恶性淋巴瘤WHO分类解读朱雄增

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
—以前称为“母细胞NK细胞淋巴瘤/白血病”
细胞系不明确的急性白血病
—急性未分化白血病（AUL）
—混合性表型急性白血病（MPAL）
T-淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（T-ALL）
B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL）
—遗传学亚型
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共识指南（二）
浆细胞骨髓瘤 —症状性还是无症状性，终末器官损伤（CRAB） —国际分期系统（白蛋白，β2微球蛋白） —TC分组（易位-cyclinD基因） —细胞遗传学分组（预后良好、预后不良） 皮肤淋巴瘤：EORTC分类
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浆细胞骨髓瘤
症状性浆细胞骨髓瘤 —血清或尿中M蛋白 —骨髓克隆性浆细胞或浆细胞瘤 —相关器官或组织损害（高血钙、肾功能不全、贫血、
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NCI组织6个中心12位病理学家对1100例淋 巴瘤进行研究，结果显示6个分类自身重复性 好，但没有一个分类明显优于其它分类
1982年，NCI制订了能提供临床使用，又能 与上述分类之间相互转换的NHL工作程式（WF）
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上世纪90年代前淋巴瘤分类存在的问题
用单一原则定义所有疾病 —Rappaport：细胞大小，生长方式 —Kiel、Lukes-Collins：正常相应细胞 —WF：预后组（生存情况） 依据一个或一小组专家的工作提出分类 病理医师仅依据形态学特点分类，没有考虑 与临床的相关性
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WHO 2008：重要议题
髓细胞肿瘤 —新遗传学资料—新分类 淋巴组织肿瘤 —ALL/LBL的遗传学分类 —小的克隆性淋巴细胞群 —某些疾病共识指南 —新的疾病/亚型/变型/分级 交界性（灰区）肿瘤分类
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前体细胞肿瘤分类新变动
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小的克隆群—？早期/前体病变
新技术已能在健康人群的血液、骨髓和淋巴结中检 测到小的克隆性淋巴细胞群 —免疫表型（IgL限性，CD5,CD10,BCL2） —遗传学（IGH-r，BCL2-r） 可能并不表明存在进展为恶性肿瘤的危险性 类似于30年前对MGUS的认识 这方面内容在骨髓瘤，CLL和FL中有讨论
CD4
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CD56
B-ALL/LBL遗传学分型
t(9；22)（q34；q11.2）；BCR/ABL t(v；11q23)；MLL重排 t(12；21)（p13；q22）；TEL/AML1(ETV6-RUNX1) 高二倍体 低二倍体（低二倍体ALL） t(5；14)（q31；q32）；（IL3-IGH） t(1；19)（q23；P13.3）；（E2A-PBX1；TCF3/PBX1）
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1994年，国际淋巴瘤研究小组（ILSG）提出淋巴 组织肿瘤的欧美修改分类（REAL）
2001年，世界卫生组织（WHO）提出造血淋巴组织 肿瘤分类
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REAL/WHO分类原则
定义淋巴瘤的不同类型应能被病理医师识别，且 与临床相关
20世纪70年代恶性淋巴瘤的分类
Rappaport Kiel Lukes-Collins BNLI Dorfman WHO
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六种分类提出者依据不同理论和术语对淋巴瘤 分型和命名，产生很大混乱和争论，难以解 释临床试验的结果，也无法进行国际交流
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骨病变） 无症状（闷燃型）骨髓瘤 —血清M蛋白＞30g/L和/或 —骨髓中克隆性浆细胞≥10％ —无相关器官或组织损害或无骨髓瘤相关症状
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骨髓瘤国际分期系统
标准 Ⅰ：血清？微球蛋白＜3.5mg/L
血清白蛋白＞3.5g/L Ⅱ：介于Ⅰ和Ⅲ之间 Ⅲ：血清？微球蛋白＞5.5mg/L
定义每一独立疾病依据一组特点（形态学、免疫 表型、遗传学和临床）
目前对大多数淋巴瘤的病因尚不清楚，每一特点 的相对重要性不同，即没有“金标准”
尽可能按假定相应正常细胞和分化阶段分类，按 临床和形态学相似性归类
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2008年恶性淋巴瘤WHO分类
美国（SH）和欧洲（EAHP）血液病理学会 SH和EAHP推选8位主编 —髓细胞系：J. Vardiman(US), J. Thiele(DE) —淋巴细胞系：S. Swerdlow, E, Jaffe, N. L. Harris (US),
预后不良
—间期分析：-13或非整倍体 —FISH：t（4；14）、t（14；16）或t（14；20） —FISH：-17p13 —低二倍体
预Biblioteka Baidu良好
—无上述不良预后的异常改变
—高二倍体
—FISH：t（1；14）或t（6；14）
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滤泡性淋巴瘤（FL）
分级 弥漫性区域 亚型/变型
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中位生存期 62个月
44个月 29个月
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骨髓瘤中易位和cyclinD1基因
预后良好组：6p21、11q13、D1、非高倍体（？） 预后不良组：D1+D2（？）、4p16、16q23、
t20q11 预后未确定组：D2
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骨髓瘤中细胞遗传学预后分组
E. campo(ES), Pileri(IT), H. Stein (DE) —75位作者：美，加，欧，亚，澳
WHO临床顾问委员会 —髓细胞和急性白血病：Chicago, 2007. 2. —淋巴组织：Airlie House VA, 2007.3. 共识会议 Lyon, 2007. 9 出版 2008.9
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共识指南（一）
CLL —在缺乏组织累及时，周围血具有CLL表型的 单克隆淋巴细胞必须≥5ｘ109/L —其它：单克隆B淋巴细胞增多症（MBL） Waldenstrom 巨球蛋白血症 —LPL患者的骨髓中存在任何形式的异常蛋白
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