梅长林--常见肾脏病诊断思路

❖ 急性肾炎
❖ 急进性肾炎
普通型
❖ 慢性肾炎
肾病型
高血压型
❖ 隐匿性肾炎
诊断及分类标准的沿革
❖ 1977年原发性肾小球疾病的临床分类
❖ 肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室检查作出肾 功能诊断：
❖ 肾功能正常期：Scr、Ccr均正常 ❖ 肾功能不全代偿期： Scr＜2mg/dL (178umol/L)、 Ccr≤ 50% ❖ 肾功能不全失代偿期： 2mg/dL (178umol/L )≤ Scr＜5mg/dL
(445umol/L)、 25%≤Ccr＜50% ❖ 肾衰竭期： 5mg/dL (445umol/L) ≤ Scr ＜ 8mg/dL (707umol/L)、
10%≤ Ccr ＜25% ❖ 尿毒症期： Scr≥8mg (707umol/L)、 Ccr＜10%
诊断及分类标准的沿革
❖ 1985年原发性肾小球疾病的临床分类 （按临床症状）
可排除病理性蛋白尿
每6个月复查 每年测GFR
尿蛋白 尿蛋白 >1g/24h， <1g/24h，
步 骤
蛋白尿消失 或间断出现
或余异常 余无异常 蛋白尿持续.>1g/24h
BP,GFR正常 肾活检
定期复查 指导治疗
血尿
❖ 正常人休息状态下，每天有1ul血液（＜107RBC）排入2L尿液。因 此，通常未离心尿每uL尿含1个RBC，大多数人尿液＜5个RBC/uL， 但约10%正常人尿液RBC达到50个/uL
❖ 肾病综合征 ❖ 急性肾炎
Ⅰ型：无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性
肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿FDP及C3值在 正常范围内。
Ⅱ型：常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可
以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非 选择性。（此型为1977年慢性肾炎肾病型）
❖ 急进性肾炎
肾病综合征
病史、体格检查、实验室检查
镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4:N
IgAN MGN FSGS 其他慢性GN HSP.RPGN
肾活检
激素、其他 免疫抑制剂
镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N ASLO-N
C3↓C4↓orN ANA(-)
镜下血尿（±） BP↑or N GFR↓or N
发现蛋白尿
确诊由 发热，运动引起
重复检查2-3次，包括晨尿； 体检、测BP
晨尿中无 可排除病理性蛋白尿 随意尿中有
持续性蛋白尿 不伴血尿
持续性蛋白尿 伴有血尿
蛋
测BP,血肌酐 测BP、GFR、血清补体
肾脏超声
24h尿蛋白定量
测BP、GFR、血清补体 24h尿蛋白定量
白
均正常
肾脏超声
肾脏超声
尿 诊 断
原发性肾小球 疾病分类 及诊断思路
梅长林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 2009 ～ 9～ 18，四川，成都
主要内容
❖ 原发性肾小球疾病的分类 ❖ 原发性肾小球疾病的诊断思路
诊断及分类标准的沿革
第一次肾炎座谈会 (1977，北戴河)
第二次肾炎座谈会 (1985，南京)
临床症候群+非创伤性实验室检查
❖ 若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h，称 为蛋白尿。
无蛋白尿 《30mg/24h
微白蛋白尿 》30300mg/24h 明显蛋白尿 》 >500mg/24h
肾病综合症》3g/24h
蛋白尿
蛋白定性 微量（±） 1+ 2+ 3+ 4+
蛋白量（g/L） 0.1～0.15 0.3 1.0 3.0 10～20
肾功能急Байду номын сангаас减退
肾活检
急性感染 后肾炎
膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎
休息 必要时应用抗生素
肾活检
IgA肾病 HSP 结节性多动脉炎
RPGN
支持治疗、限制水盐摄入 抗高血压、利尿消肿 ±透析治疗
激素冲击 ±细胞毒药物 ±血浆置换
肾病综合征
❖ 大量蛋白尿（定量≥3.5g/d） ❖ 低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L） ❖ 重度浮肿 ❖ 高脂血症和/或高凝状态
❖ 在临床实践中，需要详询病史，细仔体查，针对 性实验室检查，还要掌握诊断思维逻辑，才能作 出正确的诊断
糖皮质激素治疗肾脏病的 专家共识
肾小球广泛足细胞损伤， 或伴GBM病变
白蛋白或 大分子蛋白丢失
低蛋白血症
肾病综合征常见病因
❖ 微小病变肾病 ❖ 膜性肾病 ❖ 局灶节段性肾小球硬化 ❖ 系统性疾病的肾脏损害（糖尿
病肾病、淀粉样变性）
眼观血尿（-） 镜下血尿（±）
BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-)
MCD FSGS
激素 CTX CysA Fk506
根据结果给予治疗
50岁以上
正常细胞
肾脏、膀胱超声 KUB+IVU CT, MRI 膀胱镜
正常
异常
每年复查一次 针对性处理
畸形红细胞 肾活检
小结
❖ 新的原发性肾小球疾病分类标准更切合临床实践 更鼓励临床医生作出病因及病理诊断
❖ 引起急慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾 炎综合征，孤立性血尿、蛋白尿的病因有原发性 继发性及家族遗传性
支持治疗
ANA（-）C3↓C4↓或N ANCA （-）
MPGN
ANA（-） C3、C4-N ANCA （-）
IgAN.HSP 其他CGN
激素、免疫抑制剂
慢性肾炎综合征
❖ 缓慢起病，病程迁延 ❖ 尿蛋白定量多＜3.5g/d ❖ 可有持续性镜下血尿 ❖ 可有高血压、肾功能减退
IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化
狭窄或闭锁 +++ 重度增宽，>50%毛细血管腔狭
窄或闭锁
MPGN
新月体肾炎
IgA 肾病 (Hass I型)
肾小球疾病分类（2007）
建议将临床表现归纳为不同的临床综合征，作为进一步完成诊断的基础
❖ 急性肾炎综合征 ❖ 肾病综合征 ❖ 急进性肾炎综合征
❖ 慢性肾炎综合征 ❖ 孤立性蛋白尿 ❖ 孤立性血尿
主要内容
❖ 原发性肾小球疾病的诊断分类标准 ❖ 常见肾脏病的诊断思路
急性肾炎综合征
❖ 急性起病，以血尿为主要表现 ❖ 尿蛋白定量＜3.5g/d ❖ 不同程度的水肿 ❖ 尿量减少 ❖ 高血压 ❖ 一过性氮质血症 ❖ B超见肾脏体积正常或增大
肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、肿胀
肾小球GFR 水钠潴留
急性肾炎综合征的病因
免疫荧光
IgG沿GBM线样染色 白蛋白染色阴性
检查血清Anti-GBM抗体 Anti-GBM病
肺出血（+） 肺出血（-） Goodpasture syndrome 激素、免疫抑制剂 血浆置换
无或极少染色 ANA(-),C3、 C4 N or↓ 寡免疫GN ANCA
ANCA(+) ANCA(-)
坏死性肾炎 WG、MPA
❖ 儿童急性链球菌感染后肾炎 ❖ 其它感染导致的肾炎 ❖ IgA肾病 ❖ 新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA
相关性血管炎） ❖ 系统性疾病的肾脏损害（狼疮性肾炎）
急性肾炎综合征
初步检查
低补体血症
一过性
持续性
补体正常
病史检查 咽拭子等培养 血、尿常规、肾功能、 肝炎检查、补体水平、 抗O滴度等 肾脏超声、胸片
临床证据
建议开展病理分型
第三次肾炎座谈会 (1992，安徽太平)
第四次肾炎座谈会 (2007，北戴河)
添加病理分型内容 强调病理分型诊断
临床证据+病 理证据
诊断及分类标准的沿革
❖ 1977年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状）
❖ 原发性肾小球肾病（简称“肾病”）
❖ 原发性肾小球肾炎（简称“肾炎”）
肾活检 干扰素、抗病毒药
HIV(+)
孤立性蛋白尿
❖ 持续性蛋白尿，定量＜1.5g/d ❖ 无血尿 ❖ 不伴有高血压, 肾功能正常
见于多种类型的肾小球疾病， 排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、 小管间质性疾病、功能性及体位性蛋白尿
蛋白尿
❖ 正常人24小时尿蛋白排泄量80±24mg(M±SD), 上限为 128mg/24h(mean±2SD), 总蛋白排泄率103 ug/min , 这 表明0.1mg/mg肌酐 (11mg/nmol)
❖ 尿中RBC增多，称为血尿 ❖ 镜下血尿：离心沉淀尿RBC>3个/HPF
未离心尿RBC >5个/uL ❖ 眼观血尿：每天只要有5ml血尿排入2L尿液, 就会出现眼观血尿
（25000个RBC/uL), 增加1倍眼观血尿就非常明显.
孤立性血尿
BACK
❖ 持续性镜下血尿（RBC为多形性）
❖ 无蛋白尿、高血压
系膜增殖性肾炎
系膜增殖性肾炎
Churg 1970年首先报告系膜增殖性肾炎 光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾
小球毛细血管壁正常的一种病理类型在2-3微米切 片厚度下 系膜细胞增生 + 每个系膜区3个细胞
++ 每个系膜区4个细胞 +++ 每个系膜区5个细胞 系膜基质增宽 + 轻度增宽，毛细血管腔开放良好 ++ 中度增宽，<50%毛细血管腔
肾活检
ANA（-） C3、C4 N ANCA （-） HBV、HCV （-）
IgAN、HSP MGN、CGN
肾活检
肾活检
激素、免疫抑制剂
ANA(-） C3、C4 ↓ ANCA(-）
MPGN
肾活检 (ⅠⅡⅢ型）
HBsAg(+)
慢性肾炎综合征 ANA(-) ANCA(-)
C3、C4 N or ↓
HCV Ab(+)
❖ 隐匿性肾炎 ❖ 慢性肾炎
普通型 急性发作型 高血压型
肾功能诊断与1977年相同， 并建议开展病理分型
诊断及分类标准的沿革
❖ 1992年原发性肾小球疾病的临床分类
❖ 按临床症状：
❖ 急性肾炎 ❖ 急进性肾炎 ❖ 慢性肾炎（不再分型） ❖ 隐匿性肾炎 ❖ 肾病综合征
诊断及分类标准的沿革
❖ 1992年原发性肾小球疾病的临床分类
激素、免疫抑制剂 ±血浆置换
沿毛细血管襻和/或 系膜颗粒样染色
快速进展性肾炎综合征 肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色
免疫复合物沉积介导的GN A组β-链球菌、ANA、C3、C4、ANCA
喉、皮肤培养（+） ASLO↑
Anti-DNAaseβ↑
ANA（+） C3、C4↓
orN
PSGN
SLE
低蛋白血症 ❖ B超：肾脏体积正常或增大
大量新月体形成，肾小球毛细血管袢 广泛重度炎症和坏死
急进性肾炎综合征病因
❖各种原因所致的新月体性肾炎：
❖ 抗GBM肾炎 ❖ ANCA相关性血管炎 ❖ 重症IgA肾病 ❖ 重症过敏紫癜性肾炎 ❖ 重症狼疮性肾炎 ❖ 感染后肾炎
快速进展性肾炎综合征 肾活检(新月体性肾炎)
慢性肾炎综合征
病史、体格检查、实验室检查
尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANCA HBsAg、HCV抗体、HIV、肾脏超声波
血尿/蛋白尿 （家庭成员）
ANA（+） C3、C4↓
Alport syndrome 薄基底膜病
Nail-patella综合征
听力、视力、骨片
ds DNA Ab（+） SLE
MGN 激素
+ CTX or CysA
肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查
眼观血尿（+） BP↑or N GFR↓or N
C3↓、C4-N ANA(-)
PSGN
支持治疗
镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N ANA(+) C3、C4↓
Anti-DsDNA(+)
SLE
肾活检
激素 CTX AZ/MMF
❖ 添加病理分型：
❖ 微小病变型 ❖ 局灶性节段性肾小球硬化 ❖ 弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后
者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾 炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月 体性肾炎)和硬化性肾炎。 ❖ 未分类的肾小球肾炎。
微小病变 PAS
FSGS PAS
膜性肾病
C3、C4 N,偶降低 ANA(-) ASLO N
MPGN HBsAb（+） HCV Ab（+）
肾活检
HBV GN HCV GN
激素
ANCA(+) WG PA
HIV(+)
激素、其他免疫抑制剂
急进性肾炎综合征
❖ 急性起病 ❖ 血尿、蛋白尿 ❖ 肾功能快速进行性恶化 ❖ 少尿/无尿、水肿、高血压、贫血、
正常
6个月复查一次 任一异常
无蛋白尿，无红细胞管型、血压正常
凝血筛查、血红蛋白电泳
异常 血液系疾病
正常 年龄 50岁以下 50岁以上
50岁以下
检查家族史，尿显微镜检查
正常红细胞 无家族史 肾脏超声 GFR 寻找结石
正常
结晶尿
每年复查
多饮水 噻嗪类利尿药
有家族史 畸形红细胞 听力图 GFR 异常
肾活检
IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎
遗传性肾炎 薄基底膜肾病
肾小球系膜或GBM病变
镜下血尿
血尿诊断程序
发现血尿 重复尿检2－3次
尿检阴性
持续镜下血尿
排除疾病性
血压 蛋白尿 红细胞管型 畸形红细胞
有蛋白尿、血压高、红细胞管型、畸形红细胞
任何年龄 肾脏超声、GFR、C3测定
任一异常
肾活检 根据病理 给予治疗