科室影像讲座系列之如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤

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儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断

神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现

肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15％有钙化；嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；

向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它
直接扩展

与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。影像表现通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少

腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断ppt课件

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14
脂肪肉瘤
• 肿瘤巨大，边界清晰， • CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化； • 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂
肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高； • 增强扫描软组织部分可明显强化； • 分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易
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平滑肌肉瘤(leiomysarcoma)
• 原发性后腹膜肿瘤中第二位 • 好见于中年和老年人 • 病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列
类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织细胞瘤相似。 • 肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 • 易出血、坏死和囊变。
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平滑肌肉瘤
• 巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁囊性肿块；
• 富血供肿瘤；增强环形强化； • 较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。 • 肝脏转移：典型牛眼征象； • 钙化少见；
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平滑肌肉瘤
• 特点：巨大肿块广泛坏死环形强化肝内转移典型牛眼征象
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腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断
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1
主要内容
定义与一般情况；分类；各种肿瘤的影像学表现；诊断：
定位；定性；小结；
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2
定义
腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔隙；
腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性；非肿瘤性；
不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺的肿瘤；
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13
脂肪肉瘤

腹膜后肿瘤的CT与MRI诊断与鉴别

腹膜后肿瘤的CT与MRI 诊断与鉴别
●概述 • >腹膜后肿瘤组织学分类 • >与脏器来源肿瘤不同的CT与MRI征象，无喙征、器官掩盖征、器官包埋征、供血动脉突出征 • >提示来源的征象:钙化、坏死、脂肪、黏液基质、胶原纤维、强化特点、几种MRI征象
●原发性腹膜后常见肿瘤分类一、间叶组织来源肿瘤
1、脂肪来源 • 脂肪瘤与脂肪肉瘤：脂肪瘤为近似皮下脂肪密度及信号，不同类型脂肪肉瘤体积较大、混杂密度及信号、有强化 2、平滑肌来源（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤） • >平滑肌肉瘤：次常见肉瘤，边缘清楚，位于血管内或血管外，信号及密度不均，强化明显 3、纤维组织来源（纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤） • >恶性纤维组织细胞瘤：见于中老年，边缘清楚的团块，包绕腹膜后血管，轻度至明显强化 4、脉管（血管、淋巴管）组织来源：血管瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、淋巴管囊肿（淋巴管瘤）
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图1腹膜后副神经节瘤
• 轴位增强CT，肿块位于腹主动脉与左肾之间 (箭），肾静脉受压、弧形前移
图2 左肾AML
• 冠状位CT增强扫描重组图，左肾下极肿瘤与肾实质交界呈鸟嘴状（喙征）（箭）
•
CT与MRI上有助于推测肿瘤性质及来源的征象如下。①钙化：神经节神经瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及神经母细胞瘤。②坏死：高恶性度肿瘤如平滑肌肉瘤。③脂肪，呈CT低密度 (-40〜-120HU）、T1WI高信号及T2WI中高信号，脂肪抑制序列为低信号，见于脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、血管肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤。④均匀低密度：神经纤维瘤。⑤黏液样基质，呈T2WI高信号及T1WI低信号，注射对比剂后可见渐进性强化。含黏液基质的病变包括节细胞神经瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、黏液样脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经节神经母细胞瘤及恶性周围神经肿瘤。⑥胶原纤维，T1WI及T2WI均为低信号，增强扫描缓慢强化。含有胶原纤维的肿瘤包括神经纤维瘤、节细胞神经瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性周围神经肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化。⑦强化显著的肿瘤：副神经节瘤、血管瘤、血管外皮瘤、Castleman病。⑧其他强化特点：无强化，见于良性肿瘤。早期强化、廓清迅速，见于 Castleman病及其他良性病变。早期强化、缓慢廓清或不廓清，大多数为恶性肿瘤。延迟强化，见于良性肿瘤与含有黏液基质的恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤。

原发性腹膜后肿瘤

女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化，增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤

属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见仅占全身恶性肿瘤中的1%以下多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深周围器官多临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位病变与其他器官的关系定性诊断

定位诊断是影像学要解决的主要问题

向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。
例1：男 60岁腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变、左肾受压变形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤

医学影像-腹膜后肿瘤的CT诊断 (1)

肾旁后间隙的病变常常与其他腹膜后间隙的病变有关。
(4)腹膜后间隙之间的交通：尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的，
但它们之间存在潜在的交通，一个间隙的病
变可波及另外的间隙：
1）同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通。
2）两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。 3）两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在争议，多数人认为潜在相通。
软组织密度影，不要误认为淋巴结。
二，腹膜后肿瘤的CT定位诊断
腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管使之移位，定位征象主要有： 1，下腔静脉、腹主动脉外移或前移，肾静脉前移。 2，胰腺和脾静脉前移。 3，胰头和肠系膜上动静脉前移。 4，肾轴旋转、肾脏移位及腰大肌受压变形。 5，十二指肠降部、水平部前移及升结肠、降结肠前移等。
下方，止于股骨小转子。
腰小肌仅30％的人出现，它起源于第12 胸椎至第5腰椎椎体的侧方，行于腰大肌的前方，止于耻骨隆突。
CT图像上，腰大肌为腰椎旁成对的对称软组织密度影，从上到下其形态由三角形渐变
为圆形，体积也变大，在第3—4腰椎水平直径最大，周围为脂肪组织。
腰小肌位于腰大肌前方，表现为小圆形
肾水平以上的部分形成，均位于膈肌后间隙
内。
奇静脉常可显示，平扫呈小圆形的软组织密度影，直径约6～7mm，半奇静脉显示约25％～50％，较奇静脉细。不要把这些结构误认为淋巴结，增强扫描及连续层面的
观察有助于两者的鉴别
3．腹膜后淋巴结的分布及CT表现腹膜后淋巴结包括腰淋巴结、膈肌脚
后间隙淋巴
结及部分器官的淋巴结。
• 上述两层筋膜在降结肠后融合，形成侧锥筋膜。这三层筋膜将腹膜后间隙分为三个间隙。
(1)肾旁前间隙：位于肾前筋膜与后壁腹膜之间，外侧止于侧锥筋膜、两侧的间隙潜在相通，其内含胰腺、十二指肠的降部、水平部及升部，升、降结肠以及供应肝、脾、胰腺和十二指肠的血管。

腹膜后淋巴瘤、转移瘤的影像诊断与鉴别诊断

1
临床与病理
2
影像学表现
3
诊断与鉴别诊断
临床与病理
各个部位的恶性肿瘤均可转移至腹膜后间隙，但以腹膜后器官、消化系统、盆腔、泌尿和生殖系统的恶性肿瘤的转移最为多见。转移途径可经淋巴扩散、血行传播、经肠系膜和韧带附着处直接扩散或种植，但多以一种转移途径为主。就腹膜后肿瘤而言，淋巴结转移瘤多于原发肿瘤。原发瘤部位不同，其淋巴结转移途径和腹膜后淋巴结受累情况也就有所不同。
影像学表现--CT
腹膜后转移瘤最常见的两种表现，即为实质性肿块或淋巴结增大。实质性肿块表现多样，无特异性。淋巴转移多位于腹主动脉旁淋巴结。部分腹膜后转移瘤系由椎体转移瘤扩展而来，CT上除能显示软组织肿块外，还能清晰显示椎体骨破坏的情况。
影像学表现--CT
✓增大的淋巴结可呈单一或多个类圆形结节影，边缘清楚，呈软组织密度。
2
影像学表现
3
诊断与鉴别诊断
临床与病理
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，病变主要侵犯淋巴结和淋巴结外的网状组织。腹膜后淋巴瘤多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单发或为首先受累部位。受累淋巴结多有增大，质地均匀，有时可有小的坏死灶。
影像学表现—CT
✓表现为腹膜后淋巴结肿大 ✓初期，淋巴结以轻-中度增大为主，表现为腹膜后
✓增大的淋巴结也可融合，呈分叶状团块，并可包绕大血管及其主要分支。
影像学表现—CT
影像学表现—CT
女性，50岁，腰酸，消瘦2个月低分化腺癌
影像学表现—CT
胰腺癌，腹主动脉旁淋巴结转移
影像学表现—CT
结肠癌，腹主动脉及下腔静脉旁淋巴结转移
诊断
伴有明确原发恶性肿瘤的腹膜后单发、多发或融合在一起的结节状肿块，应考虑淋巴结转移。若无明确原发瘤病史，影像学上发现上述表现，也应仔细寻找原发灶，以利于诊断。

腹膜后肿瘤科普讲座PPT课件

保持适当体重，均衡饮食，定期锻炼。
健康的生活方式有助于增强免疫力。
如何预防腹膜后肿瘤？定期体检
关注身体变化，定期进行健康检查。
早期发现潜在问题是预防的重要措施。
如何预防腹膜后肿瘤？增加知识
了解腹膜后肿瘤的危险因素及早期症状。
知晓相关知识能帮助更好地管理健康。
谢谢观看
这些症状可能与其他疾病重叠，需及时就医。
何时就医？
检查方法
影像学检查（如CT、MRI）和组织活检是常用的诊断手段。
早期诊断有助于改善预后。
何时就医？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，早期发现潜在问题。
体检可以包括影像学检查和血液检测。
如何治疗腹膜后肿瘤？
如何治疗腹膜后肿瘤？手术治疗
对于可切除的肿瘤，手术是主要治疗方式。
家族史也是一个重要的风险因素。
谁会得腹膜后肿瘤？性别差异
腹膜后肿瘤在男性中更为常见。
某些类型的肿瘤，女性的发病率相对较低。
谁会得腹膜后肿瘤？生活方式的影响
吸烟、肥胖和不良饮食习惯可能提高发病风险。
健康的生活方式有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
症状表现
腹痛、腹胀、体重减轻和食欲减退等。
什么是腹膜后肿瘤？常见类型
腹膜后肿瘤包括淋巴瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤等。
其中，恶性淋巴瘤是最常见的恶性腹膜后肿瘤。
什么是腹膜后肿瘤？
发病机制
腹膜后肿瘤的发生与遗传、环境及免疫因素有关。
某些慢性疾病或感染可能增加腹膜后肿瘤的风险。
谁会得腹膜后肿瘤？
谁会得腹膜后肿瘤？高风险人群
年龄较大的人群、已有癌症病史者以及免疫功能低下者。
手术类型依据肿瘤的大小和位置而定。

腹膜后肿瘤

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下面按照部位列出常见的肿瘤左肾前间隙
胰尾肿瘤脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）
右肾前间隙胰头肿瘤肝肿瘤
肾周平滑肌肉瘤肾肿瘤肾上腺肿瘤肝外肿瘤肾脏侵犯肾脏肿瘤侵犯肝脏
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11
肾后恶性周围神经鞘膜瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤腹膜后副神经节瘤纤维肉瘤畸胎瘤恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见）血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病（罕见）腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿）神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿）囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）
良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！
恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤较大。诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性的、肌源性的、神经源性的等等。
.
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Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。
中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化是局限性 Castleman 病定性诊断的重要特征。
CT上有以下一些特点：形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。边缘:不规则,呈小分叶状。密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增
强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期强化,门脉期和平衡期持续强化。钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化, 呈簇状分布于病灶中央区。
.
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•Castleman 病。在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚，显著均匀强化, 动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化，无明确钙化，对周围组织压迫移位明显，肝脾肿大，符合Castleman病影像学表现。

腹膜后肿瘤影像诊断

腹膜后肿瘤影像诊断以影像学为主的诊治技术使腹膜后肿瘤的诊断准确率得到明显提高甚至在出现肿瘤症状之前已能作出诊断提供瘤组织周围的解剖结构有助于术前检查和术后随访。

胃肠钡剂检查腹膜后肿瘤长大后可压迫累及胃肠道钡餐或钡剂灌肠可显示胃肠道受肿瘤压迫和移位征像也可采用侧位或斜位片来检查腹膜间位脏器如十二指肠升结肠、降结肠。

通过出现明显向前外侧移位来推测腹膜后肿瘤的诊断。

如钡剂检查发现胃肠道粘膜破、充盈缺损、管壁僵硬或狭窄等改变证实肿瘤源于胃肠道可以与腹膜后肿瘤鉴别。

肾盂造影检查静脉肾盂造影和逆行肾盂造影适用于邻近肾脏或输尿管的腹膜后肿瘤诊断检出率6%～8%造影可见肾脏向前或向内移位肾门转向前转肾盂或输尿管积水。

恶性肿瘤可引起输尿管的扭曲、移位和梗阻良性肿瘤多见输尿管的移位扭曲和梗阻少见。

CT检查CT扫描可以确定肿瘤部位、大小、侵犯部位及提示肿瘤病变的性质。

肿瘤可使腰大肌显示不清肝右后叶旁脂肪线外移下腔静脉肾脾静脉升结肠十二指肠及胰头前移。

实质性肿瘤的密度较高CT值也较高。

假囊肿型肿瘤质地均匀密度低CT值也低。

混合性肿瘤质地不均匀部分密度增高脂肪瘤的密度均匀边界清晰锐利CT 值接近正常脂肪组织[1]。

脂肪肉瘤的密度欠均边界不清有侵蚀性CT值大于正常脂肪。

平滑肌肉瘤多数有低密度区系肿瘤坏死和出血。

肾血管平滑肌脂肪瘤因瘤内含有脂肪成分可呈多房性脂肪的块影有圆形、卵圆形及分叶状[]。

恶性淋巴瘤表现为腹膜后淋巴结肿大于主动脉、下腔静脉和胰腺周围呈分散或融合成块的肿大淋巴结影。

伴有肠系膜淋巴结肿大将肠系膜上血管包埋其间成“三明治”征[]。

注射造影剂后的增强扫描可显示血管受肿瘤的压迫而移位。

MRI 检查MRI 检查可任意平扫有利于判断肿瘤的组织来源大致判断肿瘤良、恶性判断肿瘤的侵润范围显示血管内瘤栓的有无及大小有助于临床分期及预后判断可评价一些术后病例。

瘤内出血时其信号强度增强T1加权像与脂肪组织混淆但T加权像出血信号较脂肪组织信号高。

腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断

影像学表现
CT/MRI： 1.不规则有分叶无包膜的软组织肿块，瘤内可有不同程度的坏死、囊变、出血。极少数可为完全囊性肿块。 2.早期肾周受压向外、向下移位，肾皮质完整。晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。 3.80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状和细砂样钙化最常见，也可为环状、块状或不规则钙化。 4.增强后不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死囊变区显示清楚。 5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构，并包埋大血管，腹膜后淋巴结广泛肿大。
平滑肌肉瘤
类同肌肉密度（信号），内多小囊变，易累及邻近血管；弥散受限明显；增强多呈中等程度渐进性强化，易血行转移，淋巴结转移少见
中老年女性，易复发，可远处转移
神经母细胞瘤 80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状 90%以上发生于5岁以下，其
和细砂样钙化最常见
中2岁左右是高峰期，男性
稍多见
小结
腹膜后肿瘤高分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，测CT值约40Hu，动脉期测CT值约78Hu，静脉期测CT值约123Hu，延迟期测CT值约121Hu，内可见小点片状低密度无强化区，邻近下腔静脉受挤变形、移位。
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，MRI平扫呈等稍长T1、等稍长T2信号，DWI序列其内实性成分弥散明显受限，内可见小片状囊变灶，邻近下腔静脉受挤变形，胰头受挤前移。
高度恶性，侵袭性高 75%患者中早期可转移至肺
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原发腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
腹膜后间隙分区
解剖
肾旁前间隙：后腹膜与肾前筋膜之间，向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。

腹膜后肿瘤影像学诊断PPT课件

• “腹膜后肿瘤切除”：免疫组化结果提示：平滑肌肉瘤。
2021
21
3、纤维肉瘤
• 由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。
• CT表现无明显特异性，主要表现为软组织密度肿块，较肌肉密度稍低。形态多不规则，常见大片出血、坏死，少数见钙化，对诊断有一定的帮助。增强后，肿瘤实质部分的软组织密度可有中度到高度强化，密度多不均匀。
长，倾向于血管源性肿瘤。
2021
62
2021
63
• CT表现为圆形或类圆形肿块，良性者包膜完整，境界清楚，恶性者有包膜外浸润，较大时易发生坏死、出血及囊变，增强呈不均匀强化。
2021
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左侧腹主动脉旁、肾门上方异位嗜铬细胞瘤
2021
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其他良性肿瘤
• （1）淋巴管瘤呈均匀囊性肿块，无侵袭生长方式，增强无强化；
• （2）畸胎瘤见混合性成分，有脂肪、钙化或软组织成分；
2021
31
• 神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基沿神经走行分布,肿块呈卵圆形或梭形、边缘清晰;神经鞘瘤密度多不均匀,瘤内可含有脂类成分,密度低于肌肉密度,瘤体大者可见坏死、囊变区,偶见钙化灶。增强扫描病灶轻度或明显强化,但强化不均匀,发生囊变时呈环形强化,坏死、囊变区无强化。
学习园地
腹膜后肿瘤影像学诊断
2021
1
定义
• 腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后淋巴瘤和转移瘤。
• 原发性腹膜后肿瘤：指来源于腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，不包括腹膜后各器官所产生的肿瘤。
2021
2
定义
• 腹膜后淋巴瘤：多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为首先受累部位。

腹膜后副神经节瘤的影像学诊断与鉴别诊断

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。

本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。

副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。

肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。

本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。

副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。

多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。

约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。

副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。

无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。

腹膜后神经源性肿瘤的分类以及CT诊断和鉴别诊断

断和鉴别诊断（类似研究未见报道，文中包括了我院诊照分析。

孥翼警别诊登篓竺＿．孽至垫孥堂雪神经源性肿瘤的结果系统认识、诊断与鉴别诊断提供参考。

一…材料与方法搜集１９９６年８月～２００９年９月经手术病理证实的腹膜后神经源性肿瘤４３例。

男２６例，女１７例。

年龄４～７６岁，平均３９岁。

腹痛１９例，高血压１５例，背痛１２例，下肢运动减弱９例，下肢感觉下降６例，腹泻２例，呕吐１例。

体检发现９例，其他检查偶然发现４例。

术前分别经单层和多层螺旋ＣＴ双期或者三期扫描，双期扫描１２例，三期扫描３１例。

ＣＴ机型：单层螺旋ＣＴ（ＧＥｈｉｇｈｓｐｅｅｄ，ＵＳＡ），多层螺旋ＣＴ（Ｍａｒｃｏｎｉ８０００４层，Ｈｏｌｌａｎｄ；ＳｉｅｍｅｎｓＳｅｎｓａｔｉｏｎ１６层，Ｓｉｅｍｅｎｓｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ１２８层，Ｇｅｒｍａｎｙ；ＧＥＶＣＴ６４层，ＵＳＡ）。

ＣＴ扫描层厚５～１０ｍｍ，间隔５～１０ｍｍ，螺距为１～１．２。

双期扫描：ＣＴ平扫＋静脉期增强。

静脉期扫描延迟时间：单层螺旋ＣＴ７０Ｓ，多层螺旋ＣＴ８０Ｓ。

三期扫描：平扫＋动脉期＋静脉期。

动脉期延迟时间３０ｓ（单层螺旋ＣＴ）或者３３ｓ（多层螺旋ＣＴ），静脉期扫描延迟时间与前述静脉期相同。

静脉内团注选用非离子型对比剂优维显或欧乃派克（３００ｍｇＩ／ｍ１），于肘前静脉注射，剂量１．５～２．０ｍｌ／ｋｇ，注射流率２～３ｍｌ／ｓ。

复习ＣＴ扫描结果并和手术病理作州Ｉ：１顾性对４３个病例中良性神经鞘瘤１９例（图１），神经纤维瘤２例（图２），恶性神经鞘瘤７例（图３）；副神经节瘤９例，其中良性８例（图４），恶性１例（图５），神经母细胞瘤４例（图６），节细胞神经瘤２例（图７）。

２８例神经鞘膜来源肿瘤中（图１～３）神经鞘瘤２６例，神经纤维瘤２例。

２６例神经鞘瘤中实性９例，囊实性１２例，囊性５例。

肿瘤实体部分由较高密度的细胞密集区（ＡｎｔｏｎｉＡ区）和较低密度的细胞稀疏区（ＡｎｔｏｎｉＢ区）构成Ｌ４３。

腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断

• 淋巴结转移瘤
通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴结，可以融合，中间有坏死的成环状强化，结合原发肿瘤病史容易鉴别
总结
• 腹膜后病变的诊断步骤第一步：是否是腹膜后？第二步：是否是脏器来源的？与脏器关系第三步：寻找特殊征象第四步：血供情况？ • 肿瘤的良恶性鉴别
单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关系、淋巴结增大等综合表现
润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。 • 肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融
合性生长。 • 肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块
内可见混杂少许密度影。 • 延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充
盈缺损样改变。 • 右侧腹股沟区肿大淋巴结。
综合判断考虑：
腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。
常伴有
，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化
生病灶所致，可作为诊断本病的线索
肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：
MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及
纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI
为恶性纤维组
织细胞瘤的特征性改变
CT显示“轨道征”
• 淋巴瘤
发热、盗汗，可有腹痛
非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在15-35岁
• 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度
去分化型脂肪肉瘤
• 低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤 • 典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化

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1、一些常见良性肿瘤特殊征象： 1.1、脂肪瘤：呈均一脂肪性低密度。 1.2、畸胎瘤：含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。
1.3、神经源性良性肿瘤：包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，密度可从水样到肌肉密度，增强实性部分明显强化。
腹膜后肿瘤较为少见，发病率仅占全身肿瘤的0.32.0%，其中以间叶组织肿瘤多见，多为恶性（占80％以上），以肉瘤多见。腹膜后肿瘤由于生长部位深，周围器官多，临床表现缺乏特异性所以诊断困难，除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大。
二、腹膜后间隙范围
后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙。
神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤
生殖细胞源性良性畸胎瘤
恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤
淋巴组织淋巴瘤（惰性）
恶性淋巴瘤、转移瘤
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤间叶组织维瘤、血管外皮瘤、平（占20-60%）滑肌瘤、横纹肌瘤、间
（一）腹膜后间隙交通：肾前、后筋膜及侧锥筋膜将腹膜后间隙分为三个解剖区，即肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。 ➢ 1、肾旁前间隙：位于腹后壁的壁腹膜、侧锥筋膜和肾前筋膜之间区域，内有胰腺、十二指肠降部、水平部及升部，升、降结肠等器官。 ➢ 2、肾周间隙：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，内有肾上腺、肾、肾脂肪囊和输尿管腹段等。
的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。 ➢ 5、盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直
肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙。 ➢ 6、任何一个间隙的病变，可因脓液、胰腺消化酶
的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。
四、原发性腹膜后肿瘤病理分类
原发性腹膜后肿瘤不常见，但种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。
叶瘤
横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤、间叶肉瘤、纤维组织细胞肉瘤
组织来源不明
囊肿腺瘤、腹膜后纤维化
未分化癌、异位组织癌、未分化肉瘤
五、原发性腹膜后肿瘤CT诊断
（一）腹膜后肿瘤的影像诊断需要解决的问题：
➢ 1、病变的部位——定位诊断是影像学要解决的主要问题
科室讲座系列如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤
杨贵
内容提要
➢一、原发性腹膜后肿瘤概述 ➢二、腹膜后间隙范围 ➢三、腹膜后间隙解剖分区和交通 ➢四、原发性腹膜后肿瘤病理分类 ➢五、原发性腹膜后肿瘤CT诊断
一、原发性腹膜后肿瘤概述
原发性腹膜后肿瘤（PRN）：是指源于腹膜后的脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的原发性肿瘤。而不包括腹膜后脏器如胰腺、肾上腺、肾脏及大血管等的肿瘤。
➢ 3、肾旁后间隙：位于肾后筋膜、侧锥膜和腹横筋膜之间的区域，内有肾旁脂体、腰交感神经干、乳糜池和淋巴结等。
（二）、腹膜后间隙交通：
➢ 1、同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通； ➢ 2、两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通； ➢ 3、两侧的肾周间隙在中间是否相通存在争议，多
数人认为潜在相通。 ➢ 4、两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁
2、另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变位置、临床表现，也可作出提示性诊断。如位于脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤；若病人有嗜铬细胞瘤的临床表现，则可诊断为异位嗜铬细胞瘤。
3、其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿刺活检或手术才能确诊。
（四）腹膜后肿瘤CT诊断
1、脂肪肉瘤 3、恶性纤维组织细胞瘤 5、腹膜后神经鞘瘤 7、脂肪母细胞瘤
2、腹膜后间隙肿块的特点：
➢ 1.1、肿块与肾、输尿管关系密切，肾周脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位。
➢ 1.2、肿块紧贴腰大肌，腰大肌团块增宽或受压变形，密度不均，脂肪轮廓消失。
➢ 1.3、腹主动脉、下腔静脉、肾静脉受压前移。 ➢ 1.4、肿块巨大，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾
前筋膜）的被覆而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影。
（三）腹膜后原发性肿瘤常见影像表现
腹膜后良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤多见，常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻近结构多有明确分界。而恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多，形态多不规则，常呈分叶状，一般较大，呈侵袭性生长，边界多不清楚，中心易坏死、出血和钙化等，周围脂肪间隙不清。
➢ 2、病变与其他器官的关系 ➢ 3、定性诊断
（二）腹膜后肿瘤的定位诊断依据
1、腹膜后原发性肿瘤有以下定位征象：
➢ 1.1、肿瘤后方无肠管包绕； ➢ 1.2、肿瘤与相邻腹膜内器官脂肪间隔完整； ➢ 1.3、肿瘤相邻腹膜血管向对侧或前方移位； ➢ 1.4、肿瘤相邻脊柱受侵； ➢ 1.5、肿瘤相邻腹膜后器官向前移位； ➢ 1.6、肿瘤包裹主动脉或下腔静脉； ➢ 1.7、肿瘤与相邻后腹壁肌肉界限不清； ➢ 1.8、毗邻腰大肌受压变形。
原发性腹膜后肿瘤约80％以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊。
原发性腹膜后肿瘤的病理分类
组织来源
良性
恶性
神经组织（10-30%）
神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤
位于腹膜后间隙的器官有胰腺、部分十二指肠、升降结肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干（交感神经、脊神经）、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分。以上组织均可成为肿瘤起源。
三、腹膜后间隙解剖分区和交通