急性白血病(临床医学概要)

急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。

分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型：1.l型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径W12 ）胞浆较少1.2型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12RnI）1.3型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性急性髓系白血病（急非淋）MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20%临床表现1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。

半数病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。

感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。

病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。

3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。

4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。

四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。

③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。

④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。

⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。

急性白血病白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。

其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。

在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。

据调查，我国<10岁小儿的白血病发生率为3／10万～4／10万，男性发病率高于女性。

任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。

小儿白血病中90％以上为急性白血病，慢性白血病仅占3％～5％。

[病因]尚未完全明了，可能与下列因素有关。

1．病毒感染多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(retrovirus，又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。

2．物理和化学因素电离辐射能引起白血病。

小儿对电离辐射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍；妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17．4倍。

苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。

3．遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。

此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪生儿的发病率高12倍。

以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。

[发病机制]尚未完全明了，下列机制可能在白血病的发病中起重要作用。

1.原癌基因的转化人类和许多哺乳动物的染色体基因组中存在原癌基因(又称细胞癌基因)，在正常情况时，其主要功能是参与调控细胞的增殖，分化和衰老死亡。

当机体受到致癌因素的作用下，原癌基因可发生突变、染色体重排或基因扩增，转化为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。

临床医师《内科学》急性白血病急性白血病（acuteleukemia）急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。

主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

（名词解释，考生需牢记）。

1.临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。

（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。

考试大网站收集较高发热往往提示有继发感染。

感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

急性早幼粒白血病易并发DIC.血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。

轻度中度脾肿大，无红痛。

纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。

可有轻至中度肝脾大。

非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。

③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。

绿色瘤，很重要的名词解释）。

④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病（CNS-L）CNS-L常发生在缓解期。

以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。

临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

2.实验室检查（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病，WBC<1.0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。

急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。

由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。

临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。

发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。

白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2.骨髓象是诊断本病的主要依据。

增生明显活跃，白血病细胞230%。

3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。

2.类白血病反应。

【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。

化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。

用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。

最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。

对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。

观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。

关于急性白血病的临床研究急性白血病是一种严重的血液系统恶性疾病，其发病急、进展快，对患者的生命健康构成了极大威胁。

近年来，随着医学研究的不断深入，对于急性白血病的诊断和治疗取得了显著进展，但仍有许多问题亟待解决。

本文将对急性白血病的临床研究进行探讨。

一、急性白血病的概述急性白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征是白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。

根据受累的细胞类型，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。

急性白血病的临床表现多样，常见的症状包括发热、贫血、出血、乏力、骨痛、肝脾淋巴结肿大等。

这些症状的出现主要是由于白血病细胞的异常增殖和浸润，导致正常造血功能受损以及其他器官功能障碍。

二、急性白血病的诊断准确的诊断是治疗急性白血病的关键。

目前，急性白血病的诊断主要依靠临床表现、血象、骨髓象等检查。

血象中，白细胞计数可增高、正常或减少，贫血和血小板减少较为常见。

骨髓象是诊断急性白血病的重要依据，通过骨髓穿刺和涂片检查，可以观察到大量的白血病细胞。

此外，细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查等也有助于明确白血病的类型和预后。

三、急性白血病的治疗急性白血病的治疗方法主要包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。

化疗是急性白血病的主要治疗手段之一。

通过联合使用多种化疗药物，可以杀灭白血病细胞，缓解病情。

对于不同类型和危险分层的急性白血病，化疗方案也有所不同。

在化疗过程中，患者可能会出现骨髓抑制、感染、出血等不良反应，需要密切监测和对症处理。

放疗在急性白血病的治疗中应用相对较少，主要用于缓解局部症状，如中枢神经系统白血病的放疗。

造血干细胞移植是根治急性白血病的有效方法之一。

包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。

自体造血干细胞移植适用于部分缓解期的患者，而异基因造血干细胞移植则需要找到合适的供者，且存在移植物抗宿主病等并发症的风险。

急性白血病【概述】急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。

【诊断】一、病史及症状⑴病史提问：注意：①起病情况。

②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。

③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。

④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。

⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。

二、体检发现贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。

三、辅助检查血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。

骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。

按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。

其骨髓特点如下：⑴ ANLL ：① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。

红系、巨核细胞系增生受抑。

② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。

根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞<20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。

M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。

③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。

根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。

急性白血病发病原因随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。

尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。

目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

疾病分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。

急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。

临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。

（一）急性粒细胞性白血病分型1.FAB分型：M0：未分化性粒细胞性白血病M1：部分分化性粒细胞性白血病M2：分化性粒细胞性白血病M3：早幼粒细胞性白血病M4：粒单细胞性白血病M5：单核细胞性白血病M6：红白血病M7：巨核细胞性白血病2.WHO急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤2008分类1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。

在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。

（二）急性淋巴细胞性白血病分型ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。

2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型：(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)：t(9；22)(q34；ql1)，(BCR/ABL)；t(4；llq23)，(MLL重排)；t(1；19) (q23；p13)；(E2A/PBX1)；t(12；21) (p12；q22)，(ETV/CBFα)。

(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。

急性白血病疾病急性白血病：发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。

依据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。

目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为7型，即粒细胞白血病未分化型(M1) 、粒细胞白血病部分分化型 (M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7)；②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又依据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、一般型和未分化型。

病因急性白血病是由什么缘由引起的？人类白血病的准确病因至今未明。

很多因素被认为和白血病发生有关。

病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1.病毒人类白血病的病毒病因讨论已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。

其他类白血病尚无法证明其病毒因素，并不具有传染性。

2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照耀部位有关，一次大剂量或多次小剂量照耀均有致白血病作用。

3.化学物质苯致白血病作用比较确定。

苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)症状急性白血病有哪些表现及如何诊断？【临床表现】1.起病白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。

常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节痛苦等。

起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情渐渐进展。

此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明缘由发热等为首发症状。

此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。