烟雾病PPT

烟雾病
2020/6/16
• 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的 脑血管造影情况
• 全世界国家均有发现,但主要发生在日 本及亚洲国家。
• 两个发病年龄高峰，儿童10岁以下，平 均为3岁，成人20-30岁。性别无明显差 异
病因和病理
• 病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫 性反应可能导致脑血管的闭塞性病变
及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。 (2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有 多次卒中发作史。 (3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不 振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出 现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫 者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假 性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患 者伴有癫痫发作。 (4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
手术方式的选择
• 手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科 医生对某种手术方法的喜好。
• 一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血， 但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增 加了手术的难度。
• 间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和 硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血 管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管 融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改 善。
• 病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁 内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄， 外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增 生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管 网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性 动脉瘤，可破裂出血。
临床表现
1.缺血组 • (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童
• 手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 • 1 直接血管重建术：
A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 • 2 间接血管重建术： A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。
• 3 联合重建
内Hale Waihona Puke Baidu治疗
• 内科治疗：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用 血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和 抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜 做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控 制颅内压力。
手术治疗
• 目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方 法增加脑的 侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。
诊断
• 脑血管造影可确诊：表现为颈内动脉床突上段 狭窄或闭塞；在脑底部纤细的异常血管网，呈 烟雾状；广泛的血管吻合。
• 头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室） 内出血铸型。
DSA表现病程分为六期
Ⅰ期
Ⅱ期 Ⅲ期
Ⅳ期 Ⅴ期
Ⅵ期
单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）
临床表现
• 2.出血组 (1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁， 以青壮年为多。 (2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜 下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占 本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑 出血及尾核头出血。 (3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度 的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内 出血相同。
• 术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流 增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。 一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作 消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。
再见！