常见先天性心脏病的
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早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自 然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效 果的关键
先心病的现代治疗观念
矫治时机低龄化 矫治手段多样化 手术方式微创化 手术方案个体化 内科外科一体化
近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴 幼儿重症及复杂性先心病发展
外科手术方法主要有:
➢ 姑息手术 ➢ 解剖纠治手术 ➢ 生理纠治手术
➢ ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术
➢ ③肺炎治愈出院后进行择期手术
以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高 手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方 法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延 误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越 多选择前两种方法
动脉导管治疗
生后 1天～4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机：
➢ ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA
------ 手术治疗
➢ ＞1岁 确诊即应手术
------ 手术或介入治疗
治疗方案选择
新生儿期 PICU 床旁开胸结扎 PDA
＜1岁 开胸手术治疗
＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术
手术时间大部分医学中心2－4个月手术， 特别是Down syndrome要早期手术治疗
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术
有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
➢ ①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术
目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早
婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左 向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当 发展到艾森门格综合征，则失去了手术机 会
心肌损害；
房间隔缺损(ASD)
➢超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负 荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺 循环血量30％以上，QP/QS>1.5；
➢身高、体重明显低于正常同龄儿标准； ➢即使无明显症状，但在胸片、心电图 、
超声检查有改变者，也可手术。
动 脉 导 管 未 闭 PDA
占先心病 10％ 病理解剖
室间隔缺损(百度文库SD)
小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6 月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手术的适应症 一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无 AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿， 即使分流量P/S<2:1,也采取手术关闭 肺体循环阻力>0.5,或以右向左为主的肺血管阻 塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
完全型心内膜垫缺损（ECD）
因为严重的血流动力学紊乱存在，大部 分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭， 一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD 婴儿有手术指征
小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育 落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗， 如果症状不能改善，应在6个月内手术
如果药物治疗有反应，外科手术应延后； 如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术 应在1岁左右
室间隔缺损(VSD)
年龄>1岁分流量P/S>2:1,不考虑肺动脉压， 均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长 发育落后，应在6－12个月时行心导管术， 手术应在心导管术后进行 大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应 尽可能快的手术
心室流出道梗阻疾病
包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA）
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
房间隔缺损(ASD)
对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药 物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD
高肺血管阻力（如>10units/m2,血管扩张 剂后>7wood单位/m2 ）是手术禁忌症
房间隔缺损(ASD)
一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：
➢有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； ➢胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； ➢心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴
常见非紫绀型先心病
紫绀型 40%
其他
VSD
9%
20%
PDA
ASD
弓中断 1%
AVSD 2%
弓缩窄 8%
10%
10%
VSD ASD PDA 弓缩窄 AVSD 弓中断 其他 紫绀型
常见紫绀型先心病
非紫绀 60%
其它 5% TAPVC
2%
共干 3%
PAA 5%
TGA 5%
TOF 10% PS 10%
非紫绀 TOF PS TGA PAA 共干 TAPVC 其它
常见先天性心脏病的 外科手术时机选择
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康 的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高
左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭( PDA) 房间隔缺损(ASD) 心内膜垫缺损（ECD）
室间隔缺损 VSD
占先心病 20％ 分类：
膜周 肌部 干下 多发
手术效果
大龄患者手术死亡率接近于零。
月龄小于6个月、特别是体重小于 5公斤的小婴儿，死亡率相对较高
室间隔缺损(VSD)
先心病的现代治疗观念
矫治时机低龄化 矫治手段多样化 手术方式微创化 手术方案个体化 内科外科一体化
近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴 幼儿重症及复杂性先心病发展
外科手术方法主要有:
➢ 姑息手术 ➢ 解剖纠治手术 ➢ 生理纠治手术
➢ ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术
➢ ③肺炎治愈出院后进行择期手术
以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高 手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方 法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延 误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越 多选择前两种方法
动脉导管治疗
生后 1天～4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机：
➢ ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA
------ 手术治疗
➢ ＞1岁 确诊即应手术
------ 手术或介入治疗
治疗方案选择
新生儿期 PICU 床旁开胸结扎 PDA
＜1岁 开胸手术治疗
＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术
手术时间大部分医学中心2－4个月手术， 特别是Down syndrome要早期手术治疗
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术
有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
➢ ①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术
目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早
婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左 向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当 发展到艾森门格综合征，则失去了手术机 会
心肌损害；
房间隔缺损(ASD)
➢超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负 荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺 循环血量30％以上，QP/QS>1.5；
➢身高、体重明显低于正常同龄儿标准； ➢即使无明显症状，但在胸片、心电图 、
超声检查有改变者，也可手术。
动 脉 导 管 未 闭 PDA
占先心病 10％ 病理解剖
室间隔缺损(百度文库SD)
小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6 月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手术的适应症 一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无 AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿， 即使分流量P/S<2:1,也采取手术关闭 肺体循环阻力>0.5,或以右向左为主的肺血管阻 塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
完全型心内膜垫缺损（ECD）
因为严重的血流动力学紊乱存在，大部 分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭， 一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD 婴儿有手术指征
小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育 落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗， 如果症状不能改善，应在6个月内手术
如果药物治疗有反应，外科手术应延后； 如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术 应在1岁左右
室间隔缺损(VSD)
年龄>1岁分流量P/S>2:1,不考虑肺动脉压， 均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长 发育落后，应在6－12个月时行心导管术， 手术应在心导管术后进行 大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应 尽可能快的手术
心室流出道梗阻疾病
包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA）
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
房间隔缺损(ASD)
对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药 物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD
高肺血管阻力（如>10units/m2,血管扩张 剂后>7wood单位/m2 ）是手术禁忌症
房间隔缺损(ASD)
一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：
➢有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； ➢胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； ➢心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴
常见非紫绀型先心病
紫绀型 40%
其他
VSD
9%
20%
PDA
ASD
弓中断 1%
AVSD 2%
弓缩窄 8%
10%
10%
VSD ASD PDA 弓缩窄 AVSD 弓中断 其他 紫绀型
常见紫绀型先心病
非紫绀 60%
其它 5% TAPVC
2%
共干 3%
PAA 5%
TGA 5%
TOF 10% PS 10%
非紫绀 TOF PS TGA PAA 共干 TAPVC 其它
常见先天性心脏病的 外科手术时机选择
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康 的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高
左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭( PDA) 房间隔缺损(ASD) 心内膜垫缺损（ECD）
室间隔缺损 VSD
占先心病 20％ 分类：
膜周 肌部 干下 多发
手术效果
大龄患者手术死亡率接近于零。
月龄小于6个月、特别是体重小于 5公斤的小婴儿，死亡率相对较高
室间隔缺损(VSD)