程度的分 级评定和随访 （B级推荐）
MoCA：Montreal Cognitive Assessment，蒙特利尔认知评估量表；ADAS-cog：Alzheimer’s Disease Assessment Scale-Cognitive section，
EEG：electroencephalogram，脑电图； QEEG，quantitative electroencephalography，定量脑电图； CJD：Creuzfeldt.Jakobdisease，早老性痴呆
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主要内容
认知障碍疾病诊断方法 认知障碍疾病诊断标准 痴呆治疗及新理念
认知障碍疾病新概念
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• 痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经 心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析（如图）
病史采集
了解起病形式，病程进展特征、认知功
能、日常生活能力和行为方面的表现，
APR
IL
了解有无家族史，并搜集详细的既往史
痴呆临床诊断思路 体格检查
观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障
血管性 痴呆
Creutzfeldt-Jakob 病 ； 边缘叶脑炎；桥本脑病； Wernicke脑病；外伤等
临床诊断主要分三个步骤进行：
1、明确是否为痴呆
2、明确痴呆的原因
3、明确痴呆的严重程度
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认知障碍的功能评估-总体认知功能评估
• 总体认知评估是痴 呆诊疗的重要环节， 尽可能对所有患者 进行相应的认知评 估（A级推荐）
注意/执行功能评估（专家共识）
C
日常功能的评估
应根据患者本人和知情者提供的
信息，综合评价患者日常活动能
力（专家共识）
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认知障碍的功能评估 -语言功能、视空间和结构能力评估
语言功能评估
• 对认知障碍患者应行语言功能检查（A级推荐） • 对语言障碍为突出表现的进行性非流利性失语、语义性痴呆、
少词性进行性失语患者应进行详细语言评定（A级推荐）
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血管性痴呆诊断标准-推荐意见
• 按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年VasCog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断（专 家共识）
2014年Vas-Cog发布的VaD诊断标准
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MCI诊断标准-推荐意见
应当依据国 际标准对 MCI进行诊 断（专家共 识）
对MCI的诊 断应当包括 分类诊断 （专家共识）
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AD诊断标准-推荐意见
• 临床AD诊断可依据1984年NINCDS-ADRDA或2011 版NIA-AA提出的AD诊断标准进行诊断（专家共识）
• 有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时，可依 据2011版NIA-AA或2014版IWG2诊断标准进行AD诊 断（专家共识）
• 应提高对不典型AD的诊断意识 （专家共识）
• 轻度认知功能障碍（MCI）指患者具有主观或客观的记忆或认知 损害，但其日常生活能力并未受到明显影响，尚未达到痴呆的标 准，是介于正常衰老和痴呆之间的一种临床状态
MCI：mild cognitive impairment，轻度认知功能障碍
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痴呆分型
（1）是否为变性病分为变性病和非变性病痴呆
• 前者主要包括AD、DLB、PDD、FTLD • 后者包括VaD、正常压力性脑积水、其他疾病，如颅脑损伤、感染、免疫、肿
瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆
（2）按病变部位
• 可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆
（3）按发病及进展速度
• 起病相对急，病性发展快的“快速进展性痴呆”（rapidly progressive dementias, RPD），指数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆*， 可能的病因归结为“VITAMINS”
A级推荐
对于可疑克雅病患者，应尽快完善头颅MR（DWI、FLAIR序 列）、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白检查，予以临床诊断
专家共识
AD的RCD患者预后差、疾病负担更重、治疗选择更有限，故应 对危险因素（尤其是血管性危险因素）进行更系统的控制
MR： Magnetic resonance，磁共振；
DFLWAIIR：：dfiflufuidsioanttewneuigathetdedinivmearsgiionng，reco磁v共er振y，扩液散体加衰权减成反像转；恢复1；9
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认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功 能、日常功能的评估
记忆力评估
A
• 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要，应对所有患者
进行记忆力评估（A级推荐）
• 情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B
级推荐）
B
注意/执行功能评估
• 注意/执行功能是鉴别皮质性痴呆和皮质下性
痴呆的重要指标，尽可能对所有痴呆患者进行
RCD：red cell deformability，红细胞变形性
对MCI患者 应进行随访 （专家共识）
建议在可能 的情况下， 病史应尽可 能获得知情 者证实或补 充（A级推 荐）
应当详细采集病 史，涵盖认知功 能、生活能力和 可能导致认知障 碍的疾病或诱发 因素，为认知障 碍的诊断和病因 诊断提供依据 （专家共识）
快速进展性痴呆的诊断-推荐意见
专家共识
对快速进展性痴呆患者尽量完善影像学、实验室检查、脑电图 等，明确病因
APR
IL
1
主要内容
认知障碍疾病诊断方法 认知障碍疾病诊断标准 痴呆治疗及新理念
认知障碍疾病新概念
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痴呆和认知功能障碍的定义
• 痴呆是一种以获得性认知功能缺损为核心，并导致患者 日常生活、社会交往和工作能力明显减退的综合征。患 者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、 计算、语言、视空间等功能、分析及解决问题等能力， 在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常
推荐2
血液和尿液的标志物检 测目前仍处于研究探索 阶段，不作为痴呆与认 知障碍的临床诊断的常 规检查（专家共识）
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认知障碍疾病的辅助检查 -脑脊液检查
1
2
推荐脑脊液检查为痴呆患者 的常规检查（专家共识）
3
对拟诊AD患者推荐进行CSF T-tau、P-
tau181和Aβ1-42检测（B级推荐）
对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF 14-3-3蛋白、自身 免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关抗体检测（B级推荐）
FTD （额颞叶痴呆）
MRI上表现为大脑非弥漫均匀萎缩，主要表现为额叶和前额叶显著局限性萎缩，一般 双侧对称
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认知障碍疾病的辅助检查 -影像学推荐意见
MRI是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查， 对痴呆疾病进行随访检查，MRI有助于判别 疾病预后和药物疗效(A级推荐)
功能影像不作为痴呆常规诊断检查，但对 临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以
AD，Alzheimer‘s Disease，阿尔茨海默病；VaD，Vascular dementia，血管性痴呆；DLB，Dementia with Lewy body ，路易 体痴呆；PDD，Parkinson‘s disease dementia，帕金森痴呆；FTLD，frontotemporal lobe degeneration，额颞叶变性
• AD诊断相关血液标志物：GSK-3、Aβ等
• AD诊断相关尿液标志物：AD7C神经丝蛋白
推荐1
对所有首次就诊的认知障碍患者进行 以下血液学检测有助于揭示认知障碍 的病因、发现伴随疾病：全血细胞计 数、肝肾功能、甲状腺功能、甲状旁 腺功能、电解质、血糖、叶酸、维生 素B12、同型半胱氨酸、红细胞沉降 率、HIV、梅毒螺旋体抗体、重金属、 药物或毒物检测（专家共识）
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认知障碍疾病的辅
助检查
基因检测
电生理检查
APR
IL
-基因检测 VS. 电生
• 有明确痴呆家族史的痴呆患者应进
• EEG对于鉴别正常老化和痴呆、或
理检查推荐意见 行基因检测以帮助诊断（A级推荐）
不同类型的痴呆具有一定辅Leabharlann Baidu诊断
• 推荐对有明确痴呆家族史的个体尽
价值（专家共识）
早进行基因检测以明确是否携带致
*：可能的病因归结为“VITAMINS”，依次为血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性 （autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（latrogen-temic、inborn error of metabolism）、神经变性 （neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures）
神经变性性痴呆
多隐匿起病，慢性进展性 病程
非神经变性性痴呆
多起病较急，进展相对 较快
单纯认知/行为异常
认知障碍 ＞
行为异常
AD、DLB、 SD、PNFA
行为异常 ＞
认知障碍
FTD （bv-FTD）
痴呆叠加其他症状
有锥体外系症状：如PDD、DLB、 PSP、CBS等；有运动神经元损 害症状：如FTD-ALS
Alzheimer’s Association，美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会；ASA/AHA：American Stroke
Association/American Heart Association，美国卒中协会/美国心脏协会；Vas-Cog：vascular behavioral
and cognitive disorders，血管性行为认知障碍
阿尔茨海默病评定量表-认知；VaDAS-cog：Vascular dementia assessment scale-cog，血管性痴呆认知评估量表；MMSE：Mini-mental State
Examination，简易智力状态检查量表；CDR：Clinical Dementia Rating，临床痴呆分级量表
CSF：cerebrospinal fluid，脑脊液
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认知障碍疾病的辅助检查 -影像学检查
• 不同痴呆及影像学改变如下表：
痴呆类型
影像学改变
AD （阿尔茨海默病）
头颅CT可见脑萎缩，改变主要在颞叶、脑白质及脑灰质
VaD （血管性痴呆）
脑血管病变及相关的脑萎缩
DLB （路易体痴呆）
皮质萎缩可能包括颞、顶、额叶和内侧岛叶，也有严格限于额叶和顶叶萎缩的类型
神经心理评估
客观反映认知是否损害、损害
碍、共济失调、异常步态、运动障碍、
程度、认知损害的特征，日常
额叶释放征、其他神经系统体征及一般 体征，用以提示痴呆的类型和病因
能力减退程度
辅助检查
进一步选择合适的辅助检查（实 验室、影像、电生理等），确定 痴呆的病因及亚型
初步判断痴呆类型和病因
根据病史、体格检查和神经心 理评估资料初步确定痴呆及其 病因诊断
视空间和结构能力
• 视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有 痴呆患者进行该项功能的评估（C级推荐）
• 对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能 力评定（C级推荐）
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认知障碍疾病的辅助检查 -血液检测及尿液检测
• 患者的认知功能下降可能和代谢、感染、中毒等全身和 （或）脑部疾病相关，血液检查可为病因诊断提供重要参 考依据
• 定量脑电图（QEEG）、诱发电位
病基因，利于早期干预（专家共识）
和事件相关电位对于鉴别不同类型
• ApoEε4基因型检测可用于MCI患
的痴呆有一定帮助（B级推荐）
者危险分层，预测其向AD转化的
• 对于疑诊CJD的患者，应该进行
风险（B级推荐）
EEG检查（A级推荐）
• 基因诊断应该在专业的、有资质的 检测机构进行，以确保检测的准确 性（专家共识）
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痴呆类型
APR
IL
AD
VaD
诊断标准 诊断标准 IWG-1 NIA-AA
IWG-2 中国痴呆与认知障碍2011标准
ASA/AHA 2011标准 美国精神协会2013标准
Vas-Cog 2014
IWG-1：international working group，国际工作组；NIA-AA：National institute on aging-
提高诊断的准确率（B级推荐）
MRI：magnetic resonance imaging，头颅磁共振；SPECT：single-photon-emission computed tomography，
单光子发射计算机体层显像技术；PET：positron emission tomography，正电子发射计算机体层显像技术