下运动神经元损害的表现

运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。

临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

所以这种病人也叫“渐冻人”。

【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。

由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。

发病年龄在40～50岁，男性多于女性。

起病方式隐匿，缓慢进展。

临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。

症状通常自一侧发展到另一侧。

基本对称性损害。

随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。

神经病学综合征：下运动神经元综合征 ( Lower motor neuronsyndrome)运动神经元( Lower motor neuron syndrome ，LMN )综合征临床表现为肌肉萎缩，肌无力，腱反射减退，但不伴有感觉受累。

从远端运动神经至前角细胞通路上的任何损伤均可导致LMN 综合征。

神经肌肉接头疾病和肌肉疾病有时可与LMN 综合征混淆，需注意鉴别。

LMN 综合征可粗分为遗传性，散发性和免疫介导。

免疫介导的神经病，例如多灶性运动神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，与散发性以及遗传性LMN 综合征鉴别非常重要，因其是可治的疾病。

LMN 表现的运动神经元病通常为散发性，但也已经发现少数遗传突变。

其他遗传性LMN 综合征主要包括脊髓的临床诊断首先要明确起病和进展方式，例如，运动神经元病进展较快，而脊髓性肌萎缩症和免疫性神经病相对较慢。

性肌肉萎缩症，远端型遗传性运动神经病等。

LMN 综合征肌无力的分布也很重要，如对称或非对称，近端或远端，上肢为主或下肢明显，伴或不伴球麻痹等。

神经传导速度检测和肌电图是证实神经源性损害的必要手段，检查重点在于受累类型，包括是否对称或长度依赖，有无局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征，是否合并亚临床的感觉受累。

1脊髓性肌萎缩症脊髓性肌萎缩症（Spinal muscular atrophy ，SMA ），又称脊肌萎缩症，是儿童期较常见的常染色体隐性遗传病，主要表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩，重症患儿常死于呼吸衰竭。

该病在活产婴儿中的发病率约为体5q13 上运动神经元存活基因1（survival motor neuron ，1/6000-1/10000 ，中国人群中SMA 的携带率约为1/42 。

染色SMN1 ）纯合缺失或复合杂合突变（即1 个SMN1 基因缺失，另1 个SMN1 基因存在点突变）引起SMN 蛋白表达下降是SMA的主要致病机制。

（1）SMA I型：又称Werding-Hoffman病，是严重的亚型（重型），约占确诊SMA 患者的一半。

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下运动神经元损害的表现
导语：下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多
下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多数的人并不知道，下运动神经元损害之后会有一些很明显的表现，接下来我们就为大家详细的介绍一下下运动神经元损害的常见表现。

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。

此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。

此时需要适度休息，以免病情加重。

并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

上面的这些内容就是关于下运动神经元损害的表现的介绍了，如果大家在日常生活中受到一些伤害的话一定要做一些检查，有的时候一些伤害不会有明显的症状，但是对我们身体的伤害是巨大的，所以对
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运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。

其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。

运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。

本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、临床表现。

运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。

患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。

肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。

二、神经电生理检查。

神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。

通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。

在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。

三、影像学检查。

影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。

神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。

常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。

四、生物标志物检测。

近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。

例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。

五、遗传学检查。

一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。

通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。

六、临床诊断标准。

运动神经元损害及定位下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。

在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。

下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射损伤鉴别1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。

完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。

肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。

腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。

如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。

可有Babinski征。

除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。

有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌锥体系主要包括上、下两个运动神经元。

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。

临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinshi 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。

解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。

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导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。

那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。

如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。

2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。

局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。

当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。

颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。

胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。

腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。

生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

运动神经元病临床诊断治疗指南【概述】运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。

主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。

根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。

一、肌萎缩侧索硬化【临床表现】肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。

散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。

国内报告最早发病为18岁。

男性多于女性。

起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。

早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。

常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。

部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。

少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。

随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。

延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。

肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。

在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。

本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。

绝大多数患者无括约肌障碍。

本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。

严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。

本病患者在肌肉萎缩的同时出现上运动神经元损害体征，表现为腱反射亢进，手部可引出Hoffmann及Rossolimo等病理征。

运动性神经元病的症状有哪些运动性神经元病属于一种神经内科疾病，主要病情会发展为以肌肉萎缩、肌无力等症状。

虽然运动神经元病的发病率不是很高，但是大家要多了解一些运动神经元病的症状是非常必要的，若不幸有身边的家人或朋友出现这种症状时，我们可以及时提醒患者到医院就医，避免病情持续延误，造成可怕的后果。

我们一起来了解一下运动性神经元病的症状有哪些。

运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。

最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。

而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。

按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。

一、上、下运动运动神经元病混合型这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

二、上运运动神经元病其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。

症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。

若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

三、下运运动神经元病下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。

运动神经元病（MND）运动神经元病名称来源：最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”，英文简称ALS。

运动神经元主宰我们肌肉动作。

当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。

在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员，在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病概况：ALS通常发生在中老年（平均50多岁）或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。

一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

男性比女性更容易发生ALS，比例为：1.2:1。

可能病因：迄今为止，病因不清。

下列的可能原因正在被ALS专家研究：1.自由基2. 过量的谷氨酸盐3.神经细丝（Neurofilaments）的堆积4. 线粒体（Mitochondria）的缺陷5. 细胞凋亡6.免疫系统异常7 病毒和其它传染物质8.毒素：长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触，在一些病例中，可能是ALS的原因。

9. 基因10. 其它病因临床上运动神经元疾病的分类：1. 幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。

我国常称为"平山病"。

2.脊髓型肌肉萎缩（SMA）以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

3.脊髓侧索硬化症（ALS/MND）这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

4.下运动神经元症候群（LMN）以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。

下运动神经元损伤是什么呢？
下运动神经元包括：脑神经运动核、脊髓前角细胞以及他们所发出的神经纤维，它是接受锥体系、锥体外系和小脑系统各个方面来的传导冲动的最后通路，是冲动达到骨骼肌的唯一通路。

其功能是：将传导冲动组合起来，通过周围神经传递到运动终板，引起肌肉的收缩。

由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接达到他们所支配的肌肉。

由脊髓前角运动细胞发出的轴突经过前根、神经丛、周围神经达到所支配的肌肉。

下运动神经元损害，会引起瘫痪，也叫周围性瘫痪，是脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其纤维病变所致，下运动神经元是锥体系锥体外系和小脑神经传导冲动的最后共同通路，经前跟周围神经传导的，骨骼肌运动终板。

其特点是，范围局限，单个肌肉或一群肌肉或四肢瘫痪，无拮抗肌收索的证据，肌张力减低，呈弛缓性瘫痪。

无陈挛，腱反射减弱或消失，浅反射消失，肌萎缩明显，常有皮肤营养障碍明显。

机电图表示神经传导速度减低，有失神经单位，肌肉活检失神经进行改变，比如说像脊髓前角灰质炎，周围神经病等均为下神经元损害的病变。

检查：机电图表示神经传导速度减低，有失神经单位，肌肉活检失神经进行改变，比如说像脊髓前角灰质炎，周围神经病等均为下神经元损害的病变。

单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩，肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。

肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。

肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。

简述上下运动神经元瘫痪的鉴别你知道什么是上运动神经元瘫痪吗?那什么又是下运动神经元瘫痪呢?下面就跟着店铺一起来看看吧。

上运动神经元性瘫痪上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。

因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。

因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。

病因病理病机凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

临床表现由于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带(联合)运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。

诊断及鉴别诊断(一)短暂脑缺血发作(transient ischemic attaks.TIA) 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。

其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。

(二)脑出血(cerebral hemorrhage) 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。

出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。

出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。

起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。

脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT 检查可见颅内血肿高密度阴影。

(三)脑血栓形成(cerebral thromobosis) 是急性脑血管病中最常见的一种。