风湿免疫性疾病规范诊治

2.2 脊柱关节病
2.2.1 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）
2.2.2 附着点炎
2.2.3 强直性脊柱炎（AS） 2.2.4 银屑病关节炎（PsA） 2.2.5 炎性肠病关节炎（IBDA） 2.2.6 SAPHO 综合征 2.2.7 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） 2.2.8 未分化脊柱关节病（USpA）
影像学
骶髂关节炎的X线分级


0级，正常（normal）
1级，可疑骶髂关节炎 （suspicious） 2级，轻度骶髂关节炎 （minimal）

3级，中度骶髂关节炎
（moderate）

4级，骶髂关节强直 （ankylosis）
AS的骶髂关节MR成像
急性炎症病灶（STIR/钆增强后T1) 骨髓水肿（骨炎） 滑囊炎 滑膜炎 肌腱端炎 慢性炎症病灶（正常T1) 硬化 糜烂 脂肪沉积 骨桥/强直
RA和其它滑膜病变为主的疾病
脊柱关节病及感染相关的风湿病
结缔组织病 代谢异常和退行性病变 局部疼痛
脊柱关节病及感染相关的风湿病
2.1 感染 2.1.1 Septic arthritis and osteomyelitis 2.1.2 Gonococcal arthritis
2.1.3 Mycobacterial, brucella, fungal and parasitic arthritis
类风湿关节炎规范诊治
• 早期诊断 • 目标治疗(DAS28评分) • 早期、联合治疗
• • 糖皮质激素合理使用 生物制剂的应用 － “靶向治疗”
类风湿关节炎
1987年修订的RA分类标准
1、晨僵:
至少1小时 (≥6周)。 2、多关节炎: 14个关节区中≥3个同时肿胀或积液 (≥6周) 。 3、手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。 4、对称性关节炎：(≥6周)。 5、皮下结节。 6、 X线: 手和腕关节的X线改变。 7、类风湿因子阳性。
结缔组织病的共同特征
多系统/器官受损 炎性表现 ANA
ANA 阳性：传统的结缔组织
病 多系统/器官受损
炎性表现 年轻女性
皮质激素治疗有效
ANA 阴性：系统性血管炎 多系统/器官受损
炎性表现 皮质激素治疗有效
3.4 系统性血管炎 3.4.1 polyarteritis-polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis 3.4.2 Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis 3.4.3 Wegener’s granulomatosis 3.4.4 Lymphomatoid granulomatosis 3.4.5 Churg-Strauss syndrome 3.4.6 Takayasu’s syndrome 3.4.7 Behcet’s syndrome 3.4.8 Kawasaki disease 3.4.9 Henoch-Schonlein purpura 3.4.10 Panniculitis 3.4.11 Cutaneous vasculitis 3.4.12 Primary angiitis of the central nervous system 3.4.13 Cryoglobulinemia
脊柱关节病及感染相关的风湿病
结缔组织病 代谢异常和退行性病变 局部疼痛
RA和其它滑膜病变为主的疾病
1.1 RA 1.2 JIA 1.2.1 1.2.2 1.2.3
JIA Adult Still’s disease Familial Mediterranean fever
1.3 UNCOMMON ARTHROPATHIES 1.3.1 Erythema nodosum 1.3.2 Sarcoidosis with skeletal involvement 1.3.3 Relapsing polychondritis 1.3.4 Cancer and miscellaneous arthropathies 1.3.5 Synovial tumors 1.3.6 Foreign body synovitis

关节炎伴发或一月前有非淋菌性尿道炎(1分) 有银屑病/龟头炎/炎性肠病(2分)


X线骶髂关节炎双侧>II级， 单侧>III级(3分)
B27阳性或家中有AS，RS，银屑病或虹膜炎(2分) 服非甾类药症状改善，停药后加重(2分)
积分满6分者可诊断为脊柱关节病
Rheum Dis Clin North Am 1995;21:117
急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）
STIR
STIR
骨髓水肿/骨炎见于关节附近的骨髓区域
急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）
STIR
STIR
骨髓水肿/骨炎见于关节附近的骨髓区域
急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）
STIR
STIR
骨髓水肿在STIR序列显示为高信号，骨炎在增强T1加权压脂序列为低信 号 信号越强，越可能提示急性炎症（高信号强度与血管或脑脊液类似） 骨髓水肿提示急性骶髂关节炎，但也可以见于其他情况 病变多在关节附近，骨髓水肿可能伴随结构改变（如骨糜烂，F）
APF和AKA的靶抗原为filaggrin
抗Sa抗体 AFA（抗filaggrin抗体） 抗CCP（抗环瓜氨酸肽抗体）
早期诊断：MR
早期诊断 ：超声
早期诊断 － 核素
RA治疗的不同方案

金字塔方案 下楼梯－桥方案 锯齿方案

早期治疗、联合用药、个体化治疗 糖皮质激素的合理使用 生物制剂的应用 － “靶向治疗”
诊断标准

临床标准：
诊断强直性脊柱炎的纽约标准 （1984年修订）
1. 下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻， 休息后不消失 2. 腰椎活动受限（矢状面与额状面） 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小

肯定AS： 至少1条临床标准 + 3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎
Arthritis Rheum 1984;27:361-368
• 表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。
• 多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、
眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉 及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。
风湿免疫性疾病特点
• 病因多样化（自身免疫性、遗传、感染、 代谢、内分泌、环境等）。 • 病程大多呈慢性、反复发作、进行性。 • 诊断困难，不能根治。
风湿免疫性疾病规范诊治
风湿免疫科 唐开奖
风湿免疫性疾病学概念 风湿免疫性疾病特点 风湿免疫性疾病的分类及规范诊治
风湿免疫性疾病学概念
研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、
滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的
一门临床学科
主要症状：红、肿、热、痛(压痛)和功能
障碍
风湿免疫性疾病特点
• 不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。
2.1.4 LБайду номын сангаасme disease and syphilitic arthritis
2.1.5 Rheumatic aspects of human immunodeficiency virus
infection and other immunodeficient states 2.1.6 Acute rheumatic fever
晚期
致残
早期
窗口期
达标控制 (Treat-to-Target)
以降低RA患者疾病活动度，达到临床缓解 为目标的更加追求个体化的治疗方案
RA中激素的使用
－ 最可靠、最有效和最迅速的药物 － 缓解疼痛和晨僵优于NSAIDs － 中大剂量激素并联合DMARDs： 作为桥治疗(bridge therapy)可以更有效 的控制病情
• SLE =
SLE=?
LN/SLE+ CNS-LE/SLE+ 血管炎/SLE+ 血液系统受累/SLE+ 狼疮性肺炎/SLE+ 皮肤受累/SLE+ 消化系统受累/SLE+ 心血管受累/SLE+…….
生物制剂
依那西普（Etanercept, ETN）：
国产：益赛普 25mg IH 2次/周 进口：恩利 25mg IH 2次/周
英夫利昔单抗（Infliximab, IFX）
类克： 3-5mg/kg.次 0w/2w/6w~
阿达木单抗（Adalimumab, ADA）
修美乐： 40mg IH 1次/2周
滑膜炎持续时间 (0-1)
<6周 6周
急性期反应物 (0-1)
CRP或ESR均正常 CRP或ESR增高 0 1
6分或以上肯定RA诊断
RA早期诊断的自身抗体
• 1956年 • 1964年 • 1979年 • 1989年 RF APF AKA 抗RA33抗体
• 1993年
• 1994年 • 1998年 • 2000年
重视NSAIDs的根除炎症与抗骨化作用
RA和其它滑膜病变为主的疾病
脊柱关节病及感染相关的风湿病
结缔组织病 代谢异常和退行性病变 局部疼痛
结缔组织病
3.1 系统性红斑狼疮 3.2 系统性硬化症 3.3 炎性肌病
3.4 系统性血管炎
3.5 其它 3.5.1 干燥综合征 3.5.2 抗磷脂综合征 3.5.3 药物性狼疮


类风湿关节炎治疗药物的百年进展
治疗RA策略的转变
2000－ 达标控制
药？ MTX＋生物制剂 控制病情
1990s
MTX＋生物制剂 药 改善病情
1980s
早期联合DMARDs
DMARDs单药或联合
慢作用药
1970s 和以前
单药DMARDs 对症 二线药
早期治疗(DMARDs)
发病
MRI / X线证据 (3个月)

主要标准 + 任1次要标准，敏感性78. 4%，特异性89. 6%
如有X线证实的骶髂关节炎，敏感性增至87. 0%，特异性为86.7%
诊断标准
脊柱关节病的Amor分类标准

腰背夜间疼痛或晨僵(1分) 非对称性少关节炎(2分) 臀部疼痛(单侧1分，双侧2分) 腊肠样指或趾(2分) 足跟痛或肯定的肌腱端炎(2分) 虹膜炎(2分) 关节炎伴发或1月前有急性腹泻(1分)
• 系统性红斑狼疮是全身性自身免疫
病
• 临床表现复杂，多系统、多器官损害
• 血清中有多种自身抗体
早期不典型SLE的表现
1.原因不明的反复发热 2.反复发作的关节炎 3.持续性和反复发作的胸膜炎/心包炎 4.原因不明的肺炎 5.不能用其他原因解释的皮疹/网状青斑/雷诺现象 6.不明原因的蛋白尿 7.血小板减少性紫癜或溶血性贫血 8.不明原因的肝炎 9.反复自然流产或深静脉血栓形成 ……
急性炎性病变：滑膜炎
滑膜炎在增强T1加权压脂像表现为SIJ滑膜部分的高信 号，STIR序列不能鉴别滑膜炎与关节液 骶髂关节炎极少以单纯滑膜炎（无骨髓水肿）作为MR 唯一特征
小
结
按照2010年ASAS标准及早诊断，及早干预 在骨化启动前尽早进行抗TNF治疗，使疾病达 到临床缓解或低疾病活动性 对有预后不良因素者，抗TNF疗法能得到最佳 效益比 早期抗TNF诱导治疗结合其他基础治疗可以减 少停药后的复发
脊柱关节病之间的重叠
USpA ReA
急性虹膜炎
AS
IBDA
PsA
其它寡关节 炎、JSpA
脊柱关节病的ESSG分类标准
主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢
为主的滑膜炎
次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠
病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或 急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎； 骶髂关节炎
风湿免疫性疾病的危害-５Ｄ
残疾
痛苦
－ Disability
－ Discomfort
死亡
－ Death
经济损失 － Dollar lost
药物中毒 － Drug toxicity
风湿免疫性疾病的分类
RA和其它滑膜病变为主的疾病
脊柱关节病及感染相关的风湿病
结缔组织病
代谢异常和退行性病变 局部疼痛
RA和其它滑膜病变为主的疾病
*具备4条或4条以上 敏感性94%，特异性89%
ACR/EULAR2009年RA诊断标准
受累关节数 (0-5)
1 2-10 1-3 4-10 >10 中大关节 中大关节 小关节 小关节 小关节 0 1 2 3 5 0 2 3 0 1
血清学抗体检测 (0-3)
RF或抗CCP均阴性 RF或抗CCP至少一项低滴度阳性 RF或抗CCP至少一项高滴度阳性
大血管性血管炎
巨细胞动脉炎(GCA) 大动脉炎 白塞病
中等血管性血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管性血管炎
韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
系统性红斑狼疮规范诊治