再生障碍性贫血诊断与治疗
一、再生障碍性贫血定义
再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。
原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。
二、再生障碍性贫血的诊断
（一）实验室检测
1．必需检测项目：
（1）血常规检查
（2）多部位骨髓穿刺
（3）骨髓活检。
（4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。
（5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。
（6）免疫相关指标检测。
（7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。
2．有条件的医院可开展多检查一些项目
（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准
1．血常规检查
一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：
血红蛋白< 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。
血小板计数< 50 × 109 / L；
中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。
2．骨髓穿刺：
——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）；
——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）；
——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）；
——红系、粒系细胞均明显减少。
3．骨髓显微镜活检：
——多部位骨髓增生减低；
——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上；
——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少；
——一般无脾肿大。
——一般的抗贫血药物治疗无效。
4．除外检查。
一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡
）；同时发现有一些继发性再生障碍性贫血；如长期缺乏某些营养，引发造血细胞/ 全部血细胞的减少；骨髓增生减低，巨核细胞减少，引发血小板减少；如肝硬化及肝炎，可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少，能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到< 10 × 109 / L时，一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性（与高龄、T细胞异常增加等相关）+ 某些继发性再生障碍性贫血。（三）重型再生障碍性贫血诊断标准
（1）骨髓细胞增生能力< 正常的25%；
（2）血常规：需具备下列三项中的两项：
中性粒细胞绝对值< 0.5 × 109 / L；
网织红细胞绝对值< 20 × 109 / L；
血小板< 20 × 109 / L。
（3）若中性粒细胞绝对值< 0.2 × 109 / L为极重型再生障碍性贫血。
三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议
图1 重型再生障碍性贫血（SAA）治疗选择
一般包括支持治疗、针对性治疗。
——支持治疗如成分血输注，防治并发症。注意饮食卫生，预防感染。
——针对性治疗：
（1）重型再生障碍性贫血时，环孢素+ 抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白，环孢素口服剂量为每天3～5 mg / kg。老年患者血浓度为100～150 μg / L。
（2）一般型再生障碍性贫血可用环孢素+ 雄激素治疗，雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑，应定期复查肝功能。
一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗，环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓慢减量。
（3）抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白（ATG / ALG）免疫抑制治疗
适用范围：无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者；环孢素联合促造血（雄激素、造血生长因子）治疗治疗6个月无效患者。
抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白（法国、德国产）剂量为每天3～4 mg / kg，猪源抗胸腺细胞球蛋白（中国产）剂量为每天20～30 mg / kg。抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白需连用5 天，每天静脉输注12～18 小时。
（4）肝炎相关性再生障碍性贫血的处理
合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重，要积极治疗。
老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。
四、再生障碍性贫血的疗效标准
1．基本治愈
贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，中性粒细胞绝对值> 1.5 × 109 / L，血小板> 100 × 109 / L，随访1年以上未复发。
2．缓解
贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，白细胞达3.5 × 109 / L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。
3．明显进步
贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30 g / L以上，并能维持3个月。
4．无效
经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
五、再生障碍性贫血中医治疗
再生障碍性贫血（简称再障）一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、功能
衰竭
，外周血中全血细胞减少，以贫血、出血、感染为主要特征。病理机制主要是T 细胞功能亢进，引起的造血组织；免疫抑制治疗、造血干细胞移植是主要治疗手段；该病较难治。
中医虽无再障这一病名，但根据其临床表现，属虚劳、血亡、髓枯、血枯等范畴。中医药治疗慢性再障等有效。
1. 病机
（1）肾虚
肾虚（现代医学研究认为，肾虚主要有造血干细胞减少）为再障的基本病机，以肾虚为本，骨髓造血功能降低。
（2）毒邪
毒邪为再障重要致病因素。如热毒致劳，可致血枯髓竭、生化乏源，精不化血，血无以再生，血脉空虚；能使机体免疫功能失调，卫表不固，毒邪乘虚袭入，进而形成恶性循环。
（3）瘀血
瘀血是本病病变结果，久虚必瘀、入络；原因：一是肾阴不足，因虚致瘀。二是因温热毒邪致瘀。常使再障经久难愈。
（4）脾虚
上个世纪，对慢性再障的治疗多从“健脾益气”着手，然而单纯宗于此法，疗效有限。脾为中脏，调周身气血，是为枢。而根在肾，兼治脾，是为正治。
（5）肝虚
肝肾同源，肝主藏血，肝胜克脾，反侮肾水，能令机体精血藏泄、生化失常。肝与脾肾关系密切。
2. 中医药治疗
（1）补肾为本
补肾益精填髓，是中医治疗慢性再障的主要方法，应贯穿治疗始终。
——肾阳虚型
有人给予补肾益髓Ⅰ号方（鹿角胶、党参、当归、白术、茯苓、黄芪、菟丝子、淫羊藿、骨碎补、巴戟天、补骨脂）服用；并临证加减。
有人对慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阳虚型，给予温肾壮阳，益气生髓；方药：右归丸加减。处方：熟地15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g茯苓15g 黄精15g 菟丝子15g 补骨脂15g仙灵皮15g 仙茅15g 巴戟天9g当归15g 鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 焦山楂15g肉桂6g生黄芪24g人参20 g 鹿角胶10g（烊化）。
——肾阴虚型
有人按补肾益髓Ⅱ号方（黄芪、当归、旱莲草、女贞子、枸杞子、生地黄、黄精、阿胶、龟板胶、地骨皮、何首乌、山茱萸）服用；并临证加减。
有人对慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴虚型，给予滋阴益肾，益气生髓。方药：左归丸加减；处方：熟地15g 生地黄15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g 黄精15g 女贞子15g 旱莲草15g 菟丝子15g 补骨脂15g 茯苓15g 当归15g鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 炙鳖甲15g 焦山楂15g 生黄芪24g 枸杞子18g 阿胶15g （烊化）。
有人对慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）阴虚火旺、迫血妄行型，给予滋阴降火，凉血止血，方药处方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黄柏9g 熟地黄15g 山萸肉15g 淮山药20g 泽泻18g 鳖甲15g白茅根30g 仙鹤草30g 鲜藕节30g；若出血明显：根据不同出血部位酌加紫珠草30g 白芨15g 小蓟15g 生地榆
10g
侧柏叶10g 花蕊石10g等。
——肾阴阳两虚型
有人按补肾益髓Ⅲ号方（党参、黄芪、巴戟天、当归、何首乌、白术、淫羊藿、女贞子、旱莲草、阿胶、龟板胶、熟地黄、生地黄）服用，并临证加减。对照组用西药康力龙每天2～4 mg 口服治疗。中医药治疗组、对照组都治疗6个月，中医药治疗组疗效较好，总有效率为77%，对照组总有效率为66%。研究证明，补肾中药可刺激骨髓造血，提高机体免疫力及应激能力。
有人对慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴阳两虚型，给予滋阴壮阳，益气生髓；方药：左归丸合右归丸加减。处方：熟地黄15g 山萸肉15g 制首乌18g 女贞子15g 旱莲草15g 补骨脂15g 鹿角胶15g 肉苁蓉9g 仙灵脾15g淮山药15g 茯苓15g 仙鹤草30g 茜草15g当归15g 鸡血藤15g 黄芪30g 焦山楂15g。
（2）解毒为标
有人提出治疗再障应解毒，一味补虚会出现发热、出血加重、热毒内陷。治疗当先澄源，清除毒邪，配以填精补髓。一般根据患者邪正盛衰，治以清热解毒、化瘀解毒、益气解毒、滋阴解毒、温阳解毒等；有抑菌及解毒作用，能改善骨髓造血功能。
临床常用解毒药有：制马钱子能消瘀、止血、镇痛，又可解毒。漏芦（含硝酸士的宁），能深入骨髓解毒，活血消瘀通络能力也很强。半边莲、鱼腥草、半枝莲对肿瘤细胞有抑制作用。紫草有解毒凉血作用。黄连、黄芩、龙胆草、栀子等有清热解毒，凉血杀菌作用。
有人将慢性再障患者分治疗组、对照组，治疗组以清热解毒凉血的中药为主进行治疗，方由羚羊角粉、水牛角粉、生地、熟地、麦冬、玄参、黄柏、鸡血藤、甘草等组成，并根据临床辨证加减。对照组
患者则采用西药康力龙、左旋咪唑等常规治疗。结果：治疗组总有效率为92%；对照组为71%。
有人对急髓劳（重型再生障碍性贫血Ⅰ型）热毒壅盛，迫血妄行型，给予清热解毒，凉血止血，方药：清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减：处方：水牛角片（先煎）30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 生石膏30g（先煎）知母10g 米仁30g 黄芩15g 板蓝根15g 玄参15g甘草6g 白茅根30g 金银花15g 连翘15g 羚羊角粉（冲服）0.6g。若有高热、便秘者可加大黄9g、枳实12g等，若出血明显：根据不同出血部位酌加仙鹤草15g 紫珠草30g 藕节15g 白芨15g 小蓟15g 生地榆10g 侧柏叶10g 花蕊石10g等。
有人对慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）阴虚火旺，迫血妄行型，给予滋阴降火，凉血止血；方药：知柏地黄丸合犀角地黄汤加减。处方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黄柏9g 熟地黄15g 山萸肉15g 淮山药20g 泽泻18g 鳖甲15g白茅根30g 仙鹤草30g 鲜藕节30g。若出血明显：根据不同出血部位酌加紫珠草30g、白芨15g 小蓟15g 生地榆10g 侧柏叶10g 花蕊石10g等。
（3）活血化瘀以生新
研究发现，复方活血汤能促进骨髓造血细胞增生，能改善骨髓新陈代谢，改善血流，增强正气，调节细胞免疫功能，促进造血干细胞生长。有人以炙黄芪、桃仁、红花、鸡血藤、党参、白术、当归、白芍、巴戟天、肉苁蓉等药物为主，配合康力龙、复方丹参口服。其中有出血倾向加旱莲草、三七粉，阴虚明显加生地黄、地骨皮、麦冬，阳虚明显加肉桂、附子，结果总有效率为83%。
有人采用桃红四物汤加三七为基本方治疗慢性再障患者。药用桃仁1.2g，红花1.2g，当归10g，川芎10g，生地黄10g，三七（研冲）6g，其中出血甚者加茜草、水牛角粉，发热者加玄参、生地、黄连，便结者加生大黄。患者经3～9个月治疗均获
临床治愈。但活血之法宜慎用
。活血药当选用三七、丹参、当归、鸡血藤之类，活血而不伤血，止血而不留瘀。如因虚而致瘀，活血药更宜与补血健脾补肾药合用，起到相辅相成、标本同治的作用。
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再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血（再障）是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血，临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高，男性多于女性。 病因：原因不明者称为原发性再障，能查出原因者为继发性再障，继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗： （1）支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （2）雄激素为治疗慢性再障首选药物。 （3）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。 （4）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育： （1）预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。 （2）预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。 （3）生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 （4）用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
慢性再障一般能活多久 慢性再障是一种发病缓慢，以贫血为主要症状的疾病。很多慢性再障患者在得知自己病情后都会绝望，焦虑，但紧接着又会最关注一个问题：那就是到底还会活多久？为了让患者本身安心，让家人放心和知道正确的调理方法，让更多的患者能够高质量的生活，下面为大家科普一下： 慢性再障一般能活多久 慢性再障，起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，且不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。 大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 慢性再障的发病原因 再生障碍性贫血是造血系统衰竭，原本具有造血功能的红骨髓逐渐转化为不具备造血功能的黄骨髓,在正常的血细胞死亡后，身体不能及时充分的补充新细胞，于是出现了贫血，白细胞低下等等症状。 通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞，使他们加速分化成各种血细胞，使人体位置在一个相对安全的环境中。再障分为急性和慢性，急性再障起病急，病程快，有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢，患者可以带病生存10几年，甚至20几年，但是生活质量会大打折扣。 通过上述内容了解到，要想缓解慢性再障平时要多加调理，合理搭配饮食。也要加强日常的运动，促进血液循环，以助于恢复造血功能。而且还要注意及时到正规医院治疗，积极配合医生，放松心态，以积极乐观的人生态度战胜病魔。
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径 一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径 (一)诊断目的和范围: 1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。 (二)诊断和鉴别诊断: 2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版，科学出版社) 2.2鉴别诊断: 2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。 2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童，
发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。 2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。 2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。 (三)入院检查: 3.1必要检查: 3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型 3.1.2溶血:
再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×109/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L ③血小板＜20×109/L
2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞 D.脾切除
2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少
C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血
B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )
2012/5/31 17:57:17首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 急性与慢性再生障碍性贫血的区别 导语：可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病，它是由于多种病因，通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍，它的发病高峰期是在青年人群以及 可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病，它是由于多种病因，通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍，它的发病高峰期是在青年人群以及60岁以上的老年人。根据再生障碍性贫血的严重程度及病状，我们可以把它分成急性和慢性。现在就让小编告诉大家急、慢性再生障碍性贫血的区别有什么。 一、急性再生障碍性贫血症状。急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 二、慢性再生障碍性贫血症状。慢性型再障起病缓慢，以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。主要是以贫血为主要表现症状，出血多限于外部皮肤，尚不严重，但不及时止血有可能并发感染。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。 相信大家看了上文后对再生障碍性贫血的急性和慢性的区别都有所 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳（慢性再障）诊断标准。 （1）慢性再生障碍性贫血病史。 （2）症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力，脉沉细无力或沉细数。 2. 西医诊断标准 参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）慢性再生障碍性贫血诊断标准。 （1）临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血症状相对较轻。 （2）血常规检查：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到重型再障程度。 （3）多部位骨髓穿刺：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。 （二）证候诊断 1.肾阴虚证：面色苍白、心悸气短、头晕乏力，手足心热，潮热盗汗，口干但不思饮，尿黄，舌边尖稍红，苔薄少津或少苔，脉细数。 2.肾阳虚证：面色?白、心悸气短、头晕乏力，形寒肢冷，面色?白，食少便溏，舌体胖大边有齿痕，苔白滑，脉沉弱。 3.肾阴阳两虚证：面色白、心悸气短、头晕乏力，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。 二、治疗方法 （一）辨证论治 1.肾阴虚证 治法：滋阴益肾，填精益髓 （1）推荐方药：左归丸加减。熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶（烊化）等。或具有同类功效的中成药。 （2）中药泡洗技术：采用具有滋阴益肾，填精益髓功效的中药煎煮，洗按
再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中
再生障碍性贫血 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率 1.87- 2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的 有家族倾向和其他先天异常，如贫血。2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。 2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再 障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、、类风湿性关节炎，和 的关系密切，15％的再障可转变为，20％—30％可转变为，叫做综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常:34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常
3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， 1 、8抑制细胞，25细胞，γδ细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 2 、γ、），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。 2. 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
2015~2016年度 病例分析 学校：平顶山学院医学院 姓名：魏凯强 小组：第五大组三小组 实习科室：小儿内科3 实习时间： 2015年8月17日~ 2015年9月13日 患者，李明浩，男，4 岁，2015 年7 月2日以“发现面色苍黄9余月”为主诉平诊，随家属步行入院。患者1天,前出现发热，反复发热，无力，颈前皮肤可见散在出血点，现在入院查体：T：39℃P：96 次∕分R：24次∕分BP：96/52mmHg，面色发黄，精神可，神志清，饮食睡眠可，大小便正常，头颅我畸形，眼睑无黄染，口腔无发绀，皮肤可见散在出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往无高血压，冠心病等病史，无药物过敏史。辅助检查：WBC：2.7×10^9/L，Hb：87.0g/L，PLT：32×10^9/L，中性粒细胞：0.5×10^9/L，骨髓象检查回示，再障待定，建议定期复查骨髓象。 1，患者最可能的诊断是什么？ 答：再生障碍性贫血，发热待查 2，主要的护理问题有哪些？ 答：（1）体温过高可能与感染有关 （2）活动无耐力与贫血有关 （3）有出血倾向与血小板减少有关 （4）有感染的危险与粒细胞减少有关
3，可采取哪些护理措施？ 答：（1）可采用物理降温，冷毛巾等，保持皮肤清洁，避免汗腺阻滞，多喝热水，可用温水袋擦浴，或遵医嘱药物降温服用布洛芬，注意儿童用药剂量并30分钟后再次测量体温并做好记录 （2）合理安排休息和饮食，保证足够睡眠，避免剧烈活动，纠正不良饮食习惯，给予高营养，高蛋白，高维生素饮食，易消化为主，鱼肉，大豆，黑木耳等可与维生素C，果糖等共同饮食 （3）避免剧烈活动，保持情绪稳定，减少活动，增加保持卧床休息时间，勤剪指甲，避免抓伤皮肤，鼻子，饮食以半流质为主，排便避免过度用力，禁用酒精擦浴，或遵医嘱输入血小板 （4）让患儿入住层流床，减少窥视，保持室内空气清新，物品干净，定期消毒，保持皮肤干燥清洁，做好口腔护理使用漱口水，肛周护理用1:5000高锰酸钾溶液坐浴，遵医嘱输注泉升或瑞血新，抗生素等药物， 4，如何进行健康指导？ 答：（1）疾病预防指导，减少接触与再障发生相关药物和物理因素，甲醛，油漆等，定期体检，检查血象，多锻炼身体，增强体质，预防感染（2）病情检测以及用药指导，做好生命体征检测，用药不良反应，感染症状，是否有内脏出血等表现，及时向医护人员汇报 （3）饮食休息指导，充足睡眠合理休息可减少机体耗氧量，保持情绪稳定，避免剧烈活动，预防内脏出血，多给予高蛋白，高营养半流质饮食，（4）心理指导，鼓励病人及家人配合治疗，减少负面情绪，增加信心，理解病人同时多给予正能量激励，学会倾听，学会陪小朋友玩耍 2015年9月10日
精品文档 再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等抑制细胞发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素： + TCD8 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×10 9/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 9/L ③血小板＜20×10. 精品文档 2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） /LHb 60g/L，RBC 2.2×10 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象99，中性12， 粒细胞碱性20%/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性WBC 2.0×10/L，PLT 32×10 磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 脾功能亢进 D. 白血病 E.B 【正确答案】 2.治疗上应首选哪一项措施
血液系统疾病 缺铁性贫血消化道肿瘤病例分析 [病例摘要］ 男性,５6岁,心慌、乏力两个月两个月前开始逐渐心慌、乏力,上楼吃力,家人发现面色不如以前红润,病后进食正常,但有时上腹不适。不挑食,大便不黑,小便正常,睡眠可,略见消瘦,既往无胃病史。查体: T36、5 ℃, Ｐ96 次／分, R１8 次/ 分, Bp1３0／70ｍｍHg ,贫血貌,皮肤无出血点与皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,心界不大,心率９6 次/ 分,律齐,心尖部Ⅱ/6 级收缩期吹风样杂音,肺无异常,腹平软,无压痛,肝脾未及,下肢不肿、化验: Hb75g/L ,RBＣ3。0８×１012/L , ＭCV76ｆl , ＭＣH24pg ,MCHC２6％,网织红细胞1。2% , WBＣ8、０×109／L,分类中性分叶69% ,嗜酸3％,淋巴25％,单核3％, plt :１３6×1０9/Ｌ,大便隐血(+ ),尿常规( －),血清铁蛋白6μｇ/Ｌ,血清铁50 μg/dl ,总铁结合力4５0μｇ/dl。 ［分析] 一、诊断及诊断依据( 8 分) (一)诊断 1. 缺铁性贫血2、消化道肿瘤可能大 (二)诊断依据 １。贫血症状:心慌、乏力;小细胞低色素性贫血;大便隐血( + );有关铁得化验支持诊断２。病因考虑消化道肿瘤:依据:中年以上男性,有时胃部不适,但无胃病史;逐渐发生贫血,体重略有减轻、 二、鉴别诊断( ５分) １。消化性溃疡或其她胃病2、慢性病性贫血3. 海洋性贫血４、铁粒幼细胞性贫血 三、进一步检查( 4分) 1、骨髓检查与铁染色2。胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 3、血清癌胚抗原ＣEＡ)4。腹部Ｂ超或CT 四、治疗原则( 3分) １、去除病因,若为消化道肿瘤应尽快手术 ２、补充铁剂 3. 若手术前贫血仍重,可输浓缩红细胞 急性白血病病例分析 ［病例摘要］ 男性, 35 岁,发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向一周半月前无明显诱因发热３8.５℃,伴全身酸痛,轻度咳嗽,无痰,二便正常,血化验异常(具体不详),给一般抗感冒药治疗无效, 一周来病情加重, 刷牙时牙龈出血、病后进食减少, 睡眠差,体重无明显变化、既往体健,无药敏史。查体: Ｔ38 ℃, P96次/ 分,Ｒ2０次/ 分, Ｂp１20/80mmHｇ,前胸与下肢皮肤有少许出血点,浅表淋巴结不大,巩膜不黄,咽充血( + ),扁桃体不大,胸骨轻压痛,心率96 次／分,律齐,肺叩清,右下肺少许湿罗音,腹平软,肝脾未及。化验:Hb８2g/Ｌ,网织红细胞0。5% ,WB Ｃ:5.4 ×109／L,原幼细胞20％,ｐlｔ:29×１0９／L , 尿粪常规(—)。 ［分析］ 一、诊断及诊断依据( ８分) (一)诊断 1、急性白血病2。肺部感染
出国看病：重型再障迎来新一线疗法，Promacta获批上市 在出国看病患者中，血液病患者并不少见，但其中血液肿瘤比较常见，再生障碍性贫血（SAA，简称“再障”）却相对少见。 其实，严重的再生障碍性贫血是一种罕见的、危及生命的获得性血液疾病，患者的骨髓不能产生足够的红细胞、白细胞和血小板，容易导致感染或出血，几乎是致命的诊断。最近，出国看病的再障患者迎来利好：新药Promacta获得美国FDA批准用于严重再障的一线治疗。 Promacta在美国以外的大多数国家以Revolade销售，是一种口服的促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），已被批准用于对IST敏感性不足的进行性再障患者。而此次批准，对于初始治疗方案没有反应的再障患者来说，将带来新的选择和希望，这对出国看病的再障患者将充满吸引力。 汉鼎好医友提醒，中美医疗各有所长，美国的一些新疗法、新技术全球领先，美国专家在这方面相对更有优势。但出国看病却并非适合所有患者，切莫盲目选择。国际远程医疗这一创新形式的出现，为患者提供了更多可能。
汉鼎好医友作为上市公司汉鼎宇佑（300300SZ）控股跨境医疗平台，在美国拥有健康险公司和官方医疗执照，签约管理美国32个专科领域权威专家近万名，与美国各大顶尖医院保持良好合作关系；在国内，已与200多家三甲医院共建“好医友国际医疗中心”，最快只需24小时，即可预约到美国权威专家会诊，获取前沿治疗方案。若条件允许，即可在当地医院落地治疗，美国专家随访、跟进。 确有必要时，患者还可通过汉鼎好医友便捷出国看病。治疗回国后，再返回当地医院接受后续治疗，美国主诊医生远程随诊，出国看病衔接有保障。
一例机务人员再生障碍性贫血病例报告 发表时间：2017-12-29T10:27:01.760Z 来源：《航空军医》2017年第23期作者：郭樑1 杨文翠2 王树鑫1 杨利杰3 [导读] 对从事接触有害物质作业的官兵进行上岗前后的定期和不定期体格检查，宣传教育官兵提高自己的防护意识，从而保障自己的身体健康。 （1.中国人民解放军93406部队；2.中国人民解放军93721部队；3.中国人民解放军93682部队） 再生障碍性贫血（AA）临床治愈困难，本文报告1例空军地勤人员患再生障碍性贫血治疗情况。详情如下。 1 临床资料 男性，22岁，空军某航空兵机务大队机械员，2014年至2016年从事机务机械员工作，长期接触航空汽油、航空煤油、航空液压油等航空油脂与油漆，每年各200余天，每天工作6小时。有良好通风，着地勤工作服，戴手套无口罩。2016年10月10日于中国人民解放军264医院体检时化验血常规发现血小板红细胞数目3.03x1012/L、血红蛋白74g/L，血小板数目62x109/L。自觉乏力，食欲欠佳，无头晕头痛、无 皮肤瘀斑淤点、无鼻、牙龈出血，无黑便，无骨痛。收住入院。入院查体：T36.9℃，R18次/分，Bp14.1/9.6 kPa；神清语利，面色苍白，睑结膜苍白，巩膜皮肤无黄染，未触及浅表淋巴结；心肺正常，肝脾未及，神经系统无阳性体征。实验室检查：血红蛋白69g/L，血小板数目52x109/L。行骨髓穿刺术：粒系占39％，红系占42%，巨核细胞全片可见5个。给予补充造血原料，治疗效果不佳，血小板、血红蛋白未见明显改善。2016年11月14日转诊中国人民解放军陆军总医院，查白细胞3.63x109/L，中性粒细胞百分比39.4%，红细胞数目3.1x1012/L，血红蛋白75g/L，血小板数目48x109/L，骨穿示：骨髓增生活跃，G/E=0.85/1，粒系增生欠活跃，占33.4%，各期细胞可见，晚幼粒、杆状核分类比值减低，余正常。形态未见特殊。红系增生活跃，占39.4%，以中晚幼红细胞为著，比值均增高，有核红畸变率9.0%，成熟红细胞部分大小不一。淋巴细胞占19.2%，质无异常，单核细胞易见。全片（2x3cm）共计9枚颗粒巨核细胞，血小板少见。骨髓活检（髂骨）：少许骨及骨髓组织，髓腔内空虚，造血组织增生极度低下，可见出血，未见明确纤维组织增生，形态考虑再生障碍性贫血。染色体核型分析结果：46，XY[2]，送检标本细胞数少，可供分析分裂相少。免疫分型意见：粒系轻度分化障碍，余未见明显异常。基因检测结果分析：未检测到有特征性的基因异常。诊断：骨髓增生异常综合征？再生障碍性贫血？治疗（结合解放军总医院血液科意见）：贞氏扶正胶囊 4粒口服 2/日，环孢素软胶囊100mg 口服 1/12小时、甘草酸二铵肠溶胶囊150mg 口服 3/日，重组人促红素注射液10000iu 皮下注射 1/隔日，悬浮红细胞2u静点x2次。入院2周后复查血常规白细胞数目5.65x109/L，血红蛋白73g/L，血小板数目52x109/L。未见明显好转，再次转诊解放军陆军总医院。 2 讨论 苯是最重要的骨髓抑制毒物，不同个体对苯的敏感程度并不一致。【1】本例患者长期接触航空油脂、油漆，是公认的苯含量较高物质，致患者暴露于高苯环境中作业2年发病，出现贫血、出血倾向，血象示三系细胞减少，骨髓象提示骨髓再生功能较正常低下，给予脱离环境、输血、刺激骨髓增生、支持治疗，2周后病人临床症状、血象、骨髓象均未见明显改善。提示长期高苯含量物质接触致再障或骨髓异常增生是短时间内基本不可逆的，即使脱离接触，积极治疗，骨髓造血功能在短期内也难以恢复。本病例有明确的职业史，从事高苯含量物质接触作业2年，保障任务重，手工操作，未带口罩等个人防护装设备，患者入伍前生活环境无高苯物质接触机会，无血液病家族史，故该患者诊断“骨髓增生异常综合征？”、“再生障碍性贫血？”与长期密切接触高苯含量物质相关可能性大。综上，可说明职业病性接触苯是骨髓异常增生发生的重要危险因素，苯及其衍生物导致骨髓异常增生甚至再生障碍性贫血的关系为许多实验研究所肯定，【2】本病例也在一定程度上证实苯中毒和骨髓异常增生的关系。空军卫勤战救机构应加强加大对油料、四站、机务人员特别对直接接触高苯含量物质的一线指战员的卫生监督监测力度，对从事接触有害物质作业的官兵进行上岗前后的定期和不定期体格检查，宣传教育官兵提高自己的防护意识，从而保障自己的身体健康。 参考文献 [1]苏丹颖，王悦，宋莉.慢性苯中毒致再生障碍性贫血病例报告[J].工业卫生与职业病，2000，26（5）：260. [2]胡尔西旦?赛来，李新风.一起发生苯中毒致再生障碍性贫血病例调查分析[J].地方病通报，2007，22（3）：41.