胃肠道间质瘤诊断治疗版共识更新 ppt课件

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内容
病理部分 外科部分 内科部分
新称谓
术前治疗
NEW
适应症
术前估计难以达到R0切除 肿瘤体积巨大（>10cm），术中易出血、破裂，可能造成
医源性播散 特殊部位的肿瘤（如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠
等），手术易损害重要脏器的功能 肿瘤虽可以切除，但估计手术风险较大，术后复发率、死
亡率较高 估计需要多脏器联合切除
近年来由于靶向药物的使用，腹会阴根治术日益减少，推 荐适应证为
✓药物治疗后肿瘤未见缩小 ✓肿瘤巨大，位于肛门5cm以下，且与直肠壁无法分离 ✓复发的病例，在经过一、二线药物治疗后，未见明显改善，影响排便功
能时
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内镜下治疗原则
NEW
胃肠间质瘤起源于粘膜下，生长方式多样，内镜下恐难行 根治性切除
且并发症高，不常规推荐
胃肠道间质瘤（GIST）诊断治疗中 国专家2019版共识更新解读
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2019
内容
病理部分 外科部分 内科部分
免疫组织化学
• GIST特征性表达CD117（95%）
2019版共识新增
• CD117阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和（或）细胞浆
• GIST特征性表达DOG-1（98%）
✓国内研究提示，中高危GIST患者伊马替尼辅助治疗时间3年，对比单独 接受手术患者，改善3年无复发生存率与总生存期
✓SSGXVIII/AIO研究结果显示，高度复发风险GIST患者术后接受伊马替
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SSGXVIII/AIO研究：研究设计
一项开放性III期研究
N=400
随机化分配
伊马替尼治疗12 个月
空肠间质瘤相对较小，切除后行小肠端端吻合即可，有时 肿瘤与肠系膜血管成为一体，以空肠上段为多见，无法切 除者，可药物治疗后再考虑二次手术
10-15%的GIST病例出现淋巴结转移，要酌情掌握所属淋 巴结清扫范围。小肠GIST较易出现淋巴结转移，要酌情进 行淋巴结清扫。
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直肠手术原则
NEW
直肠GIST，手术方式一般分为局部切除、直肠前切除、直 肠腹会阴联合根治术
•超声内镜引导下进行的穿刺活检，造成腔内种植的概率甚小
•直肠和盆腔肿物如需术前活检，推荐经直肠前壁穿刺活检
•活检应由有经验的医生进行
基本手术原则
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手术目标是尽量争取R0切除
如果初次手术仅为R1切除，预计再次手术难度低并且风险 可以控制，不会造成主要功能脏器的损伤，可以考虑二次 手术
在完整切除肿瘤的同时,应避免肿瘤破裂和术中播散
GIST很少发生淋巴结转移，除非有明确淋巴结转移迹象， 否则不必常规清扫
肿瘤破溃出血：胃间质瘤破溃的一种原因为较少发生的自 发性出血，另一种原因是手术中触摸肿瘤破溃出血。因此 手术中探查要仔细，避免触摸肿瘤导致破溃
术后切缘阳性：目前国内外倾向药物治疗
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NEW
小肠手术原则
对于直径2-3cm的小肠间质瘤，如包膜完整、无出血坏死 者可适当减少切缘距离
治疗1
伊马替尼
400mg/d（12 vs 36个月）
关键入选标准1
组织学检查证实为GIST，KIT-阳性 高复发风险（根据修订后的共识标准）2
KIT或PDGFRA突变分析，以明确GIST的诊断 • 鉴别家族性GIST，儿童GIST, NF1
Blay JY et al. Ann Oncol. 2019 ;16 :566-578.
内容
病理部分 外科部分 内科部分
术前活检原则
•大多数可完整切除的GIST，手术前不推荐常规活检或穿刺
2019版共识新增
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术前治疗时间剂量及时机选择
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治疗期间应定期评估治疗效果（每3个月），疗效评价推 荐使用Choi标准或RECIST标准
伊马替尼推荐术前治疗初始剂量为400mg/d 一般认为伊马替尼术前治疗6个月左右施行手术比较适宜 建议术前停药1周左右，待患者情况达到手术要求，可考
虑手术
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辅助治疗适应症
✓KIT 11、9、13、17 ✓PDGFRA 12、18 • 推荐采用聚合酶链式反应（PCR）扩增- 直接测序的方法
病理共识（五）
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哪些病人推荐进行基因突变检测： • 推荐对所有转移复发性GISTs进行突变分析 • 对原发GIST手术后的中高危人群进行突变分析 • 对疑难病例（组织学符合GIST，但CD117 阴性）应该进行
•需要联合多脏器切除者，或手术后可能影响功能的，术前可考虑行活检明确病 理诊断，以决定是否进行手术还是先用术前药物治疗
•对于无法切除或估计难以获得R0切除的病变，采用术前药物治疗时，应先进 行活检
•经皮穿刺可适用于肿瘤已经播散或复发的患者
•初发疑似GIST者，术前如需明确性质（如排除淋巴瘤），首选超声内镜引导 下穿刺活检
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辅助治疗剂量和时限
NEW
根据ASOCOG Z9001以及SSGXVIII/AIO研究结果，目前 推荐伊马替尼辅助治疗剂量为400mg/d
治疗时限：对于中危患者，应至少给予伊马替尼辅助治疗 1年
高危患者：辅助治疗时间3年
✓ASCOGZ9000与Z9001研究中患者接受伊马替尼辅助治疗1年停药后， GIST复发率明显升高
随访
1:1Βιβλιοθήκη Baidu
分层： 1）R0切除，无肿瘤破裂 2）R1切除或肿瘤破裂
伊马替尼治疗36个月
随访
Joensuu H et al. J Clin Oncol. 2019;29(suppl). Abstract LBA1.
SSGXVIII/AIO研究：方法
目的1
主要研究终点
RFS
次要研究终点
总生存（OS） GIST-特异性生存 治疗安全性
• 大多数表达CD34（70%）
• 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%）
• 通常不表达desmin（2%）
GIST病理诊断思路
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2019年改良的NIH危险度评估
2019版共识已删除
基因检测
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• 基因检测应该在有资质的实验室进行 • 基因检测的主要目的是明确诊断和指导治疗 • 应优先检测最常见的突变位点
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目前推荐中高危复发风险患者是辅助治疗的适应人群
ASOCOG Z9001亚组分析提示不同基因突变类型患者辅助 治疗获益存在差异
✓c-kit外显子11突变与PDGFRA非D842V患者辅助治疗获益 ✓尚没有充分证据显示c-kit外显子9突变GIST能否从辅助治疗中获益 ✓PDGFRA D842V突变与野生型GIST辅助治疗未能获益