血管瘤研究现状

消退或治疗后遗留的毛细血管扩张，可局部注射 0.25％ 聚桂醇或0.2％十四烷基硫酸盐钠注射液，也可采用 532 nm 二极管激光治疗。
药物治疗简单介绍
1、β 受体阻滞剂：临床常规使用普萘洛尔，剂量为1-2mg.kg/d，分 两次服用，如效果不明显可加量至2mg.kg/d，即使体重超过10kg，量 也不要超过普萘洛尔的最大剂量 20mg/d，分2次口服。停药指征为血 管瘤完全消失，或用药到 12 个月以后。
因放射性核素治疗，放疗，冷冻治疗等方法效 果不一，具有各自的副作用，临床现在少用， 逐渐被淘汰，故此处暂不介绍。
区别血管瘤和血管畸形
1997 年国际脉管性疾病研究学会 ( International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA) 正式把血管瘤和 血管畸形分为两种不同的疾病。
初起多表现为毛细血管扩张斑、红斑，周围可以绕以白晕，少部分表 现为青斑或者抓痕。生长期时表现各异，多为丘疹、结节、斑块，色 红。消退期时皮损中央首先出现颜色变浅，硬度减少，之后整个血管 瘤逐渐变淡、变平、变软。
IH的并发症
40% 的血管瘤可发生并发症，并发症因血管瘤位置、大小、 生长速度不同而异。并发症可以是功能性的，也可以是器 质性的，常见溃疡、出血、感染、心力衰竭、视力受损、 气道阻塞、喂养困难、外耳道阻塞等。
CH临床表现
男孩女孩发病率无明显差别，通常均为单个病变，直径＜ 10cm，且好发部位均位于头部或四肢近关节处。外观上表 现为扁平或轻微突起的粉色、紫色肿瘤，并可见粗大的毛 细血管扩张，使病灶呈花斑样表现; 肿瘤周围可见丰富且 粗大的引流血管，表面温度较周围皮肤高。
CH的并发症
CH的并发症主要在ＲICH的衰退期发生，包括充血性心力 衰竭、血小板减少、凝血功能障碍和病灶内出血。
药物治疗简单介绍
3、α 干扰素 ：α 干扰素可用于其他治疗无效 、危及生 命的顽固病变（recalcitrant），以及伴血小板减少及凝 血功能障碍的危险性血管瘤（Kasabach-Merrit 现象， KMP）的治疗。剂量多采用300万U／㎡·d皮下注射。
药物治疗简单介绍
4、抗肿瘤药物：包括长春新碱、环磷酰胺、平阳霉素等， 不作为常规使用。特殊情况下，可用于其他方法无法控制 的难治性 IH 以及 KMP。平阳霉素主要用于消退期残存病 变或其他方法无效的难治性 IH，方法是病变内浸润注射： 8mg／5～8ml平阳霉素，1ml／c㎡，间隔3～4周注射1次。
两种血管瘤的鉴别诊断
CH与较为常见的IH有三大不同: ①CH病灶在胎儿期开始生长，出生时已发育完全，最早在
孕12周时即可由超声检查测得; IH平均在出生后2周出现 病灶，约有1/3的 IH 可在出生时观察到类似瘀斑或局部 毛细血管扩张的前驱病灶； ②CH病灶消退较早或不消退，ＲICH 在出生时即开始消退， 且在12-14个月时多可全消退，NICH 则表现为不消退; IH 则在患儿生后1年内快速生长，1年后缓慢的萎缩，12年后 多能完全消退； ③RICH和NICH葡萄糖转运蛋白-1染色均为阴性，但IH为阳 性，这是二者病理诊断的区分标准。
二、强调循序渐进和个体化治疗 IH 的治疗方法包括药物治疗、激光治疗和手术治疗，以药物治疗为
首选，因其最无创、最经济。以往曾经使用的放射治疗、核素贴敷或 注射治疗、冷冻治疗因后遗症多，疗效不可靠，已经逐渐被淘汰，代 之以最新的药物治疗、硬化剂注射和激光治疗。手术切除是最终考虑 的手段，用于消退期血管瘤残存病变（残留肿块、瘢痕、纤维脂肪组
溃疡是血管瘤最常见的并发症(21%)，其次是出血(7.5%)。 混合型血管瘤可以导致大血管的分流，此引起高输出量性 心力衰竭。
IH的治疗新理念
一、“等待观察”的治疗策略必须改变： 虽然 IH 具有自行消退的特点，但能否自行消退、消退到何种程度仍
无法判断。自行消退的过程漫长，加之 IH 好发于头面颈部，外观畸 形对患儿及家长造成较大的心理压力，影响早期身心发育。少数 IH 增殖期生长迅速，可伴发溃疡、出血、感染或功能障碍呼吸、吞咽 等），甚至危及生命。因此，除体积较小、处于稳定期和非美观部位 的IH 可暂时观察外 ，其他情况下均需及早治疗 ，治疗越早（ ＜5 个月）效果越好，且可防止后期大的残存改变。 早期干预，可控制 IH 生长，使消退期提前，消退过程缩短，达到理想的美观和功能效 果。
硬化剂注射法
硬化剂注射法分瘤腔内注射和瘤体间质注射。瘤腔内注射 是利用刺激性液体破坏血管内皮细胞及血液中有形成分， 形成栓塞以闭塞瘤腔。常用的硬化剂有聚桂醇、无水乙醇、 鱼肝油酸钠、高渗盐水等，但此法因闭塞血管易造成局部 皮肤坏死形成溃疡，适用于治疗深部血管瘤，以阻止血管 瘤进一步发展;另一种方法是将硬化剂注射于瘤体间质内 或周边组织间隙中，以诱发血管内膜炎，导致血栓形成， 纤维组织增生，使管腔闭塞，最终使血管瘤发生萎缩变小， 该法宜“多点少量”注射，不可注射过浅，以免皮肤坏死。
噻吗洛尔（timolol）属非选择性 β 受体阻滞剂，其作用强度为普 萘洛尔的 8 倍。大量临床研究表明，局涂 0.5％噻吗洛尔溶液或凝 胶，每天 3 次，对小且表浅型血管瘤十分有效，建议在增殖早期即 予以治疗。
小故事：2008 年 Léauté-Labrèze 全身应用皮质激素治 疗一例面部巨大血管瘤的婴儿，之后患儿出现心肌病，在 应用心得安( 普奈洛尔，propranolol) 治疗过程中发现 血管瘤明显褪色并呈扁平变化，即出现消退迹象。之后作 者采用心得安治疗了 11 例婴儿血管瘤，其中包括心得安 作为一线药物或作为糖皮质激素治疗后的二线药物，均显 示有效。
织等）的切除与修整。
治疗方案举例
表浅型IH首选 0.5％马来酸噻吗洛尔溶液湿敷或涂擦乳膏， 如效果不好，加服普萘洛尔。
深部型IH首选口服普萘洛尔 ，如效果不好 ，加服糖皮质 激素。
复合型IH口服普萘洛尔，同时用 0.5％马来酸噻吗洛尔溶 液湿敷或涂擦乳膏。
如伴发溃疡或感染，可用0.5％利凡诺溶液湿敷，以促进 溃疡愈合。
血管瘤的研究现状
传统分类（建议弃用）
1：毛细血管瘤：包括蜘蛛痣、葡萄酒色斑、 家族性出血性毛细血管扩张 症、草莓状血管瘤等；
2：混合性血管瘤； 3：海绵状血管瘤； 4：蔓状血管瘤；
新分类方法
瘤体侵犯的深度：临床上分为表浅型65%、深 部型15%和复合型20% ；
瘤体形态不同：局限型、节段型、多发性。 发生年龄不同：先天性血管瘤3%,婴幼儿血管
CH快速血流的特点和血流分流即是造成充血性心力衰竭发 展的原因。ＲICH还可表现血小板减少和凝血功能障碍。
CH的治疗
由于RICH的自然病程特点，其治疗多不需要特殊处理，但若合Hale Waihona Puke Baidu溃疡、 视野障碍，或因动静脉分流造成充血性心力衰竭等并发症则需要手术 切除。
NICH病灶不会消退，且由于切除后不会复发，首选手术治疗。若病灶 较大，可能出血较多，术前可先行血管栓塞术。
药物治疗简单介绍
2、糖皮质激素：因副作用较大，糖皮质激素目前已经退 居二线，较少用于 IH 的治疗。较大的血管瘤如单纯口服 普萘洛尔效果欠佳或产生耐药，可给予普萘洛尔1.0 mg／ kg·d，泼尼松0.5 mg／kg·d，每天1次。联合用药可降 低单药剂量和副作用，提高疗效。也可考虑局部注射得宝 松。
激光治疗
激光的平均穿透深度有限，约1mm左右，但常被用来治疗 10 倍于其厚度的血管瘤，往往适得其反，遗留瘢痕、组织 缺损、色素脱失或沉着等不可逆改变。
脉冲染料激光是治疗血管性病灶的标准激光，主要用于表 浅血管瘤的早期干预、溃疡病灶的处理和消退期遗留毛细 血管扩张的治疗。低能量PDL照射血管瘤表面溃疡，可加速 创面愈合。PDL、长PDL及二极管激光对毛细血管扩张安全 有效。激光治疗一般在1.5～2岁时进行。
瘤97%。
先天性血管瘤
先天性血管瘤（congenital hemangioma，CH) ：最早是 Boon 于 1996 年首次提出的名称，用于描述一类与婴幼 儿血管瘤( infantile hemangioma，IH) 临床及病理表现 不同的血管肿瘤。共有两种亚型: 快速消退型 ( rapidly involuting CH，RICH) 和不消退型 ( noninvoluting CH， NICH)。
CH的药物治疗目前尚未有明确的治疗指南，大多是借鉴IH的经验用药。 糖皮质激素和普萘洛尔是治疗血管瘤最主要的药物之一。
婴幼儿血管瘤IH
临床表现：血管瘤好发于头颈部(60%)，其次是躯干(25%) 和四肢 (15%) ,外阴也是好发部位之一。大部分(80%)的血管瘤为单发，少数 为节段型、未定型和多发型。
高频电凝治疗
高频电凝治疗是近年来开发的治疗肿块型血管瘤的新型技 术，其原理是在三维超声定位下，采用先进的高频电极治 疗仪和导管针，直接插入瘤体，在瘤体内产生高热，使血 管壁乳化、凝固、收缩，瘤体逐渐缩小。但对增殖期血管 瘤，治疗间期仍需配合口服普萘洛尔等药物治疗。
手术治疗
手术已不再作为 IH 的首选治疗方法。一般主张在学龄前 实施，主要用于切除消退期或治疗后残存的病变，如瘢痕、 皮肤凹陷、臃余皮肤、纤维脂肪残留物等，减轻患儿及家 长因美观和功能问题造成的心理负担。增殖期血管瘤很少 需要手术，但可用于特殊情况，如严重影响功能或有蒂的 肿块型病变。
治疗方案举例
对血运丰富、伴微动静脉瘘的肿块型 IH，可在药物治疗 的同时，配合超声引导下组织内激光照射或高频电凝治疗， 加硬化剂注射治疗。
对某些重症、危及生命的顽固性 IH，可考虑无水乙醇栓 塞、皮下注射α 干扰素、静注长春新碱等。
血管瘤消退或治疗后遗留的萎缩性瘢痕，可用点阵激光治 疗。
药物治疗简单介绍
5、西罗莫司( Sirolimus) 即雷帕霉素，已有报告治疗合 并KMP病例的成功报告。Kai报告用雷帕霉素治疗6例婴儿 难治性KMP，治疗前均已用2～3个治疗方案而效果不佳， 雷帕霉素的用药量为每次0.8mg/m2，每天两次，维持血药 谷浓度至10～15ng/m L，单药治疗时间1～2个月。
引用文献
郑家伟 婴幼儿血管瘤治疗理念与方法的转变 中华口 腔医学研究杂志（电子版） 2015 年4月第9卷第2期；
卢新天 儿童期血管瘤的药物治疗 中国小儿血液与肿瘤 杂志 2015 年 2 月第 20 卷第 1 期
吴小莹 先天性血管瘤的研究进展医学综述 2015 年 6 月第 21 卷第 11 期