多发性硬化的常见MRI征象

四、病理表现



MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、 胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细 胞胞体的损伤。 MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。 病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同： ①急性期新生斑块；②亚急性斑块；③静止的 慢性斑块；④活动性慢性斑块。
五、临床诊断

MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发 性，当然还必需排除其他可能性。
3、 MS的MRI检查指征




⑴可能具有原发脱髓鞘的、第一次临床症状表 现的病人的MRI检查 ⑵ 复发-缓解型MS的MRI检查 ⑶原发进展型MS的MRI检查 小结：在MRI头颅检查之外，应尽可能行脊髓 MRI检查。
4、 MS的MRI检查方法


对于脑部检查，要想获得最大的敏感性就需要双回波 T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。 Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和 横断面扫描。
静止期“直角脱髓鞘征”
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”

MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉 注射含钆对比剂后， 病灶可呈斑点状、斑片状、结节 状强化、条带样或环形强化，MS强化的斑块易见到不 完全的环形强化，称为“开环征”，或称为“弓形 征”。
不完整环状强化是脱髓鞘病灶的特异性征象。不强化 的部分位于与皮质或脑室接触的位置，表示炎症反应 程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿 瘤（胶质瘤、转移瘤）及感染性病变的鉴别。
4、 MS的MRI检查方法


强化病灶的识别：强化的病灶是指在T1像上与 平扫时相比，有增强的病灶，或是与邻近的正 常脑组织相比有增强的病灶。 “新的”病灶：几乎所有的强化病灶在T2像上 都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶 增强扫描有强化时，这个病灶就被定义为“新 的”病灶。
5、形态学描述术语
又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病， 短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡， 这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。
3、亚洲型

视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
6、MRI影像表现

1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条
纹征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征” 3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征” 4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征” 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征” 6）、其它常见征象：“融冰征”、“膏药征”、
“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”
1）、特异性早期MS征象：
“点线征”、“条纹征”


“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高 信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不 规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较 敏感的早期征象，可见于脑内未出现经典MS斑块的患 者，因此要认识这些重要的征象。 胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束，是MS常累及的 一个部位，矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度 图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2 FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。
多发性硬化的常见MRI 征象
河南省桐柏县人民医院



一、概述 二、分型 三、临床表现 四、病理改变 五、临床诊断



六、磁共振检查 七、病灶活动性评价 八、鉴别诊断 九、脊髓MS
一、概述

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种免 疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。 髓鞘破坏是主要病理改变，发生在病灶内和病 变周围的白质，急性期和慢性病灶内亦见神经 元损伤。 MS好发于青壮年，女性更多见，由于 脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表 现。
二、分型

1、国际通用分型（四型）
复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；

2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）

3、亚洲型
视神经脊髓型
1、国际通用分型

复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
源自文库
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”

MS“开环征”、“弓形征”多见的原因： ⑴室周、近皮层为MS病灶发生的典型部位（2010
年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生的四个典型部位为室 周、近皮层、幕下或脊髓) ；
⑵强化多位于MS病灶的边缘（此处炎症反应强烈， 血脑屏障破坏明显）； ⑶与脑室或皮层接触的部位炎症反应程度较低而 不强化。
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
静止期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
六、磁共振检查




1、MRI检查的意义 2、诊断标准 3、检查指征 4、检查方法 5、形态学描述术语 6、MRI表现
1、MRI检查的意义

MRI作为MS首选的影像学检查方法，在其诊断、 鉴别诊断、疾病发展进程的评价，以及治疗效 果的评价上均非常重要，成为临床MS诊治中必 不可少的检查手段。
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
正常室管膜结构
胼胝体下缘“条纹征”
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
胼胝体下缘“点线 征”
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
胼胝体下缘“点线 征”
胼胝体下缘“点线 征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”

“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象，两侧侧 脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域，发 生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一 样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深 髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉 回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕 着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现 的脱髓鞘改变称为Dawson手指征（Dawson‘s fingers）。 这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。

进展复发型（PRMS）：
MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病 始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
2、少见临床分型

良性型（benign MS)：
为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗 留任何神经系统症状及体征；

恶性型（malignant MS)：
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。

4、 MS的MRI检查方法


若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫 描T1序列在双回波T2序列之前进行。 急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周， 其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化 也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。

T2像上的高信号病灶定义如下： (1)皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层 接触。 (2)皮层-近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内 (U形纤维)。 (3)室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下 病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。 (4)胼胝体病灶：矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。 (5)丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及 灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。 (6)幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。

继发进展型(SPMS )：
RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加 重的过程。
1、国际通用分型

原发进展型（PPMS）：
MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类 型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病 程大于一年。
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
“弓形征”(长箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
“弓形征”(长箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
5、形态学描述术语


MS斑块在T1像上的信号多变，可表现为低信号、等信 号或高信号。 1）低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘
成分有关，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘 生长恢复后可减小或消失。2）T1WI等信号与病变的慢性期、 无活动及胶质增生有关。3）T1WI也可表现为部分或完全高信 号，这种现象并不少见，尤其对于继发进展型MS，其确切机制 尚不清楚，与脑萎缩和致残性有关，增强扫描一般不强化。
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“弓形征”(长箭头)
4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”

“轨道征”：见于儿童MS恢复期，表现为T2WI内囊后 肢中心部分相对正常的低信号，内囊内垂直内囊的方 向可见短小线状高信号，内囊周边部分呈线状高信号。
从病理生理角度考虑可能为：内囊后肢的周边接近灰 质核团，空间结构较为疏松，因而水肿更加明显；垂 直内囊的短小线状影，从病理角度分析，由于小静脉 在此处走行基本垂直内囊，因此它可能是围绕周围小 静脉脱髓鞘病灶的炎性浸润。
2、 2010年McDonald修订版MS诊断标准

MRI 显示的空间多发：
⑴在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或 脊髓)中，至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶； ⑵或不同部位再次发作。

MRI显示的时间多发：
⑴在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶； ⑵或参考初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常 信号病灶和/或强化病灶。
5、形态学描述术语


(7)卵圆形病灶：病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑 室周围，即所谓的Dawson‘s finger。 (8)巨大病灶：直径大于6 mm的病灶。 (9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上， 其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。
（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分， 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)

4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”
“轨道征”
5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”
三、临床表现

MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性，常 表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。
首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路 不稳等，小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能 异常，包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障 碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍，还可能 出现智能及精神的异常。

(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
5、形态学描述术语


(11)白质变脏征： 指区别于正常白质的T2高信号影， 局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异 常发现。 (12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见， 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有 如下特征：呈T2高信号影，直径大于3 mm，长度不超 过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)， 不侵及整个的脊髓横断面。