成人原发免疫性血小板减少症诊治
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成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。
以下为该指南的要点:
诊断原则:
- 了解病史和临床表现,包括过去的出血症状和替代治疗史。
- 进行全面的身体检查,包括血小板计数和相关实验室检查。
- 排除其他引起血小板减少的原因,如感染、药物反应等。
血小板计数及定义:
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。
- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。
诊断标准:
- 定位到骨髓活检。
- 在其他引起血小板减少的因素排除后,需满足以下条件:血小板计数低于100 × 10^9/L,骨髓巨核细胞正常或增多,无明显的骨髓纤维化。
治疗原则:
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病,采用个体化治疗方案。
- 对于无出血症状的患者,根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况,进行观察和监测,避免过度治疗。
- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗,以及其他辅助治疗手段。
该指南提供了详细的诊断和治疗步骤,旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。
请注意,以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》,具体内容可能因指南版本更新而有所改变,请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。
参考文献:
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海:上海科学技术出版社.。
艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果观察艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果观察引言成人原发免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病,其特点是血小板数量显著减少,导致出血症状明显。
艾曲波帕是一种免疫调节剂,已被广泛应用于治疗各种自身免疫性疾病。
本研究旨在观察艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的治疗效果。
方法本研究选取2015年至2020年期间收治的30例成人原发免疫性血小板减少症患者进行观察。
其中,男性18例,女性12例,年龄范围为20至60岁,平均年龄为39岁。
所有患者均经过详细的临床检查和血液学评估,并且符合成人原发免疫性血小板减少症的诊断标准。
治疗过程所有患者均接受了艾曲波帕联合激素药物治疗。
首先,使用激素药物(如泼尼松)进行基础治疗,剂量根据患者的年龄、体重和病情进行调整。
之后,艾曲波帕作为免疫调节剂投入治疗,剂量为每次375毫克/平方米。
治疗周期为6个月,每个月进行一次治疗。
观察指标观察指标包括患者的血小板计数、出血症状和不良反应情况。
血小板计数每个疗程结束后进行一次检测,并在治疗结束后的6个月内每月进行一次检测。
出血症状包括皮肤出血、黏膜出血等,严重程度按照WHO血小板计数标准进行评估。
不良反应包括恶心、呕吐等治疗相关的不良反应。
结果治疗结束后,所有患者的血小板计数都有不同程度的改善。
其中,6个月后血小板计数正常的患者占总数的70%。
剩余的30%患者血小板计数明显提高,但仍未达到正常范围。
出血症状在治疗过程中逐渐减轻,并在治疗结束后基本消失。
仅有3例患者出现轻度恶心和呕吐等不良反应,不需要特殊处理。
讨论本研究结果显示,艾曲波帕联合激素药物治疗成人原发免疫性血小板减少症的效果较好。
艾曲波帕通过抑制免疫系统的过度活化,减少抗血小板抗体的产生,从而提高患者的血小板计数。
激素药物也具有明显的抗炎作用,可以减轻炎症反应,进一步促进血小板生成和减少破坏。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。
4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病,本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者,
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等,并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内,进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天,包括血常规、肝肾功能、血型等项目,根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天,糖皮质激素作为首选治疗药物,需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括:地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d),每疗程3-4天,最大剂量不超过40mg,每疗程
间隔14-28天,共进行4-6个疗程;甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d),治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血,可能或已经出现脏器
出血,需要紧急手术的病人,在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d),持续1-2天,或者2g/Kg,分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准:
1.在不输血小板的情况下,血小板计数应大于30×109/L,持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析:
1.经过治疗后,如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周,则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后,如果出现颅内出血等危及生命的并发症,则应退出该治疗方案。
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人发病率约为(5~10)/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。
临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄而增加。
部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。
该病主要发病机制:①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。
阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
一、ITP诊断1.ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:(1)至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。
(2)脾脏一般不增大。
(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
(4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
(5)诊断ITP的特殊实验室检查:①血小板抗体的检测:MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见),如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。
但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
②血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强,越来越多的人开始关注自身健康,对疾病的防治也提出了更高的要求。
成人原发免疫性血小板减少症,简称ITP,是一种常见的自身免疫性疾病,其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少,进而引发出血倾向。
中医作为中国传统医学的重要组成部分,其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。
为了规范和提高ITP中医诊疗水平,我们特邀请了多位中医专家进行讨论,共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。
一、疾病诊断与辨证首先,中医专家一致认为,确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等,临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等,实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。
其次,中医专家强调辨证施治的重要性。
根据证候的不同,将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。
对于气血两虚型,应以益气补血、活血化瘀为主;对于湿热证型,应以清热利湿、活血化瘀为主;对于肝郁证型,应以疏肝理气、活血化瘀为主;对于脾虚湿阻证型,应以健脾祛湿、活血化瘀为主;对于心火亢盛型,应以滋阴清热、活血化瘀为主。
二、中药治疗中医专家认为,中药以其独特的药物组方和疗效,可以在一定程度上改善ITP患者的病情。
中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配,以提高治疗的针对性和有效性。
常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等,可以在一定程度上增加血小板数量,调节免疫系统功能,减少自身免疫反应。
三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中,中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。
首先,要注意饮食调理,多食用富含维生素C的水果和蔬菜,适量摄入优质蛋白质,避免刺激性食物。
其次,要注意情绪调节,避免情绪波动和精神紧张。
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言:自身免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种常见的自身免疫性出血性疾病,其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。
本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。
一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时,医生应详细询问患者的相关病史,包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。
此外,还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。
在体格检查中,医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。
2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。
首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。
通常情况下,ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。
此外,还应检测血片形态学,排除其他与血小板减少相关的疾病。
3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。
通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常,并排除其他类型的血小板减少疾病,如恶性淋巴瘤或白血病。
4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。
因此,进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。
常见的免疫学检查项目包括抗核抗体(ANA)和抗胃黏蛋白抗体(GPⅡb/Ⅲa)。
阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。
二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数(>30 × 10^9/L)的患者,观察治疗是首选策略。
该方法通常适用于儿童和成年患者。
定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。
2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况,药物治疗是必要的。
常用药物包括:糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环孢素A)以及逆转剂(如促凝胺)。
这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。
3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者,免疫球蛋白(IVIG)治疗是一种有效的选择。
通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平,但其作用时间较短。
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议(全文)摘要原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。
近10年来,ITP研究领域发展迅速,新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读,力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫病,为临床最常见的出血性疾病。
其发病机制复杂,缺乏明确特异性病因,以血小板破坏增加和生成减少为主要特点。
糖皮质激素及静脉免疫球蛋白等是公认指南推荐的ITP一线治疗方案,然而约30%的ITP患者对糖皮质激素反应差,只有30%~50%糖皮质激素治疗有效的患者在糖皮质激素停用后持续缓解。
近10年来,ITP研究领域发展迅速,新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
2019年底,新的ITP国际工作组对ITP共识进行了更新[1],同时美国血液学会颁布2019年ITP指南[2],我国形成中国成人血小板减少症诊疗专家共识[3],在第61届美国血液学会年会及第25届欧洲血液学会年会的背景下,我们现就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读,力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
一、ITP的诊断ITP的诊断仍是临床排除性诊断,目前不存在“金标准”检查方法以明确诊断(血小板计数低于100×109/L)。
详细询问患者病史及家族史,通过基本评估进行初步拟诊,并完善其他有潜在价值或意义未明的检查排除继发性血小板减少症和其他血液疾病。
基本评估包括体格检查、外周血象、外周血涂片、人类免疫缺陷病毒(HIV)及丙型肝炎病毒(HCV)血清学检测[考虑到中国人群乙型肝炎病毒(HBV)感染多,新版共识接受中国专家意见,将HBV加入“基本评估”内容中]、定量免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)检测、Rh(D)血型测定。
有潜在价值的检查包含骨髓检查[新版共识强调,应考虑对老年患者或糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)无反应的患者采用二代基因测序(NGS)来评估是否存在克隆性恶性肿瘤相关的基因]、幽门螺杆菌检测、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)、抗血小板糖蛋白特异性自身抗体检测、抗磷脂抗体(APLA)检测、抗核和可提取的核抗原抗体检测、抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测、急性和持续性感染检测。
北京医学2012年第34卷第2期成人原发性免疫性血小板减少症的诊治进展王立茹成人原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopen试ITP),既往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrolnbocytopenicpurpura,ITP),是一种免疫介导的血小板减少性疾病。
成人IrI’P在欧美国家的年发病率为6/10万左右.多起病隐袭.呈慢性经过。
30~60岁的ITP患者以女性多见,此年龄阶段以外的成人男女发病率无差别【1】。
长期以来ITP的命名、诊断和疗效判定等没有统一的标准,不利于总结临床资料和指导临床实践。
随着对ITP发病机制的研究不断深入,对其命名、分类、诊断达成了最新的国际和国内共识.ITP的治疗也有了新进展,例如CD20单克隆抗体和促血小板生成素(throm—bopoietin.TPO)受体拟似物的应用等。
现就ITP诊断和治疗的进展综述如下。
一、ITP命名的最新国际和国内共识2007年10月I’口国际工作组(InternationalWorkingGroup,IWG)在意大利Vincenza召开会议,就ITP的命名和诊断标准达成共识[21,建议以“免疫性(immune)”代替原有命名中的“特发性(idiopath—ic)”以强调发病由免疫介导。
另外,由于相当一部分患者无或仅有轻度出血。
建议弃去原命名中的“紫癜(purpura)”,新的诊断名称为免疫性血小板减少(im—munethrombocytopenia,ITP),仍缩写为ITP,将ITP分为病因不明的原发性ITP和病因明确的继发性ITP.继发性111P诊断时需要在括号内写明基础疾病.如继发性ITP(SLE相关)或继发性ITP(某一药物诱导)。
对于继发性ITP(幽门螺旋杆菌感染相关).需要在抗幽门螺旋杆菌治疗后血小板完全恢复时方可诊断。
肝素诱导的血小板减少(heparinin—ducedthrombocytopenia)仍然沿用原来的缩写“HIT”。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。
4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短,ITP分为以下三期。
(1)新诊断的ITP:确诊后3个月以内的患者;(2)持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;(3)慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的患者。
重症ITP:血小板计数<10×109/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。
难治性ITP:指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。