第三章 血液第一节 血液的组成和理化性质一、血液的组成（一）血浆1.血浆的基本成分是晶体物质溶液。
2.血浆的另一成分是血浆蛋白。
用盐析法可将血浆蛋白分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原三类；用电泳法可进一步将球蛋白分为α1-、α2、β1-、γ1-球蛋白。
正常成年人血浆蛋白含量为65~85g/L ，其中白蛋白为40~48g/L ，球蛋白为15~30 g/L 。
3. 血浆蛋白的功能：①形成血浆胶体渗透压；②与甲状腺激素、肾上腺激素、性激素结合，使血浆中的这些激素不会很快经肾脏排出；③作为载体运输脂质、离子、维生素、代谢废物以及一些异物；④参与血液凝固、抗凝、纤溶等生理过程；⑤抵御病原微生物的入侵；⑥营养功能。
（二）血细胞1．分为红细胞（RBC ）、白细胞（WBC ）、血小板。
红细胞最多，约占血细胞总数的99%，白细胞最少。
2.血细胞比容(hematocrit) :血细胞在血液中所占的容积的百分比。
3.正常成年男性的血细胞比容为40%~50%，成年女性为37%~48%。
4. 血细胞比容可反映血液中红细胞的相对浓度。
6.大血管中血液的血细胞比容略高于微血管。
二、血量1.全身血液的大部分在心血管系统中快速循环流动，称为循环血量，小部分在肝、肺、腹腔静脉和皮下静脉丛内，流动很慢，称为储存血量。
2.正常成人血液总量约占体重的7—8%，或每公斤体重70—80ml 。
3.血浆量和红细胞量可按稀释原理进行测定。
4.血量=红细胞总容量/血细胞比容；血量=血浆量/（1-血细胞比容）三、血液的理化特性（一）血液的比重1.正常人全血的比重为1.050~1.060。
2.血浆的比重为1.250~1.030，其高低取决于血浆蛋白的含量。
3.红细胞的比重为1.090~1.092，与红细胞内血红蛋白的含量呈正相关。
（二）血液的粘度1.全血的相对粘度为4~5。
2.全血粘度主要决定于血细胞比容，血浆的粘度主要决定于血浆蛋白的含量。
3.水、酒精、血浆的粘度不随切率的改变而变，称为牛顿液体。
4.全血为非牛顿液体。
粘度与切率呈反变关系。
（三）血浆渗透压2.能够使悬浮于其中的红细胞保持正常形态和大小的溶液为等张溶液。
（四）血浆pH值1.正常人血浆pH值为7.35~7.45。
2.血浆pH值的相对恒定有赖于血液内的缓冲物质，以及肺和肾的正常功能。
3.血浆内的缓冲物质最重要的是NaHCO3/H2CO3。
第二节血细胞生理一、血细胞生成的部位和一般过程1．胚胎发育早期是卵黄囊造血；从胚胎第二个月开始，由肝、脾造血；胚胎发育到第四个月以后，肝、脾的造血活动逐渐减少，骨髓开始造血并逐渐增强。
出生时，几乎完全依靠骨髓造血，此时的骨髓腔完全被造血细胞充满。
到18岁左右时，虽然只有脊椎骨、髂骨、肋骨、胸骨、颅骨和长骨近端骨骺处才有造血骨髓，但已足以进行正常造血。
2.. 成人如果出现骨髓外造血，已无代偿意义，而是造血功能紊乱的表现。
3. 一般把造血过程分为造血干细胞、定向祖细胞和形态可辨认的前体细胞三个阶段。
4. 造血干细胞具有自我复制和多向分化的能力。
5. 将各系列的定向祖细胞在体外培养时，可形成相应血细胞的集落，即集落形成单位（CFU）。
形成红细胞集落的定向祖细胞称为红系定向祖细胞(cFu—E)，同理，定向祖细胞还有粒一单核系祖细胞(CFLJ—GM)、巨核系祖细胞(CFU—MK)和TB淋巴系祖细胞(CFL—TB)。
6. 在正常情况下，骨髓也可释放少量造血干细胞进入外周血液中，但外周血液中造血干细胞的数量只有骨髓浓度的1％左右。
二、红细胞生理(一)红细胞的数量和形态1. 红细胞是血液中数量最多的血细胞。
一般用1L血液中红细胞的个数来表示红细胞的数量。
2. 红细胞内的蛋白质主要是血红蛋白(Hb)。
3. 正常人的红细胞数量和血红蛋白浓度不仅有性别差异，还可因年龄、生活环境和机体功能状态不同而有差异。
若血液中红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常，则称为贫血。
4. 正常的成熟红细胞无核，呈双凹圆碟形，红细胞保持正常双凹圆碟形需消耗能量。
5. 成熟的红细胞无线粒体，糖酵解是其获得能量的唯一途径，用于维持细胞膜上钠泵的活动，以保持红细胞内外Na、K离子的正常分布、细胞容积和双凹圆碟状的形态。
（二）红细胞的生理特征与功能1.红细胞的生理特征与红细胞的双凹圆碟形有关。
（1）可塑变形性：正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。
1）可塑变形性是红细胞生存所需的最重要的特性。
2）红细胞的变形性取决于红细胞的几何形状、红细胞内的粘度和红细胞膜的弹性，其中红细胞正常的双凹圆碟形的几何形状最为重要。
3）正常的双凹圆碟形使红细胞具有较大的表面积与体积之比，这使得红细胞在受到外力时易于发生变形。
（2）悬浮稳定性：通常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞的沉降速度，称为红细胞沉降率。
1）正常成年男性红细胞沉降率为0～15ram／11，成年女性为0～20ram／h。
2）沉降率愈快，表示红细胞的悬浮稳定性小。
3）在某些疾病(如活动性肺结核、风湿热等)，红细胞彼此能较快地以凹面相贴，称为红细胞叠连。
4）发生叠连后，红细胞团块的总表面积与总体积之比减小，摩擦力相对减小而红细胞沉降率加快。
5）决定红细胞叠连快慢的因素不在于红细胞本身，而在于血浆成分的变化。
6）将正常人的红细胞置于红细胞沉降率快者的血浆中，红细胞也会较快发生叠连而沉降率加速，而将红细胞沉降率快者的红细胞置于正常人的血浆中，则沉降率正常。
7) 通常血浆中纤维蛋白原、球蛋白和胆固醇的含量增高时，可加速红细胞叠连和沉降率；血浆中白蛋白、卵磷脂的含量增多时则可抑制叠连发生，使沉降率减慢。
临床应用:妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。
患某些疾病时（如活动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。
增加血沉的主要原因为红细胞叠连，决定红细胞叠连的因素主要在于血浆成分的变化，而不在于红细胞本身。
血浆中纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增高时，可加速红细胞叠连，血沉加快；而血浆白蛋白、磷脂增多时则抑制叠连发生，使血沉减慢。
（3）渗透脆性：红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性称为红细胞渗透脆性，简称脆性。
1）红细胞对低渗盐溶液具有一定的抵抗力，且同一个体的红细胞对低渗盐溶液的抵抗力并不相同。
2）生理情况下，衰老红细胞对低渗盐溶液的抵抗力低，即脆性高；而初成熟的红细胞的抵抗力高，即脆性低。
有些疾病可影响红细胞的脆性，如遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞脆性变大。
2.红细胞的功能：红细胞的主要功能是运输氧和CO2。
（1）血液中98．5％的氧是与血红蛋白结合成氧合血红蛋白的形式存在的。
（2）血液中的C02主要以碳酸氢盐和氨基甲酰血红蛋白的形式存在，分别占运输总量的88％和7％。
（3）双凹圆碟形使红细胞具有较大的气体交换面积，由细胞中心到大部分表面的距离都很短，故有利于细胞内、外氧和C02的交换。
（4）红细胞内含有多种缓冲对，对血液中的酸、碱物质有一定的缓冲作用。
（5）红细胞表面还具有I型补体的受体，可与抗原一抗体一补体免疫复合物结合，促进巨噬细胞对抗原一抗体一补体免疫复合物的吞噬，防止抗原一抗体一补体免疫复合物沉积于组织内而引起免疫性疾病，因而具有免疫功能。
（三）红细胞的生成和调节在成年人，骨髓是生成红细胞的唯一场所。
红骨髓内的造血干细胞首先分化成为红系定向祖细胞，再经过原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞和网织红细胞的阶段，成为成熟的红细胞。
约历时6~7天。
1.红细胞生成所需物质（1）红细胞生成所需物质在红细胞生成的过程中，需要有足够的蛋白质、铁、叶酸和维生素B12的供应。
（2）红细胞可优先利用体内的氨基酸来合成血红蛋白，故单纯因缺乏蛋白质而发生贫血者较为罕见。
（3）铁是合成血红蛋白的必需原料。
1）衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白分解所释放的铁可再利用于血红蛋白的合成。
进入血液的铁通过与转铁蛋白(transferrin)结合而被运送到幼红细胞。
2）当铁的摄入不足或吸收障碍，或长期慢性失血以致机体缺铁时，可使血红蛋白合成减少，引起低色素小细胞性贫血，即缺铁性贫血。
（4）叶酸和维生素B12：叶酸和维生素B12是合成I)NA所需的重要辅酶。
1）叶酸在体内须转化成四氢叶酸后，才能参与DNA的合成。
2）维生素B12缺乏时，叶酸的利用率下降，可引起叶酸的相对不足。
因此，缺乏叶酸或维生素B12时，DNA的合成减少，幼红细胞分裂增殖减慢，红细胞体积增大，导致巨幼红细胞性贫血。
3）正常情况下，食物中叶酸和维生素B12的含量能满足红细胞生成的需要，但维生素B12的吸收需要内因子的参与。
内因子由胃黏膜的壁细胞产生。
4）当维生素B12吸收发生障碍时，常在3～4年后才出现贫血。
当叶酸摄入不足或吸收障碍时，3～4月后可发生巨幼红细胞性贫血。
2.红细胞生成的调节红系祖细胞向红系前体细胞的增殖分化是红细胞生成的关键环节。
红系祖细胞依其所处的发育阶段，可分为两个亚群：①早期红系祖细胞称为爆式红系集落形成单位。
早期红系祖细胞在体外形成集落，依赖于爆式促进活性(BPA)的刺激作用。
据报道，白细胞介素一3和粒一巨噬细胞集落刺激因具有BPA的效应。
②晚期红系祖细胞称为红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素的调节。
（1）促红细胞生成素1）EPO主要是促进晚期红系祖细胞（CFU—E）的增殖，并向原红细胞分化。
2）EPO也可作为存活因子抑制的凋亡而促进红细胞的生成。
3）EPO还可加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成，促进网织红细胞的成熟与释放，对早期红系祖细胞的增殖与分化也有一定的促进作用。
4）EPO是机体红细胞生成的主要调节物。
血浆EPO的水平与血液血红蛋白的浓度呈负相关。
5）肾是产生EPO的主要部位。
肾皮质肾小管周围的间质细胞(如成纤维细胞、内皮细胞)可产生EPO。
与一般内分泌细胞不同的是，肾内没有EPO的储存。
6）肾外组织缺O2亦可促进肾分泌EPO，这可能是由于肾外组织产生去甲肾上腺素、肾上腺素和若干种前列腺素，后者再刺激肾产生EPO。
（2）性激素1）雄激素主要通过刺激：EPO的产生而促进红细胞生成。
2）雄激素也可直接刺激骨髓，促进红细胞生成。
雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞的生成。
雄激素和雌激素对红细胞生成的不同效应，可能是成年男性红细胞数高于女性的原因之一。
3）甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。
（四）红细胞的破坏1．正常人红细胞的平均寿命为120天。
2．90％的衰老红细胞被巨噬细胞吞噬。
由于衰老红细胞的变形能力减退，脆性增高，难以通过微小的孔隙，因此容易滞留于脾和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬，这称为血管外破坏。
巨噬细胞吞噬红细胞后，将血红蛋白消化，释出铁、氨基酸和胆红素，其中铁和氨基酸可被重新利用，而胆红素则由肝排入胆汁，最后排出体外。
