主动脉瘤（AA）及主动脉夹层（AD）诊疗规范
（一）疾病特点：
1、主动脉瘤及夹层主要病因为动脉粥样硬化，大多伴有高血压。
其发生机制很复杂,遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。
各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变,继而扩张形成动脉瘤。
2、主动脉瘤可无明显症状，在体检时发现，也可有腹痛（疼痛一般不随体位或运动而改变）、压迫临近器官出现相应症状、远端血管栓塞症状和腹部搏动性包块；动脉瘤破裂时有突发腹痛、休克、搏动性包块。
3、夹层动脉瘤多急性起病，可有突发剧烈撕裂样胸痛，可发生于前胸、后背、或腹部或沿胸主动脉行径，也可呈刺痛或刀割样疼痛，大汗淋漓，转移性疼痛自前胸至后背以至下腹，提示撕裂发展过程。
可伴有高血压、脏器缺血或主动脉瓣关闭不全等表现。
严重者出现下半身青紫，股动脉搏动消失，肢体疼痛，感觉和运动障碍以至截瘫。
4、主动脉瘤多见于腹主动脉，尤以肾下腹主动脉瘤多见。
胸主动脉瘤较少见，但死亡率更高。
主动脉瘤少见类型为炎性主动脉瘤、感染性主动脉瘤。
前者在临床表现上,更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。
慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。
后者多由继发感染引起，葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌,结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。
5、腹主动脉瘤最常见的并发症为:瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。
6、主动脉夹层为临床急症，极为凶险，对其诊断治疗应刻不容缓。
7、常见的鉴别诊断主要有心梗、肺栓塞、胸膜炎、腹部占位性病变等。
（二）AD分型：最常用的有两种分级方法。
（1）DeBakey 分型
Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；
Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；
Ⅲ型：内膜破口多位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉，其中膈上者又称为ⅢA型，膈下者为ⅢB型。
（2）Stanford 分型：
A型：凡升主动脉受累者为A 型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；
B型：只涉及降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyⅢ型）；
A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。
目前，国外以Stanford分型使用较多。
（三）病历书写要点：
1、病史：需重点描述患者疼痛部位，性质，发生发展过程，有无伴随腹痛、腹胀、少尿、血尿、皮肤紫绀、下肢有无苍白等内脏器官、肢体缺血的表现。
有无引起动脉硬化的高危因素，糖尿病，高血压，高脂血症，吸烟等。
需特别询问糖尿病史，血糖控制情况。
2、专科查体要点：重点检查有无内脏器官、肢体缺血的表现。
如双侧下肢动脉有无搏动减弱、甚至消失，并双侧对比。
同时检查有无腹部体征，腹膜炎等表现，有无肾区叩痛等。
因夹层可能随时有变化，或者继续撕裂，入院时没有阳性体征，但短时间后可能会出现相应异常体征，所以要注意随时复查上述体征，及时发现病情变化。
3、诊断规范：○1必须在诊断后面用括号写出夹层类型；○2体检发现或CTA/MRA提示有内脏缺血时，应加上诊断，如合并肾动脉狭窄，肠系膜上动脉狭窄/闭塞。
（四）术前准备：
1、需与患者及家属交代病情，并签病重或病危通知单。
2、入院即行I级护理，心电监护，尤其监测血压，对于夹层动脉瘤治疗重点是控制血压和降低心率，要求半小时或更短时间内目标血压达到110／70 mmHg 以内或足以维持尿量25～3O ml/h 的最低血压水平，心率60～7O次／分。
可联合应用血管扩张剂和B受体阻滞剂，多静脉给予硝普纳、硝酸甘油，同时可口服降压药物，迅速使血压降到目标水平。
硝普钠的常用用法为：50mg加5%GS至50ml，避光微量泵入，依患者体重开始剂量为0.5ug/Kg.min，逐渐可加至常用量3ug/Kg.min。
亚宁定常用方法：100mg（4支）加NS至50mg，一般维持用量为9mg/h,即4.5ml/h。
硝酸甘油常用用法：（患者体重×0.3）mg硝酸甘油加NS至50ml，如患者为60kg，则将18mg硝酸甘油加至50mlNS，用量为3ml/h。
常用的口服降压药：拜新同（硝苯地平控释片）30mg，PO，QD。
倍他乐克（酒石酸美托洛尔）12.5-25mg，PO，BID。
目前认为：口服β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起腹主动脉瘤的扩张速度,有效降低破裂率,减少围手术期不良心脏事件导致的死亡,这是目前惟一有效的腹主动脉瘤保守治疗药物。
其原理可能是通过减慢心率,降低主动脉压力,从而减少血流对主动脉壁的冲击,减慢动脉瘤扩张速度。
3、检查项目
○1胸片或腹部平片：可见到蛋壳样钙化或纵隔增宽等。
○2CTA或MRA：CTA为诊断首选。
可发现主动脉局限性扩张、附壁血栓及蛋壳样钙化，并可重建出夹层或主动脉瘤全貌。
○3超声心动或腹部超声。
○4动脉造影：可见主动脉腔局限性扩张、扭曲、内膜片、真假腔。
（五）主动脉瘤治疗方式及适应症：
1、Abodominal Artery Aneurysm (AAA)总体原则：引自09年版society of Vascular surgery AAA guideline.
(1)合并腹痛和背痛的腹主动脉瘤为手术适应症（证据Strong）。
(2)梭状AAA最大直径≥5.5cm，若无重要合并症，推荐可以选择手术。
（证据Strong）
(3)囊状AAA（saccular aneurysm）推荐可以选择手术。
（证据Weak）
(4)对于梭状AAA最大直径介于4.0-5.4cm大部分患者，建议严密随访，暂不手术。
（证据Strong）
(5)年轻、健康患者，尤其是女性，AAA最大直径介于5.0-5.4cm行修复术也许能获益。
（证据Weak）
（以下两点来自08年国内腹主动脉瘤诊断与治疗指南）
2、干预指针：(1)当腹主动脉瘤瘤体直径> 5cm时需行手术治疗。
由于女性腹主动脉直径偏细, 如果瘤体直径>4.5cm就应该考虑手术治疗。
(2)不论瘤体大小,如果腹主动脉瘤瘤体直径增长速度过快(每半年增长> 5mm)也需要考虑尽早行手术治疗。
(3)不论瘤体大小,如出现因瘤体引起的疼痛,应当及时手术治疗。
腹主动脉瘤破裂的相关因素除瘤体直径外,还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等,都会增加腹主动脉瘤破裂的危险。
3、严密监测：经过普查发现的腹主动脉瘤,如果瘤体直径< 4cm,建议每2～
3年进行一次彩色多普勒超声检查;如果瘤体直径> 4～5cm需要严密监测,建议每年至少行一次彩色多普勒超声或CTA检查。
一旦发现瘤体> 5cm,或监测期间瘤体增长速度过快,需要尽早手术治疗。
因此,其手术治疗指征应参照病人多方面因素来制订。
4、腹主动脉瘤开放手术
（1）切口选择：腹部正中切开,逐层进入腹腔,打开后腹膜暴露腹主动脉瘤。
也可行左侧腹膜外切口入路,适用于曾多次腹部手术,腹腔粘连重的病人。
（2）手术方法：人工血管置换术。
（3）预后：择期开放手术死亡率在2%～8% , 术后5年存活率为60%～75% , 10年存活率为40% ～50%。
由于累及肾动脉的腹主动脉瘤需行肾动脉移植,预后和长期存活率低于普通的肾动脉下腹主动脉瘤, 5 年存活率< 50%。
（4）并发症：吻合口出血、假性动脉瘤、结肠缺血、移植物闭塞、移植物感染、合并十二指肠瘘等,发生率在0.5% ～5.0%之间不等。
5、腹主动脉瘤腔内修复术（EVAR）
（1）切口选择：双侧腹股沟长约5cm斜切口，显露控制股总动脉及其分支。
（2）麻醉选择：腰麻。
（3）实施条件：要求肾动脉下至少需要1.0cm长的正常主动脉作为近端锚定区,即瘤颈至少要1.0cm长；同时要求瘤颈直径≤28mm,不能严重成角。
另外,还要求髂外动脉及股动脉有足够直径,保证携带移植物的输送器可以通过。
（4）预后：围术期死亡率、住院时间明显低于开放手术，但费用要高于传统手术。
（5）并发症：EVAR后主要并发症有内漏、支架移植物异位、扭转、移植物闭塞、感染等。
有研究表明,术前腹主动脉瘤瘤体直径越大,术后内漏、支架异位及其他并发症发生率越高。
内漏指EVAR后被封闭的瘤腔内持续有血流进入,可以分为以下4型。
Ⅰ型内漏是指血液经腔内移植物近心端与自体动脉之间的裂隙流人瘤腔的现象，一般瘤腔内压力高,容易导致瘤体破裂。
一旦发现,应尽早纠正。
Ⅱ型内漏是指血液经腔内移植物远心端与自体动脉之间的裂隙返流入瘤腔的现象。
Ⅱ型内漏若返流量不大，可先不处理，留待随访观察中自闭。
若返流量大，则需再加一段腔内移植物将内漏隔绝封闭。
Ⅲ型内漏是指分支动脉(如肋间动脉、腰动脉、肠系膜下动脉等)返血进入瘤腔,发生率在40%左右。
大多数可以随时间延长自行血栓形成而封闭瘤腔,也有人通过导管行选择性分支动脉栓塞。
但是,目前的循证医学证据表明, Ⅲ型内漏并不会增加瘤体近远期破裂的发生率。
Ⅳ型内漏是指血液从腔内移植物针孔甚或破损处流入夹层假腔的现象，一般
发生于支架血管置入后30d内。
另外,有些病人在EVAR后瘤腔持续增大,通过CT扫描未发现明显内漏,有学者称其为内张力( endotension) 。
（6）随访：由于存在内漏等不确切因素,EVAR后病人需要定期随访。
随访间期一般为术后3、6、12个月,以后每年1次。
（五）主动脉夹层治疗方式及适应症：
1、几点原则：
对于急性无并发症的夹层（acute uncomplicated dissection），选择药物治疗。
支架修复适用于急性远端夹层并发内脏灌注不良、夹层破裂、瘤样变。
对于慢性夹层合并夹层动脉瘤，选择开放手术，介入治疗适应于开放手术高危患者，对于中危患者，杂交手术（hybrid repairs）更可取。
对于大多数B型夹层，保守治疗是可行的。
对于A型夹层，鉴于发病48h内死亡率达50%，积极修复的必要的。
（2）保守治疗：适用于凡病情已不可实施手术者；慢性主动脉夹层而无夹层动脉瘤形成者，尤其是有再入口的和两条平行夹层者，无器官和肢体血运障碍者；慢性病例在随访中无再扩大者。
内科药物治疗急性期采用静脉给药治疗，慢性期口服药物，主要有：血管扩张剂、受体阻滞剂和钙拮抗剂。
血压控制后疼痛会逐步缓解，但疼痛刺激本身可引起血压升高，常用吗啡镇静、止痛。
（3）干预指针：适用于Stanford A型主动脉夹层动脉瘤；主动脉夹层动脉瘤持续扩大或主动脉直径≥6cm；并发主动脉瓣关闭不全者；有分支供血障碍造成心肌缺血、心律失常、急性肾衰、下肢缺血、肠缺血等表现者；胸膜腔和/或心包内有积血者；具有Marfan综合征的夹层动脉瘤患者；非手术治疗难以控制高血压疼痛者。
（4）开放手术或腔内修复术基本同AAA。
（六）术后处理及注意事项：
1、术后I级护理，持续心电监护48-72小时，开放手术者需至外科监护病房观察24小时或更长。
密切监测血压，控制目标血压达到110／70 mmHg以内或足以维持尿量25～3O ml/h 的最低血压水平，心率60～7O次／分。
2、术后24小时后开始口服拜阿司匹林100mg，QD。
并将术前患者降压药、降糖药、降脂药等继续服用。
3、介入术后，双侧腹股沟切口沙袋压迫6小时后，期间需密切观察患侧足背动脉。
4、开放手术后，密切关注引流量及颜色。
伤口及时换药。
观察腹部肠功能的恢复情况，肠道恢复排气后，可进流食。
5、观察伤口的愈合情况，一旦发生感染应敞开引流。
6、切口负压引流管依情况一般在术后2-3天拔除。
7、胸腹部切口7-9天拆线。
