临床诊断学 黄疸

海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。
由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域 的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫 “地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外， 其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又 叫“海洋性贫血”。
后天性获得性溶血性贫血：
◇自免溶贫:
自免溶贫是小儿时期常见的一种溶血性贫血， 多见于10岁以下的儿童。
间接胆红素
非结合胆红素>结合胆红素多为溶血性黄疸
增高：常见于
◇新生儿黄疸
◇恶性疟疾
◇血型不wenku.baidu.com的输血反应
◇某些药物引起的溶血
恶性疟原虫
四.病因发生机制及临床表现 (一)按病因学分类
◆溶血性黄疸 ◆肝细胞性黄疸 ◆胆汁淤积性黄疸 ◆先天性非溶血性黄疸
1.溶血性黄疸 (1)病因：
先天性溶血性贫血：
◇海洋性贫血
4．胆红素在肝脏的代谢 :
(1)摄取：
肝窦→胆红素→肝细胞摄取→肝细胞内与Y、Z蛋 白结合→光面内质网的微粒体
(2)结合：
非结合胆红素葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛 酸酯(结合胆红素:CB)
(3)排泄：
是一种主动的耗能的分泌过程，经高尔基复合体 运输至毛细胆管微突→细胞管→胆管→肠道
5.胆红素的肠肝循环：
降解为血红蛋白 组织蛋白酶作用下
血红素和珠蛋白 催化酶作用下
胆绿素 还原酶还原
胆红素：占总胆红素80-85%
（二）旁路胆红素：占总胆红素15%-20%
来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含 有亚铁血红素的蛋白称为旁路血红蛋白。
（三）分类 1.游离胆红素(非结合胆红素):UCB
尿中不能检测:不溶于水,不能从肾小球滤过
诊断学 （diagnostics)
黄疸
（Jaundice）
内科教研室
课时安排：2节 教学课型：理论课
教学目的要求： 掌握：黄疸的病因、类型和特点 熟悉：正常胆红素的代谢
教学重点与教学难点 ◎重点：
1.胆色素的正常代谢； 2.黄疸发生的机理和临床检验结果。
◎难点： 黄疸发生的机理和临床检验结果。
教学方法：课堂讲授法 教学手段：多媒体教学
3.胆汁淤积性黄疸 (1)病因： 肝内胆汁淤积： ①肝内阻塞性胆汁淤积：
肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等。 ②肝内胆汁淤积：
◇毛细胆管型病毒性肝炎 ◇药物性胆汁淤积 ◇妊娠期黄疸等
肝外胆汁淤积性： ◇胆总管狭窄 ◇结石 ◇炎症 ◇蛔虫 ◇肿瘤
胆道蛔虫
(2)发病机理： 胆道梗阻
压力升高 胆管扩张 小胆管毛细胆管破裂 胆红素反流入血 黄疸
黄疸
（Jaundice）
一．概述 ◆黄疸定义:是由于血液中胆色素升高致使皮肤、
粘膜、和巩膜发黄的症状和体征。 ◆隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2umol/L，临床不
易觉察，称为隐性黄疸。 正常值：1.7-17.1umol/L
二. 胆红素的正常代谢 （一）胆红素的形成 :
衰老的红细胞 单核-巨噬细胞破坏
(4)临床表现： 黄疸 皮肤搔痒 心动过缓:为什么? 大便颜色变成陶土色
(5)实验室检查： ①总胆红素升高 ②结合胆红素升高 ③粪胆素减少或消失 ④尿胆原减少或消失， 尿胆红素升高 ，尿色深
(6)辅助检查： ①B超：肝内外阻塞 ②CT： 肝内外阻塞 ③X线 ④ERCP：(逆行胰胆管造影) 肝外胆管有无阻塞扩张，有无胰腺疾病
ERCP 胆总管结石
⑤PTC：(经皮肝穿刺胆道造影)
肝内胆管有无阻塞扩张及部位程度和范围
PTC检查:可动态观察造影剂在胆道内流动及分布 情况，判断胆总管下段开口有无梗阻，对部分梗 阻还是完全梗阻诊断较CT准确。对区分肿瘤、 结石还是炎症引起的胆道梗阻价值较大。
总胆红素增高： 急性黄疸型肝炎 重症肝炎 慢性肝炎 阻塞性黄疸 肝硬化 原发性胆汁性肝硬化 溶血性黄疸 新生儿黄疸 胆石症、胰头癌、血型不合的输血的反应。
结合胆红素 正常参考值：<60µmol/L（<0.35mg/dl) 临床意义： ◇结合胆红素>60%则为阻塞性黄疸 ◇增高：常见于
肝癌 胰头癌 胆石症等
(5)实验室检查 ①总胆红素升高 ②间接胆红素升高 ③粪胆素增多（粪色加深） ④尿中尿胆原增多，而胆红素（一） ⑤血红蛋白尿 ⑥贫血 ⑦骨髓增生旺盛
2.肝细胞性黄疸 (1)病因:
◇病毒性肝炎 ◇中毒性肝炎 ◇自身免疫性肝炎 ◇血吸虫病 ◇疟疾 ◇肝癌
◇钩端螺旋体病 ◇肝硬化
血吸虫
(2)发病机制： ①肝细胞受损 功能减退 非结合胆红素升高 ②未受损肝细胞使非结合胆红素 结合胆红素
2.结合胆红素:CB(胆红素葡萄糖醛酸酯) 水溶性,能从肾小球滤过从尿中排出.
(四)尿胆原
结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回 肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形 成尿胆原.
(五)粪胆原:
尿胆原大部分从粪便排出,称粪胆原。
（六）胆红素肠肝循环
小部分尿胆原经肠道吸收，通过门静脉回到 肝内，其中大部分再转变为结合胆红素， 又随
结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠，经肠道 细菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原
(1)80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素，从粪 便排除，称为粪胆素
(2)10－20％重吸收，经肝门静脉回到肝内，大部 分转为结合胆红素，再次排泄到肠道，小部分进 入体循环，经肾排出。
三、胆红素正常值： 1.总胆红素(TBIL或STB ) 1.7-17.1μmol/L（0.1-1.0mg/dl） 2.结合胆红素(DBIL ) 0-6.8μmol/L（0-0.2mg/dl） ？ 3.非结合胆红素(IBIL) 1.7-10.2μmol/L（0.1-0.8mg/dl）？
部分进入胆道 部分经损害或坏死的肝细胞反 流入血 血中结合胆红素 ③肝细胞肿胀，汇管区渗出性病变与水肿以及小 胆管内胆栓形成 胆汁排泄受阻 反流入血
血中结合胆红素升高
(4)临床表现： 乏力 纳差 厌油 黄疸 出血倾向等
(5)肝细胞性黄疸 ①血中CB与UCB均升高（以前者为主） ②尿胆红素阳性 ③尿中尿胆原（+）或（-） ④肝功能异常 ⑤肝炎标志物阳性
◇新生儿溶血
新生儿溶血病系指母、婴血型不合引起的新生 儿同种免疫性溶血。
(2)发病机理: ①红细胞破坏过多：
超过肝脏的处理能力，血中非结合胆红素升 ②肝功能的削弱：
RBC破坏 贫血 、缺氧和红细胞破坏产物的毒性 作用 肝功能削弱血中非结合胆红素升高
(4)临床表现： 黄疸 寒战 发热 头痛 呕吐 Hb尿 急性肾衰 脾大 贫血等