多发性硬化的临床病程
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多发性硬化的临床病程
没有多发性硬化(MS)患者临床表现和病程完全相同。这既是因为基因型不同,又因为MS脱髓鞘斑块的数目和先后累及病变部位的不同导致MS的临床表现和病程差异很大,如病变先后累及视神经、侧脑室周围白质、小脑脚、脑干、脊髓等。MS的病程类型有复发缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型和良性MS。下面简述MS病程各类型的特点:
一、复发缓解型MS
70%MS表现为复发缓解型多发性硬化(RRMS)。复发是指由于炎症脱髓鞘引起的临床神经功能紊乱,持续时间要大于24小时;缓解是指复发后病情的完全恢复或部分恢复,下一次发作距离上一次发作的时间要大于30天。RRMS特点是反复发作而两次复发间期病情稳定,可以完全康复,也可残留部分功能障碍。疾病开始往往不到一年发作一次,以后发作次数减少。
二、继发进展型MS
继发进展型MS (SPMS)最初为RRMS,之后进行性加重,伴或不伴急性复发。SPMS 约占MS的50%~60%。有20%RRMS患者10年后发展成SPMS,30%RRMS患者15~20年后发展成SPMS,25%RRMS患者30年后发展成SPMS,年龄在40岁以上。
三、原发进展型MS
原发进展型MS(PPMS)占MS的10%~20%,特点是从发病就在相当长时间内缓慢进展,呈渐进性神经症状恶化。
四、进展复发型MS
进展复发型MS(PRMS)占MS的10%,特点是发病后病情逐渐进展,有明确的急性复发,伴或不伴完全的康复,两次发作的间期病情持续进展。
五、良性MS
良性MS占MS的5%,特点是患者虽然有复发与缓解,但20年之内患者没有明显的残疾(EDSS评分≤2.0分)。这种诊断是回顾性的。
总之,不同MS患者临床病程和表现不一样。研究发现:
1.与良性预后相关的因素有:①女性;②发病年龄早;③首发症状为单个症状;④以感觉症状或视神经炎为首发;⑤早期复发后完全恢复;⑥五年内很少复发。
2.与较差预后相关的因素有:①男性;②大于40岁;③首发症状为多个症状;④以运
动症状为首发;⑤早期复发后不能完全恢复;⑥五年内频繁复发。