蚕豆病病例分析

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1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，
积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
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蚕豆病 预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病 患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量 的蚕豆也不一定导致蚕豆病发病。 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半 年,≥4岁次/年. 锻炼身体。 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患 有蚕豆病。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给baby喝水, 多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的 话带他去爱婴坊等地方游泳也不错。
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患儿，男，2岁，因面色苍白伴血尿2天入院。 2天前患儿食新鲜蚕豆后出现发烧、恶心、 呕吐，排浓茶色尿。体格检查：体温38℃， 血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面 色苍白，巩膜黄染。肝肿大，脾未触及，双 肾区无叩痛。神经系统检查无异常。实验室 检查：红细胞1.98×1012/Fra Baidu bibliotek，血红蛋白53g/L， 血清总胆红素85.5umol/L，结合胆红素 13.7umol/L，未结合胆红素71.8umol/L，肾功能 正常。尿蛋白（++），潜血（+），红细胞 （-），尿胆红素（-），尿胆素原（+）。
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高铁血红蛋白还原试验
通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢 中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核 苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化 型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红 蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）。本试验用亚 硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加 强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常，则有 足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递 氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH： 如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+++还原成HbFe++ 也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而
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1.该患儿的初步诊断是什 么？还需要进行何种检 查项目可以确诊？
2.该病的发病机制是什么？ 3.如何治疗？
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以行是该 确何什患 诊种么儿 ？检？的
查还初 项需步 目要诊 可进断
初步诊断：蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验
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蚕豆病症状 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着 因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休 克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还 可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救 可于一至二天内死亡。所以出现以上症状 的病人，应马上送医院诊治。
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间接测知G-6PD是否缺乏。
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机该 制病 是的 什发 么病 ？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD） 缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新 鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
发病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏 感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的 NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原 性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后 更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则 红细胞被破坏而致病。