(皮肤黏膜淋巴结综合征)

治 疗7
6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾 炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药:补肾益气、活血化淤
病程及预后
自限性,绝大部分患者预后良好，轻症7~10天痊 愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月 ，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发 症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。
临 床 表 现4
4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道 约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜 消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约 １－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾 功能不全。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
（一） 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
（二）食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾
（三）药 物
抗生素 解热镇痛剂
（四）其 他
花粉 虫咬 预防接种
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大 量 I g A免疫复合物
系统性血管炎
遗传
发病
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
充血呈草莓舌 （5）颈部淋巴结肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断：
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预后
控制血管炎症：
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）
1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用。
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又 称亨-舒综合征
➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。
➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿 、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。
➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。
40
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
实验室检查
无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间
、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.
实 验 室 检 查2
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、MRI、肾活检在有相
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗 预后
诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除 其他疾病后，即可诊断为川崎病： （1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢
复期指趾端膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。
概述 病因和发病机制 病理
临床表现
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
典型表现
＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状
流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。
治 疗2
2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺
药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。
消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。
治 疗3
3. 抗凝治疗：
阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。
临 床 表 现2
2. 胃肠道症状：是急性期常见的死因。约2/3 出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例 发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小 肠炎。
临 床 表 现3
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性 ，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
临 床 表 现5
5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。
中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血
小结
1. HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变的 系统性血管炎。
2.HSP临床表现：皮肤紫癜、胃肠道症状、关
节症状、肾脏症状。
3.皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸
侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分 批出现。 4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素 治疗必须要有指征。
其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
临 床 表 现1
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。
（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见
性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现
紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退
伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎, 白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及 肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动 脉瘤。
血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部 分或完全阻塞。
＊无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、6、12、 24月作全面检
查，（体格检查、EKG、UKG）
＊有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应
每6～12月一次长期随访
过敏性紫癜
38
目的要求
1. 了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2. 了解过敏性紫癜的病理改变。 3. 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4. 熟悉本病的诊断和鉴别诊断。
免疫异常
环境
病 理 改 变1
1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉 、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性 细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿， 血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
病 理 改 变2wk.baidu.com
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变 ，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血 栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。
脱皮,重者指趾甲可脱落
＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 ＊颈淋巴结肿大
结合膜炎 草莓舌
口唇皲裂 肢端硬性肿胀
肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失 常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤 ），少数可有心肌梗死。
其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
儿科学
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
皮肤黏膜淋巴结综合征
（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)
又称川崎病（Kawasaki disease)
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
＊肠溶阿司匹林：
30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为3～ 5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者 应延长治疗。
＊糖皮质激素：
不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病 人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素 加阿司匹林。
＊抗血小板聚集：
双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
概述
病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因：不清
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制：
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增 殖性肾小球肾炎改变。
新月体 的形成
病 理 改 变3
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒 纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
临床表现
本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症 状以皮肤紫癜为主
少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各 种症状可有不同组合
超声心动图
急性期:
可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或 三间瓣返流。
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
冠状动脉造影
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻 细菌感染
其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关 节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别
治疗
本病无特效疗法，主要采取支持对 症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接 触过敏原，积极治疗感染。
治 疗1
1. 一般治疗： 急性期卧床休息；少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或
发病机制
超抗原学说
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
CD40 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
概述 病因和发病机制
病理
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响 中动脉。
＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
＊ 1976年我国首例川崎病报导
发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;