4-常见心脏离子通道病的

LQT2的心电图特点
长QT综合征心电图表现


LQT3的心电图特点 1、晚发尖锐或双相T波：是LQT3心电图的主 要特征，ST段平直或斜型延长，T波尖锐，起 始和终止分明。双相T波常见。QT间期多显 著延长（ QTC530ms±40ms ）。 2、非对称高尖T 波：T波高尖，下降支陡立， 呈非对称性型。QT间期正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）。
常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南
心脏内科
常见心脏通道病的心电图诊断


概念：
Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交 换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离 子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能 改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离 子通道病。

常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征

最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“3F”（fight，flight and fright）
长QT综合征

LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速

常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征



定义 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离 子通道病，是指有心电图上QT间期延长、 T波异常，易产生室性心律失常，尤其 是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝 死的一组综合征。 可分为先天性来自百度文库QTS和后天获得性LQTS 两类
1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准
诊断依据 心电图标准 A.QTC>0.48s 0.46~0.47s >0.45s(男) B. Tdp C.T波交替 D.3个导联中有切迹型T波 E.心率低于同龄正常值 3 2 1 2 1 1 0.5 计分 诊断依据 临床病史 A.晕厥 与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关 B.先天性耳聋 家族史 A.家族中有确定的LQTS患者 1 B.直系亲属中有30岁以下发生无 0.5 解释的心性猝死 2 1 0.5 计分

常见心脏离子通道病的心电图诊断


分类（二） 心血管离子通道病根据离子通道类别还可 分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的 LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏 钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通 道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、 Timothy综合征）等。
间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）
长QT综合征心电图表现



四、运动试验 可使大部分LQT1患者QTC进一步延长或 诱发T波异常，如一过性双峰T波 LQT2患者常在运动前有多导联双峰T波， 运动高峰时双峰T波消失，运动后复现等 特点
长QT综合征心电图表现


LQT1的心电图特点： 1、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支 融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体 而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降 支陡立，呈非对称性 2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑，QT间期可正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间 期可正常或延长（QTC460±20ms ） 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形 态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现

LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是 LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间 期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。 双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波：T 波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期； ②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或 切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表浅型 双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波低矮， 两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低 钾型心电图改变。

Circulation 2005;111:2720-2726
QTc正常，U波幅度和时间增加 ----LQT7的特点
LQTS诊断
原发性LQTS必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断 如患者QTC≥0.46秒，并记录到Tdp则可诊断为LQTS， 除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT处于正 常上界，以下将助于本病的诊断： 1、通过复ECG检查明确QT逐渐变化的异常轨迹 2、重视QT间期长度及注意TU段的形态；左胸及肢体导 联出现两种形态的T波或双峰T波，尤其大于15岁且无 高血压和心脏病者 3常染色体遗传者，观察其它家族成员ECG可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到TDP，但可发现早搏后T
LQTS诊断



运动试验：对临界QT间期患者诊断值尚不能确定： 1）运动试验强调运动对QT间期改变的影响，包括 在休息状态即QT间期延长的患者；2）QT间期的改 变随基因型的不同而不同；3）运动试验很少诱发心 律失常 电生理检查 目的仅为排除其它种类的心律失常或利 用特殊导管记录EAD现象 异丙肾上腺素 诱发心律失常，但其诊断准确性还不 太清楚
左侧心脏交感神经节阻断（LCSD） 左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经 节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术 对β阻滞剂耐药的患者采用LCSD可降低心律 失常发生的危险性，但这类患者交感神经节 切除术后6年的猝死率仍为8% 手术强化了β阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾 上腺能通路，对不愿服用β阻滞剂或α阻滞剂 的患者外科手术特别有益
注: 评分≤1分,LQTS的诊断可能性小; 2~3分,LQTS诊断为临界型; ≥4分 LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响
LQT3体表心电图,V1~V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底部较窄
LQTS治疗
一、原发性LQTS治疗 β受体阻滞剂 基因特异性药物 LCSD 起搏器 ICD
LQTS治疗
二、获得性长QT 综合征治疗 1、病因治疗、补钾、补镁 2、硫酸镁 3、提高心率
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短QT综合征
短QT综合征
定义: 短QT综合征(SQTS)是指心电图上 QT间期短于正常范围(一般＜ 300ms)，患者可发生房颤或室颤， 产生头晕、晕厥，甚至猝死的一组 综合征
长QT综合征
长QT综合征



获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 有机磷农药 抗生素 抗忧郁药（三环类） 电解质异常 急性低血钾 慢性低血镁
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药 慢性低血钙 慢性低血钾
长QT综合征


后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一 些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状


分类（一）
心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综 合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结 综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
LQT3的心电图特点
2种特殊的T波图型： LQT4 (ANKB)
窦缓(42 bpm) AV 分离 T 波畸形 QT延长.



TV1-3深倒而窄-LQT4的特点
LQT7(Andersen-Tawil 综合征)
QTc 正常(406 ms) QUc 延长(687 ms) U波幅度和时间增加 ( 0.15 mV) ( 240 ms) T-U 交界变宽
长QT综合征
先天性遗传性LQTS 常染色体显性遗传（Romano-WardSyndrome,Rws） 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， 其它少见型 常染色体隐性遗传（Jervell and LangNielsen Syndrome，JLNS）可分为三型JLN1， JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是 识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现




三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律 失常； 心率较慢，平均心率（74±21）次 /min，30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于 1.2S的窦性静止
LQTS治疗
基因为基础的药物治疗 钠通道阻滞剂治疗LQT3 升高血钾浓度治疗LQT2 Nicorandil (ATP敏感K＋CN开放剂)治 疗LQT1 特异基因治疗？
LQTS治疗
起搏治疗防止尖端扭转性室速 先天性LQTS（LQT2和LQT3）的TDP常为间隙依赖性 防止间隙的起搏方法可降低TDP发生率 Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化 起搏低频率为80次/分，心律失常高危期需更快的频率 主张双腔起搏更好（尤其是应用间隙预防起搏程序时） 长时间快速起搏（100~140次/分）有可能导致起搏 性心肌病
LQTS治疗
ICD治疗 ICD常常用在其它治疗方法无效的患者 ICD可有效预防猝死的发生，但是否应对所 有的LQES患者使用ICD尚有争议。研究表明， 只有17%的患者应首选ICD治疗 ICD并发症：如反复多次的放电问题，电击 后长间隙等会加重心律失常的发作 以置入双腔ICD为最合适
长QT综合征心电图表现
QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点） T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速 运动试验心电图变化

长QT综合征心电图表现


一、QT间期延长 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它 症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC ≤ 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占 12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味 不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围 （0.45~0.46S），故约40%左右的患者不能 用心电图诊断。
短QT综合征
分类： 1、特发性短QT综合征：是一种遗传 性心脏离子通道病 2、继发性短QT综合征：是一种获得 性心脏离子通道病，由后天病因所致 的一过性QT间期现象
短QT综合征的机制
短QT综合征遗传特征
常染色体显性遗传（特发性短QT综合征） 目前鉴定出3个相关基因 SQT1:HERG/KCMH2 7q35k＋－ channel(IKr) SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5＋－ channel(IKr) SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2K＋－ channel(IKr) 功能放大性突变
LQTS治疗
β受体阻滞剂治疗 仍是治疗LQTS第一线药物 明显降低死亡率（治疗死亡率为6%） 仍有25%病例发生晕厥等症状 治疗后发生SD的机率为10%/5年 剂量应最大化（运动试验HR≤130次/分） 所有均有效，心得安最常用 心动过缓或窦性静止＋起搏器治疗
LQTS治疗