布加综合征的介入治疗(BCS)

2021布加综合征介入治疗现状（全文）布加综合征(Budd－Chiari syndrome BCS ) 又称巴德－吉亚利综合症、柏－卡综合征、布－卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。

布－加氏综合征（BCS)其治疗原则是:疏通肝静脉流出道, 降低门脉压。

介入治疗技术较外科治疗具有创伤小, 操作简单, 并发症少而轻, 可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,目前已成为BCS 的首选治疗方法。

由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样, 本文综述目前常用的介入治疗现状、技术及其选择原则。

由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉或肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓。

因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。

目前具体手术方式有：1.下腔静脉球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

2.下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术,适应症是下腔静脉长节段闭塞者。

3.肝静脉球囊扩张成术,适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。

4.肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术,适应症是肝静脉节段性闭塞者。

5.经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) , 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。

6.合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。

7.合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

8.合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术，适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。

目前布－加氏综合征（BCS)介入技术及其选择原则如下：一、球囊扩张术( PTA)PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法, 亦是治疗BCS的基本技术。

1．入路及选择:(1) 肝静脉插管的入路:①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。

医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。

其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。

在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。

其病因尚不明确。

临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。

超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。

长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。

经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。

一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。

1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。

（2）禁忌症：有出血倾向者。

2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。

（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。

3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。

（2）禁忌症：无绝对禁忌症。

4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。

布加综合征介入诊疗规范的专家共识(最全版)布加综合ffi(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道;20世纪90 年代后，随舂医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例(>100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见,已成为常见病。

布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确。

布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程月前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。

为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS) 的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断—、临床主要表现1 •肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。

2•下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧骼静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干岀现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

布-加综合征介入治疗护理规范专家共识
中国医师协会介入医师分会外周血管介入专业学组;中国静脉介入联盟;国际血管联盟中国分部护理专业委员会;郑雯;李燕;徐阳;徐苗;张庆桥
【期刊名称】《介入放射学杂志》
【年(卷),期】2022(31)5
【摘要】为促进布-加综合征(BCS)介入治疗围手术期护理标准化和规范化,保障患者安全,促进患者康复,特制定本共识。

本共识以我国BCS的介入治疗临床实践为基础,结合国内外相关文献,就BCS介入治疗的专科护理评估、术中护理配合、疗效评价、术后护理、常见严重并发症及其护理进行了全面阐述,旨在为BCS介入治疗围手术期护理提供指导与参考。

【总页数】9页(P429-437)
【作者】中国医师协会介入医师分会外周血管介入专业学组;中国静脉介入联盟;国际血管联盟中国分部护理专业委员会;郑雯;李燕;徐阳;徐苗;张庆桥
【作者单位】不详;徐州医科大学附属医院;南京医科大学附属南京医院;中国医科大学附属第一医院;郑州大学第一附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.5
【相关文献】
1.布-加综合征亚型分型的专家共识
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5.布-加综合征外科治疗规范的专家共识
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布-加综合征的介入治疗：141例患者的远期疗效分析王巧争;张伟;陈晓伟;徐克【摘要】目的:评价布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)介入治疗的远期疗效及影响生存情况的相关因素.方法:回顾性分析1988年7月—2013年8月我院164例行介入治疗的BCS患者的资料.根据血管造影结果对患者进行临床分型(徐克分型),对其中141例成功治疗并获得随访结果的病例资料进行临床分析.连续型变量以中位数和范围的形式表达,两组之间比较用独立样本t检验或非参数Mann-Whitney检验,分类型变量以绝对值和相对比例的形式表达,两组之间比较用卡方检验、Fisher精确检验.累积生存率用Kaplan-Meier法,两组之间比较用Log rank 检验.对于生存情况的独立预后因素用Cox比例风险模型.结果:164例BCS患者中161例拟行介入开通治疗,其中153例获得成功(开通成功率为95％),8例患者开通治疗失败,原因为肝静脉弥漫性闭塞(6例)及下腔静脉长段闭塞(2例).3例因门静脉高压合并上消化道出血和难治性腹水进行改良TIPS治疗并均获得成功.153例开通成功的患者中,2例分别于术后16 h及72 h死于弥漫性血管内溶血(Disseminated in-travascular coagulation,DIC)和严重咯血,10例患者开通术后失访,余下的141例患者被纳入本研究中.各分型中,单纯球囊扩张患者和支架置入患者再狭窄率的差别没有统计学意义(P>0.1,卡方检验).单纯肝静脉病变患者再狭窄率高于下腔静脉膜性病变患者(P<0.01,卡方检验),而累积生存率低于后者(P<0.01,Log rank检验).对于行介入开通治疗的BCS患者,再狭窄的发生是预后不良的独立危险因素(P<0.001).而在发生再狭窄的患者中,接受再次介入治疗患者的累积生存率高于未接受再次介入治疗的患者(P<0.001).结论:对于行介入治疗的BCS患者,最初的治疗应首选单纯球囊扩张术,对于节段性闭塞或单纯球囊扩张效果不理想及发生再狭窄的患者可选择支架治疗.再狭窄的发生是影响临床疗效的主要因素,对于发生再狭窄的患者,应进行再次介入开通治疗.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2019(030)008【总页数】5页(P586-590)【关键词】肝静脉血栓形成;放射学,介入性【作者】王巧争;张伟;陈晓伟;徐克【作者单位】中国医科大学附属第一医院,辽宁沈阳 110001;深圳市人民医院,广东深圳 518020;中国医科大学附属第一医院,辽宁沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院,辽宁沈阳 110001【正文语种】中文【中图分类】R543.6;R815布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指由于肝静脉（Hepatic vein，HV）和（或）肝段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）发生阻塞导致回心血流受阻，继而引起的一组以门脉高压症和（或）IVC 高压症为主要表现的临床症候群[1]。

布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。

布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。

为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。

2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

下腔静脉阻塞型布加氏综合征的介入治疗
王玉河;檀增宪;胡永立
【期刊名称】《河北医药》
【年(卷),期】2009(31)19
【摘要】@@ 随着微创介入技术的发展及普及,介入治疗已成为布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)的首选治疗方法.本文介入治疗下腔静脉型BCS患者35例,将其治疗效果及经验体会总结如下.
【总页数】1页(P2635-2635)
【作者】王玉河;檀增宪;胡永立
【作者单位】河北省邯郸市中心医院;河北省邯郸市中心医院;河北省邯郸市中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R543.6
【相关文献】
1.彩色多普勒超声对下腔静脉阻塞型布加氏综合征的诊断价值及漏误诊分析 [J], 杨术华;谭礼萍
2.下腔静脉型布-加氏综合征介入治疗体会 [J], 独建库;李冠海;刘献茹;杨金炜
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4.17例下腔静脉型布-加氏综合征介入治疗体会 [J], 刘玉娥;唐文恒;张婧娴;赵丽;岳建容;曹俊卿
5.下腔静脉阻塞型布-加氏综合征经副肝静脉和右肝静脉代偿一例 [J], 邓高月;徐清;刘振邦;唐志全;张海君;方勇;陈东红;邹本
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布-加综合征介入治疗并发股动脉假性动脉瘤四例傅宇飞;魏宁;徐浩;祖茂衡;肖晋昌;张科【摘要】目的探讨布-加综合征(BCS)介入治疗并发股动脉假性动脉瘤的原因及治疗措施.方法回顾性分析徐州医学院附属医院介入科自2009年1月-2012年8月4例BCS介入治疗并发股动脉假性动脉瘤患者的临床资料及局部治疗情况.结果 3例患者采用超声引导下瘤腔内凝血酶注射术治愈,1例患者采取超声引导下单纯压迫方法治愈,未见瘤腔残留,随访7 d ~ 3个月无复发.结论 BCS介入治疗并发股动脉假性动脉瘤主要与股动、静脉解剖关系的变异,大直径球囊的使用等因素有关,而超声引导下局部治疗简便有效.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2013(022)007【总页数】4页(P595-598)【关键词】布-加综合征;介入治疗;假性动脉瘤;超声【作者】傅宇飞;魏宁;徐浩;祖茂衡;肖晋昌;张科【作者单位】221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科;221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科;221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科;221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科;221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科;221006,江苏徐州徐州医学院附属医院介入放射科【正文语种】中文【中图分类】R543.6布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口以上的下腔静脉阻塞或狭窄，导致静脉血液回流障碍，进而继发门静脉高压和（或）下腔静脉高压的一组症候群［1］。

随着介入放射学技术的发展，采用介入技术治疗BCS已成为首选方法。

但随着经皮腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）的应用和病例数日渐增多，因术中伤及相邻股动脉而导致股动脉假性动脉瘤（pseudoaneurysm，PSA）的报道也呈逐渐增多趋势，它不但增加患者痛苦，也成为医疗纠纷的源头。

布加氏综合征的介入治疗常松山河南协和医院介入科布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。

主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。

1842年，Lambroan注意到肝静脉血栓病变，1845年George Budd报道‘了原发肝静脉阻塞，1899年Hans Chlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例，1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例。

此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征。

病因多年来虽然已经做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚。

目前认为先天性的因素有：肝段下腔静脉和肝静脉—I；腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。

另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

病理生理肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能衰竭出现较晚。

晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。

病理分型布加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。

但是尚无一种公认的分型方法。

有许多分型方法过于繁复，未能反映主要的病理改变。

根据我们的体会，根据病理生理的改变和临床处理的不同进行分型较为简便明了。

一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。

只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的交通支。

西南军医2015年7月第17卷第4期Journal of Military Surgeon in Southwest China ，V ol.17，No.4，July,2015随着血管彩超、CT 、MR 的普及，BCS 的发现率逐渐增多。

BCS 类型复杂，随着诊断水平的提高，其分类更加准确。

膜性狭窄或闭塞型BCS 病例在我国较为多见。

内科治疗效果不佳，外科治疗创伤大，并发症多，随着介入医学的发展，球囊扩张成为治疗膜性狭窄或闭塞型BCS 的首选方法［1］。

我院2007年12月－2014年3月共收治20例膜性狭窄或闭塞型BCS 患者，报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本文20例BCS 患者，男13例，女7例，年龄29~56岁，平均47岁，病程1月~12年，主要临床表现：上腹部不适、乏力、腹水、腹壁静脉曲张、双下肢水肿、肝脾肿大等。

1.2术前检查术前均行超声及CT 检查，其中4例同时行MR 检查。

术前检查出凝血时间及肝肾功能。

1.3介入方法右侧颈部及腹股沟消毒铺巾，采用Seldinger 技术右侧股静脉穿刺，行下腔静脉造影，了解下腔静脉直径、有无血栓、膜性狭窄或闭塞部位、侧枝循环情况。

将直头导管插入膜性狭窄或闭塞部位以下，测定下腔静脉压力。

下腔静脉膜性狭窄病例用交换导丝通过狭窄部位，用直头导管通过狭窄部位后造影，证实位置准确后交换硬导丝，用球囊扩张狭窄部位。

先用10mm 直径球囊扩张，再根据造影所测得的正常下腔静脉直径，选择相应直径球囊扩张。

扩张后造影了解血流通过狭窄部位情况，测定下腔静脉压力。

对于下腔静脉膜性闭塞的病例，在测定下腔静脉压力后，需行右侧颈静脉穿刺插管，插入猪尾导管，于闭塞部位的上下端正侧位会师造影，了解闭塞部位上下端下腔静脉的关系。

CT 示闭塞部位有钙化病例，选用TIPS 穿刺针由下向上破膜，无钙化病例可先选用直头导管内用导丝硬头由下向上破膜（导丝硬头露出导管头端1~2mm ，增加破膜力量）。

不同类型布加氏综合征(BCS)的血管内介入诊治薛挥;吕良山;厉英超;乔文;贾皑;郝志明;段蓉【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2006(016)024【摘要】目的探讨不同类型布加氏综合征(BCS)的血管内介入诊治方法.方法对39例布加氏综合征,依据窦后性门脉高压症和(或)下腔静脉阻塞的症状和体征,结合彩超、血管造影进行临床诊断后行血管内介入治疗.分别行下腔静脉球囊扩张术、下腔静脉血管内支架放置术(PTA+IV Stent);经颈内静脉途径肝静脉穿刺或下腔静脉穿刺肝内肝静脉或门静脉,行肝静脉血管内支架放置术(PTA+HV Stent),或下腔静脉-肝静脉血管内支架置入术(IVC-HV Stent),或下腔静脉-门静脉血管内支架置入术(TC Tips).结果介入治疗成功率92.3%(36/39),介入治疗后,患者胸腹水、侧腹壁静脉曲张明显减轻,肝脏回缩,尿量增多.随访最长8年,支架血流通畅.结论适用于多种BCS且安全有效.【总页数】3页(P3774-3776)【作者】薛挥;吕良山;厉英超;乔文;贾皑;郝志明;段蓉【作者单位】西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061;西安交通大学医学院第一附属医院,消化内科,陕西,西安,710061【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.肝移植后特殊类型布-加氏综合征超声表现1例 [J], 叶玲;郑妩妩;胡元平;李萍;2.血管内介入治疗布加氏综合征(附60例分析) [J], 王洪明;张锐;司彪;刘作勤3.B超和下腔静脉造影对布加氏综合征诊治的临床意义 [J], 穆庆岭;吴泰璜;张国华4.肝移植后特殊类型布-加氏综合征超声表现1例 [J], 叶玲;郑妩妩;胡元平;李萍5.布-加氏综合征17例临床诊治分析 [J], 张愚;屈文东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。