个别氨基酸的代谢
个别氨基酸的代谢
(1)氨基酸的脱羧基作用
部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高，但具有重要的生理功能。下列几种重要胺类为：
①γ-氨基丁酸(GABA)：由L-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。
②组胺：由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降;也是胃液分泌刺激剂。
③5-羟色胺(5-HT)：除神经组织外，还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。作为神经递质具有抑制作用;在外周组织具有收缩血管的功能。
④牛磺酸：牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。现发现脑组织中具有较多的牛磺酸。
⑤多胺：某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。精脒和精胺属多胺类，它是调节细胞生长的重要物质。
(2)一碳单位的概念、来源、载体和意义
某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。
例题：体内转运一碳单位的载体是
A.叶酸
B.生物素
C.维生素B12
D.四氢叶酸
E.S��腺苷甲硫氨酸
答案：D
(3)甲硫氨酸循环
在甲硫氨酸腺苷转移酶的催化下，甲硫氨酸与ATP作用，生成S腺苷甲硫氨酸(S AM)。SAM中的甲基十分活泼，称活性甲基，SAM称活性甲硫氨酸。SAM在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，SAM即变为S腺苷同型半胱氨酸。
同型半胱氨酸由N5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循环。S AM是体内最重要的甲基供体。
(4)苯丙氨酸和酪氨酸代谢
在体内有下述代谢过程：
苯丙氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶甲基化
苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素
上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，会出现苯酮酸尿症。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现黑酸尿症。
例题：参与一碳单位代谢的维生素是：
A 维生素B1
B 维生素B6
C 维生素PP
D 叶酸
E 泛酸
答案：D
