科室影像讲座系列之如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤约80％ 以上为恶性。腹膜后腔 由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉 症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或 因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊。
原发性腹膜后肿瘤的病理分类
组织来源
良性
恶性
神经组织 （10-30%）
神经鞘瘤、神经纤维瘤、 神经节细胞瘤、异位嗜 铬细胞瘤、非嗜铬性副 神经节瘤
2、另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变 位置、临床表现，也可作出提示性诊断。如位于脊柱 两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤；若病人有嗜铬细胞瘤 的临床表现，则可诊断为异位嗜铬细胞瘤。
3、其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿 刺活检或手术才能确诊。
（四）腹膜后肿瘤CT诊断
1、脂肪肉瘤 3、恶性纤维组织细胞瘤 5、腹膜后神经鞘瘤 7、脂肪母细胞瘤
（一）腹膜后间隙交通： 肾前、后筋膜及侧锥筋膜将腹膜后间隙分为三个解 剖区，即肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。 ➢ 1、肾旁前间隙：位于腹后壁的壁腹膜、侧锥筋膜 和肾前筋膜之间区域，内有胰腺、十二指肠降部、 水平部及升部，升、降结肠等器官。 ➢ 2、肾周间隙：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间的区 域，内有肾上腺、肾、肾脂肪囊和输尿管腹段等。
科室讲座系列 如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤
杨贵
内容提要
➢一、原发性腹膜后肿瘤概述 ➢二、腹膜后间隙范围 ➢三、腹膜后间隙解剖分区和交通 ➢四、原发性腹膜后肿瘤病理分类 ➢五、原发性腹膜后肿瘤CT诊断
一、原发性腹膜后肿瘤概述
原发性腹膜后肿瘤（PRN）：是指源于腹膜后的 脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生 殖细胞源性等组织的原发性肿瘤。而不包括腹膜后脏 器如胰腺、肾上腺、肾脏及大血管等的肿瘤。
➢ 2、病变与其他器官的关系 ➢ 3、定性诊断
（二）腹膜后肿瘤的定位诊断依据
1、腹膜后原发性肿瘤有以下定位征象：
➢ 1.1、肿瘤后方无肠管包绕； ➢ 1.2、肿瘤与相邻腹膜内器官脂肪间隔完整； ➢ 1.3、肿瘤相邻腹膜血管向对侧或前方移位； ➢ 1.4、肿瘤相邻脊柱受侵； ➢ 1.5、肿瘤相邻腹膜后器官向前移位； ➢ 1.6、肿瘤包裹主动脉或下腔静脉； ➢ 1.7、肿瘤与相邻后腹壁肌肉界限不清； ➢ 1.8、毗邻腰大肌受压变形。
➢ 3、肾旁后间隙：位于肾后筋膜、侧锥筋膜和腹横 筋膜之间的区域，内有肾旁脂体、腰交感神经干、 乳糜池和淋巴结等。
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（二）、腹膜后间隙交通：
➢ 1、同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通； ➢ 2、两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通； ➢ 3、两侧的肾周间隙在中间是否相通存在争议，多
数人认为潜在相通。 ➢ 4、两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁
2、腹膜后间隙肿块的特点：
➢ 1.1、肿块与肾、输尿管关系密切，肾周脂肪轮廓 消失，肾、输尿管受压移位。
➢ 1.2、肿块紧贴腰大肌，腰大肌团块增宽或受压变 形，密度不均，脂肪轮廓消失。
➢ 1.3、腹主动脉、下腔静脉、肾静脉受压前移。 ➢ 1.4、肿块巨大，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾
前筋膜）的被覆而多显光整，即使接近或抵达前 腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影。
1、一些常见良性肿瘤特殊征象： 1.1、脂肪瘤：呈均一脂肪性低密度。 1.2、畸胎瘤：含有三个胚层组织结构而呈多种成 分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低 密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。
1.3、神经源性良性肿瘤：包括神经纤维瘤、神经 鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细 胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软 组织肿块，密度可从水样到肌肉密度，增强实性部分 明显强化。
腹膜后肿瘤较为少见，发病率仅占全身肿瘤的0.32.0%，其中以间叶组织肿瘤多见，多为恶性（占80％ 以上），以肉瘤多见。腹膜后肿瘤由于生长部位深， 周围器官多，临床表现缺乏特异性所以诊断困难，除 少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当 大。
二、腹膜后间隙范围
后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上 起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间 隙，故亦称腹膜后间隙。
叶瘤
横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉 瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、 血管外皮肉瘤、间叶肉瘤、纤维 组织细胞肉瘤
组织来源不明
囊肿腺瘤、腹膜后纤维 化
未分化癌、异位组织癌、未分化 肉瘤
五、原发性腹膜后肿瘤CT诊断
（一）腹膜后肿瘤的影像诊断需要解决 的问题：
➢ 1、病变的部位——定位诊断是影像 学要解决的主要问题
神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、 恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、 神经纤维肉瘤
生殖细胞源性 良性畸胎瘤
恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤（内胚窦 瘤）、绒毛膜上皮细胞癌、精原 细胞瘤
淋巴组织 淋巴瘤（惰性）
恶性淋巴瘤、转移瘤
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤 间叶组织 维瘤、血管外皮瘤、平 （占20-60%） 滑肌瘤、横纹肌瘤、间
的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。 ➢ 5、盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直
肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙。 ➢ 6、任何一个间隙的病变，可因脓液、胰腺消化酶
的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接 侵犯其他间隙。
四、原发性腹膜后肿瘤病理分类
原发性腹膜后肿瘤不常见，但种类繁多， 根据肿 瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型：间叶源性 肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源 不明或不能分类的肿瘤。
位于腹膜后间隙的器官有胰腺、部分十二指肠、 升降结肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有 腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干（交感神经、 脊神经）、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂 肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残 留部分。以上组织均可成为肿瘤起源。
三、腹膜后间隙解剖分区和交通
（三）腹膜后原发性肿瘤常见影像表现
腹膜后良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤多 见，常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻近结构 多有明确分界。而恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为 多，形态多不规则，常呈分叶状，一般较大，呈侵袭 性生长，边界多不清楚，中心易坏死、出血和钙化等， 周围脂肪间隙不清。