心肌病的新分类

致心律失常型右室心肌病\发育不良（ARVC/D）
• 心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代，主要累及右室， 约75%的患者累积左室 • 临床主要表现室性心动过速和猝死 • 诊断需要对非侵入性的检查进行综合评价，包括心电、心 功能和解剖异常。右室游离壁心内膜心肌活检是敏感的方 法 • 是常染色体显性遗传病
WH0 1995年 分类
• 扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损 为特征。 • 肥厚型心肌病：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常为 不对称肥厚并累及室间隔。 • 限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下 降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 • 致心律失常性右心室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行 性被纤维脂肪组织所取代。 • 不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心 肌病 • 特异性心肌病：指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病 的心肌疾病
心肌病新的分类－AHA 2006
• 原发性心肌病
定义：病变局限于心肌 一、遗传性心肌病 1. 肥厚型心肌病（HCM） 2. 致心律失常型右室心肌病\发育 不良（ARVC/D） 3. 左室致密化不全（LVNC） 4. 传导系统疾病：Lenegre病。病 窦综合征与Lenegre病并存、有 家族史的WPW综合征 5. 离子通道病 长QT综合征、Brugada综合征、 儿茶酚胺敏感性多形性室速、 短QT综合征 二、混合性心肌病 1. 扩张型心肌病 2. 原发限制型非肥厚型心肌病 三、获得性心肌病 1. 心肌炎（炎症性心肌病） 2. 应激性心肌病（TakoTsubo） 3. 其他 围生期心肌病、心动过速性 心肌病、酒精性心肌病
扩张型心肌病
• 遗传和非遗传因素共同参与致病。20%-35%的患者有家 族史。 • 以心腔扩大、收缩功能进行性下降为特征，室壁厚度正常。
原发限制型非肥厚型心肌病
• 心室充盈受损 • 双房扩大 • 室壁厚度正常、房室瓣正常、收缩功能正常、双室容积正 常或降低。
心肌炎（炎症性心肌病）
• • • • 病因包括毒素、药物、病原感染 心肌炎可导致扩张型心肌病 局部心肌坏死，纤维化 单靠临床诊断困难
长QT综合征： QTc间期延长、多形性室速、晕厥及猝死。受累的家族 成员约25-50%为临界或正常QT间期。 Brugada综合征： RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用钠通道 阻滞剂后显现。 儿茶酚胺敏感性多形性室速： 由于剧烈运动或情绪激动诱发多形性 室速、晕厥、死亡。静息心电图多正常，30%有家族史。 短QT综合征： 心电图QTc<330毫秒，T波高尖。常因室速、室颤猝死。
心肌病新的分类－AHA 2006
•
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
源自文库
继发性心肌病
定义：心肌病变是全身多器官病变的一部分 浸润性心肌病 淀粉样变性 蓄积性疾病 血红蛋白沉着症 中毒性疾病 药物、重金属 神经肌肉病 进行性肌营养不良 心内膜疾病 心内膜纤维化 内分泌疾病 糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、皮肌炎、 类风湿性 关节炎、硬皮病 肿瘤化疗 阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺 放射治疗
肥厚型心肌病（HCM）
• 常染色体显性遗传病，由编码肌小节收缩体系相关蛋白的 基因突变所致。目前已确定大于1400种突变参与发病
• 不能以其他原因解释的心室壁肥厚，心室腔不扩张 • 心电图异常可出现在心肌肥厚之前 • 即使左室壁的增厚程度度在正常值内，如果实验室DNA分 析证实存在相关的基因突变，目前常称为“阳性基因型\阴 性表型”或“亚临床肥厚型心肌病” • 轻度左室肥厚需行鉴别诊断
左室致密化不全（LVNC）
• 是先天性心脏病，可与其它先心病并存。 • 特征为左室心肌呈海绵状，主要累及左室心尖部。 • 主要表现是心脏的收缩功能障碍、血栓栓塞、心律失常、 猝死。各种形式的心室重构。 • 超声、核磁、左室造影可作出诊断。
离子通道病
是遗传的先天性心律失常。由于编码跨膜钠、钾离子 通道的基因突变，引起离子通道蛋白缺陷
新定义
心肌病是一组异质性疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引 起。有心脏的机械功能障碍和（或）心电活动异常，常表现为心室不 适当的肥厚或扩张，常导致心血管死亡或心功能不全。该病可局限于 心脏，亦可是全身系统性疾病的部分表现。
Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.
应激性心肌病（Tako-Tsubo）
• 应急状态诱发 • 一过性左室收缩功能障碍：心尖部收缩减弱、基底部收缩 增强 • 无明显的冠脉病变 • 临床表现类似于ST段抬高性心肌梗死 • 通常预后良好
其他
1. 围生期心肌病：左室扩大、左心收缩功能不全，出现在 怀孕的后3个月至产后的5个月内。约50%的病例在6个 月内完全恢复，但也会进行性恶化、心衰、猝死。 2. 心动过速性心肌病：继发于较长期的室上性或室性心动 过速，左室扩大、心衰。心动过速终止后心功能完全恢 复 3. 酒精性心肌病