嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01~2.82 nmol /L之间。
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。
OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
缩小肿瘤体积
42%的患者肿瘤缩小;
超过97%患者的肿瘤生长得到控制。
控制血清GH和IGF - 1水平
改善临床症状
GH受体拮抗剂
GH受体拮抗剂:
培维索孟(pegvisomant) 是相对较新的一类药物, 可与天然GH竞争 性结合GH受体, 直接阻断GH的作用, 导致IGF - 1的合成减少。
垂体功能减低的患者应及早手术治疗。 肢端肥大症规范诊疗流程
最常用于术后病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗。 有严重的肢大全身表现(包括心肌病、重度高血压和未能控制的糖尿病等) 的患者。
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
接受治疗的患者都应长期监测随访: 肢端肥大症规范诊疗流程
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关于疗效:
国内:70%GH和IGF-1水平恢复至正常, 5%无效, 25%GH显著降低,临床症状和体征明显改善。
国际: 42%的患者肿瘤缩小。
超过97%患者的肿瘤生长得到控制。
生长抑素类似物
人类生长抑素( SST) 是由下丘脑分泌的14个氨基酸组成的环状多肽。
天然的SST其血浆半衰期不足3 min, 合成的SST类似物(奥曲 肽,奥曲肽长效缓释剂LAR, 兰瑞肽) 可以模拟SST的生理作用、 抑制GH过度分泌。
呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼 吸暂停、呼吸道感染;