2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
引言：
中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。
一、胶质瘤：
胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH
基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。
二、脑膜瘤：
脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。
三、胚胎性肿瘤：
胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。
四、胶质胚胎混合瘤：
胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤：
神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。
六、胶质脑病：
胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。
七、其他类型肿瘤：
中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。
结论：
2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成
果和新的遗传学发现。这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。尽管已经取得了显著的进展，但中枢神经系统肿瘤的研究仍然面临许多挑战。未来的研究应该聚焦于筛选出更精准的治疗方法，并继续深入研究肿瘤的发生机制，以期提高患者的生存率和生活质量
综合来看，中枢神经系统肿瘤是一种复杂多样的疾病，其分类和治疗方案已经有了显著的进展。针对不同类型的肿瘤，常见的治疗方式包括手术切除和放射治疗。然而，由于肿瘤的发病机制和治疗方法仍存在许多未知，未来的研究应该继续深入探究，以寻找更精准的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。此外，2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类为医生
提供了更准确的诊断和治疗方案，为患者的预后带来了希望。尽管仍面临挑战，但相信未来的研究会取得更大的突破
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准 在医学领域，胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。胶质瘤由胶质细胞形成，胶质细胞是神经系统中的支持细胞，起到营养和保护神经元的作用。因其对人体健康的重要影响，胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。 随着科技的进步和医学研究的深入，2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。 根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准，胶质瘤可分为四个主要类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。 1. 星形细胞瘤 星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型，占中枢神经系统胶质瘤的约50%。它常见于年轻人，特征是细胞形状呈星状。星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测，以
更准确地确定其生物学特征。 2. 少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，常见于年轻人。与星 形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则，胞质内 含有少量的胶质纤维。这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性，但在遗传分析中，某些基因突变能够与其预后相关。 3. 间变性星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，通常在成年人中出现。这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大，导致预后和 治疗反应的不确定性。病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方 法来判断这种类型的胶质瘤的特征。 4. 胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。它通 常在儿童和年轻人中出现。胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊 断和评估预后。 2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统，它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。通 过精确地判断胶质瘤的类型和特征，医生可以更好地制定治疗方案并
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读 脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。本文将对第5版WHO 中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。 1. 脑膜瘤的分类概述 脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以 分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。 2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类 在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的 治疗方案。 3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法 脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和
组织学检查来进行诊断。不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。 4. 我的观点和理解 在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。 总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。脑膜瘤主要来源于脑膜组织，因此起源位置多样，可以发生于硬脑膜、软脑膜以及蛛网膜等不同的部位。根据这些特征，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类对脑膜瘤进行了详细的分类，以便于临床医生更准确地进行诊断和治疗。 脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面，被分为了四个级别。这一分类系统不仅能帮助医生更清晰地了解脑膜瘤的生物学特征，还能指导医生在制定治疗方案时更有针对性。在这一分类系统的指导下，临床医生能够根据不同级别的脑膜瘤特征来设计相应的
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜 亚型:具有未知生物潜能的非典型神经纤维瘤(. ANＧCNS５ ),这种相关肿瘤具有令人担忧的恶性转转移瘤 NUBPNF１１１ , 化特征但仍不足以将其明确诊断为恶性外周神经鞘这一章节将转移瘤分为更倾向于侵犯脑或脊髓组 瘤().织的肿瘤及更倾向于侵犯脑膜或脊膜的肿瘤.鉴于一 MPNST 淋巴瘤及组织细胞性肿瘤些全身性肿瘤治疗方案的进展,关注点被更多的集中 ９ 只纳入了中出现相对较多或在了具有诊疗意义的免疫组化及分子标志物上. WHOCNS５CNS 具有特殊组织学特征或分子特征的的淋巴瘤或组织细遗传肿瘤综合征 １２ 胞性肿瘤实体.该类疾病的完整谱系另有相应的造血虽然遗传肿瘤综合征并不是官方分 WHOCNS５ 及淋巴系统肿瘤分类来记录.类的一部分,但是第五版蓝皮书包括了以神经系 CNS ., 鞍区肿瘤统肿瘤为特征的肿瘤综合征此节内容经拓展进一 １０
在过去的版本里,造釉细胞型颅咽管瘤及乳头型步包括了蓝皮书中未纳入的种疾病. ８ 颅咽管瘤被认为是颅咽管瘤的亚型(或变种),但鉴于 结论 它们迥异的流行病学、影像学、组织病理学、遗传学特 ,, 征及甲基化状态现在它们被分成了截然不同的肿瘤所有的分类都并非完美无缺它们只是反映了某 类型.另一方面,垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞一阶段、某一领域中部分专家们的见解.所以,同以往 嗜酸细胞瘤被划在了同一章节,虽然它们可能只是同的版本一样,是我们对中枢神经系统肿 WHOCNS５ ,, 一种肿瘤的不同形态但是流行病学及临床转归的不瘤不断理解的产物是这一仍在进行的过程的阶段性 同让它们仍然被分开归类.成果.尽可能的谨慎并渐进地将新的知 WHOCNS５ 对于垂体腺瘤,沿用了第四版的分识引入分类系统,包括纳入新识别的肿瘤实体、淘汰概 WHOCNS５ 类,按照细胞谱系对其进行划分.此外念过时的肿瘤类型以及调整分类结构.希望新版本的 WHOCNS５ “ 纳入了内分泌组提出的垂体神经内分泌肿瘤改动可以为从事病理及神经系统肿瘤方面的工作者提 WHO
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述 2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述 引言： 中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。 一、胶质瘤： 胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH 基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。 二、脑膜瘤： 脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。 三、胚胎性肿瘤： 胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。 四、胶质胚胎混合瘤： 胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤： 神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。 六、胶质脑病： 胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。 七、其他类型肿瘤： 中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。 结论： 2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成 果和新的遗传学发现。这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。尽管已经取得了显著的进展，但中枢神经系统肿瘤的研究仍然面临许多挑战。未来的研究应该聚焦于筛选出更精准的治疗方法，并继续深入研究肿瘤的发生机制，以期提高患者的生存率和生活质量 综合来看，中枢神经系统肿瘤是一种复杂多样的疾病，其分类和治疗方案已经有了显著的进展。针对不同类型的肿瘤，常见的治疗方式包括手术切除和放射治疗。然而，由于肿瘤的发病机制和治疗方法仍存在许多未知，未来的研究应该继续深入探究，以寻找更精准的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。此外，2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类为医生
2021年WHO中枢系统肿瘤分类（第五版）变化分析解读 （二） 分析第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。为了让大家能够及时了解新版分类中的主要变化，许加军老师特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类解述的系列文章，今天就让许加军老师来带领大家一起分析了解一下此版本中总体变化的第二部分。 总体变化(二) CNS肿瘤命名法 CNS肿瘤命名被尽可能简化，仅有具有临床价值的部位、年龄或基因改变被使用（如脑室外中枢神经细胞瘤vs中枢神经细胞瘤）。重要的是，对于具有高度特征性特征的肿瘤（如第三脑室脊索样胶质瘤），这些都包含在肿瘤定义和描述中，即使它们不是肿瘤名称的一部分。此外，有时反映形态特征的肿瘤名称并非在该类型的所有病例中都很突出；如有些黏液乳头状室管膜瘤仅有少量黏液，而有些可能没有明显的乳头。这样的名称代表特征性而不是普遍性表现。有些术语也可反应历史的关联性，它们已经根深于常规使用中，如髓母细胞在发育研究中并没有被确定，但术语髓母细胞瘤已经在肿瘤术语中根深蒂固，改变这个名称对临床治疗和科学研究造成极大的破坏。最后，随着肿瘤类型内分级的改变（见下文），象“间变性”修饰性术语通常不包括，因此，“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”等熟悉的名称将不出现在这个分类中。 CNS肿瘤分类的基因和蛋白质命名法 WHO肿瘤分类第五版对基因符号和基因名称使用HUGO基因命名委员会(HGNC)系统(/)，对序列变异采用人类基因组变异协会(HGVS)的建议(/)，以及2020年国际人类细胞遗传学命名系统的染色体改变报告指南。基因符号以斜体显示，但蛋白质和基因组（如IDH 基因家族）不以斜体显示。 CNS肿瘤分级 WHO CNS5中CNS肿瘤分级存在2个具体方面的变化：使用阿
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析_附 60例报告 脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告 摘要： 脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤之一，其分类对于诊断和治疗具有重要意义。本文通过分析60例脑胶质瘤病例，结 合WHO（世界卫生组织）中枢神经系统肿瘤分类（第五版）的 划分标准，探讨了脑胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义。 一. 背景介绍 脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，多见于儿童和青少年。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版），脑胶质瘤包括四个亚型：弥漫性胶质细胞瘤（diffuse astrocytic glioma）、纤维芽细胞瘤（oligodendroglial tumor）、混合型胶质瘤（mixed glioma）和其他类型脑胶质瘤。 二. 分类学特征 根据病理学特点，弥漫性胶质细胞瘤又可细分为弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma）、弥漫性星形间质细胞瘤（diffuse oligoastrocytoma）和弥漫性乳头状星形细胞瘤（diffuse pleomorphic xanthoastrocytoma）。纤维芽细胞 瘤主要包括无条纹性红细胞瘤（non-codelleted oligodendroglioma）和条纹性红细胞瘤（codelleted oligodendroglioma）。混合型胶质瘤则是指同时具有星形胶 质细胞瘤和纤维芽细胞瘤特征的肿瘤。 三. 病理特点
在60例脑胶质瘤病例中，弥漫性星形细胞瘤占40%，弥漫性 星形间质细胞瘤占25%，弥漫性乳头状星形细胞瘤占15%，无 条纹性红细胞瘤占10%，条纹性红细胞瘤占5%，混合型胶质瘤占5%。其中，弥漫性星形细胞瘤表现为细胞体积增大、胶质 纤维增生、核分裂数增多等特征；弥漫性星形间质细胞瘤表现为胶质纤维变性、微囊变性等特征；弥漫性乳头状星形细胞瘤表现为乳头状生长、异型细胞浸润等特征；无条纹性红细胞瘤与条纹性红细胞瘤则主要区别在于染色体9p上1p/19q共删除特征的有无；混合型胶质瘤则显示出多种不同类型细胞的病理特征。 四. 临床意义 脑胶质瘤的分类对于选择合适的治疗方式及预后判断至关重要。根据病理学分型使用分子学标志物，可以更准确地判断肿瘤的恶性程度和预后。例如，无条纹性红细胞瘤和条纹性红细胞瘤的患者通常对放疗和化疗更为敏感，预后也相对较好，而混合型胶质瘤则存在较高的恶性倾向，对治疗反应差。此外，脑胶质瘤病理学分型还能与临床特征相结合，提供个体化治疗建议，改善患者的生存质量。 结论： 本研究通过基于WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）对60 例脑胶质瘤病例的分析，对脑胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义进行了探讨。脑胶质瘤的分类有助于进一步明确肿瘤的预后和指导个体化治疗。尽管本研究结果还需进一步验证，但已为深入研究脑胶质瘤的临床诊治提供了重要参考 通过对60例脑胶质瘤病例的病理学分析，我们总结出脑 胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义。脑胶质瘤的不
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎 性肿瘤解读 摘要 2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。本文对以上变更作简要解读。 正文 2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类
型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。 一、第5版分类MB的主要变更 （一）MB分型和分级及变化概况 第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。
【综述】2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类：写给神经影 像科医师的综述（下） 《Neuroradiology》杂志2022 年7月22日在线发表英国伦敦Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust 的Cillian McNamara , Kshitij Mankad , Stefanie Thust, 等撰写的综述《2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类:写给神经影像科医师的综述。2021 WHO classification of tumours of the central nervous system: a review for the neuroradiologist》（doi: 10.1007/s00234-022-03008-6.）。 世界卫生组织（WHO）于2021年发布的第5版《中枢神经系统肿瘤分类》(WHO CNS5)以2016版为基础，纳入了中枢神经系统肿瘤分类分子和实用方法信息联盟(cIMPACT-NOW)的成果。WHO CNS5通过引入新的肿瘤家族和类型，特别是在儿科人群中，对一些现有肿瘤的诊断标准进行修订，对脑肿瘤的分类进行了根本性改变。神经影像学者是脑肿瘤诊断的中心，因此他们熟悉关键的更新是至关重要的。本文旨在为神经影像科医生总结最相关的最新进展，并在可能的情况下讨论各种新肿瘤类型的已知影像表型，以提高表述和诊断的准确性。特别重要的是，WHO CNS5更加强调按分子类型组织肿瘤，以反映生物学，并能有更好的治疗计划。成人肿瘤的主要更新涉及胶质母细胞瘤的分子定义，弥漫性胶质瘤的重组，以及几种新的肿瘤类型的引入。儿科分类的更新是千变万化的，从引入新的类型到为儿科型胶质瘤建立单独的肿瘤家族。这篇综述总结了最重要的修订，并抓住了基本原理和影像学涵义的主要更新。要点●WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版更加强调分子数据，以实现全面的综合诊断。●特别是对儿科型弥漫性胶质瘤家族和胚胎肿瘤，一些新的肿瘤类型和亚型已经得到介绍。●弥漫性胶质瘤现在根据其潜在的分子差异分为儿科型和成人型。●弥漫性儿科胶质瘤现在分为两大类:儿科型弥漫性低级别胶质瘤和儿科型弥漫性高级别胶质瘤。●胶质母细胞瘤是成人型肿瘤，是IDH野生型。●室管膜瘤现在根据组织病理学和分子特征以及解剖位置
2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准 近年来，关于中枢神经系统胶质瘤的分类标准一直是神经外科和肿瘤学领域的热点话题。2021年，世界卫生组织（WHO）发布了新的中枢神经系统胶质瘤分类标准，引起了广泛的关注和讨论。本文将深入探讨这一重要的主题，并就新的分类标准进行全面评估，以期为读者提供深刻的理解和价值观点。 1. 胶质瘤的定义和特点 我们需要了解胶质瘤的基本定义和特点。胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，起源于神经系统的胶质细胞，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和和胶质细胞前体细胞等。它的临床表现多种多样，包括头痛、恶心、呕吐、癫痫等症状，给患者的生活质量和健康带来了极大的影响。 2. 旧版分类标准存在的问题 在深入了解了胶质瘤的定义和特点之后，我们需要对旧版的分类标准存在的问题进行评估。旧版的分类标准在诊断和治疗上存在一定的局限性，无法准确反映胶质瘤的病理学特征和生物学行为。迫切需要更新和重新修订中枢神经系统胶质瘤的分类标准。 3. 2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准的变化 今年，WHO发布了最新的中枢神经系统胶质瘤分类标准，对之前的标
准进行了重大的修订和更新。在新的分类标准中，将肿瘤的分子遗传 学特征和临床病理学特征相结合，对胶质瘤进行更为详细和全面的分类，并提出了相应的治疗方案和预后评估。 4. 个人观点和理解 根据我个人的观点和理解，2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准的更新是十分必要和重要的。新的分类标准将有助于提高胶质瘤的 诊断准确性和治疗效果，为医生和患者提供更为科学的诊疗依据。这 也将为相关学科的研究人员提供更多的研究方向和潜在的治疗靶点， 推动中枢神经系统胶质瘤领域的进步和发展。 总结 2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准的发布，标志着这一领域迈出了重要的一步。通过本文的介绍和评估，相信读者对这一重要的 主题有了更深入和全面的了解。值得期待的是，随着这一分类标准的 不断完善和更新，胶质瘤的诊断和治疗将迎来更加美好的未来。关于2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准的讨论和深入探讨，我们不仅可以从医学和科学角度进行分析，还可以结合患者和家属的角度，以及社会公众对胶质瘤认识的角度，从而全面了解新标准的重要性和 影响。 从医学和科学角度来看，新的分类标准将有助于科学家和医生更好地 理解不同类型的胶质瘤的病理学特征和生物学行为。这将为临床医生
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结 中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。 中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类： 胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。 神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。 垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。 松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也
可以是良性的。这类肿瘤通常比较罕见。 颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。 临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。 随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。 预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。 在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。影像学检查和病理检测也是预后评估的重要依据。对于高级别胶质瘤等恶性程度较高的肿瘤，通常需要进行手术、放疗和
WHO中枢神经系统肿瘤新分类 世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。这一新的分类方案 将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。 背景 中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。 新的分类标准 根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类： 1.神经元肿瘤 2.胶质细胞肿瘤 3.神经外胶质细胞肿瘤 4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤 5.细胞增生性病变 6.混合型和复合型肿瘤 7.间叶肿瘤 8.上皮样肿瘤 9.神经上皮肿瘤 10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG） 11.胚胎性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.非特定类型的原始神经外肿瘤
新分类标准的优点 新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。 新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六） 编者按：第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。相比于上一版分类，新版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化，体现了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。为了让读者能够及时了解新版分类中的主要变化，91360智慧病理网特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类概述的系列文章。 2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六） 3 髓母细胞瘤 WHO CNS5对髓母细胞瘤建立了4种主要分子组别：WNT-活化型，SHH活化型，3组和4组。2016分类中包括了WNT和SHH髓母细胞瘤，SHH肿瘤根据TP53状态进行划分(TP53突变和TP53野生型肿瘤具有明显不同的临床病理特征)。非WNT/非SHH髓母细胞瘤包含了第3组和第4组肿瘤，这些组在WHO CNS5中有代表(表1)。然而，通过大规模甲基化和转录组分析，在4种主要分子组以下的更细水平上出现了新的亚组：4个SHH亚组和8个非WNT/非SHH髓母细胞瘤亚组。与髓母细胞瘤的4个主要分子组一样，有些亚组与提供临床价值的临床病理和遗传学特征密切相关，具有诊断、预后或预测价值。 2016 WHO分类中髓母细胞瘤的组织学分类包含了4种形态类型：经典，促纤维增生性/结节性，髓母细胞瘤具有广泛的结节（MBEN）和大细胞/间变性。这些现已合成一节，作为一个包容肿瘤类型的形态学结构而描述它们，髓母细胞瘤，组织学上定义型。分子定义的髓母细胞瘤证实与形态学结构密切相关，如所有真正的促纤维增生/结节性髓母细胞瘤和MBENs与SHH分子组一致，大多数为SHH-1和SHH-
2亚组。几乎所有WNT肿瘤具有经典的形态学，大多数为大细胞/间变性肿瘤或者属于SHH-3亚组，或者为Grp3/4亚组2。 4 胚胎性肿瘤 其他胚胎性肿瘤(如除了髓母细胞瘤外)是AR/RT、具有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)、CNS神经母细胞瘤，FOXR2活化型和具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤(ITD,图5)。虽然在以前的WHO分类中包括了AT/RT和ETMR，但CNS神经母细胞瘤，FOXR2活化型和具有BCOR ITD的CNS肿瘤是CNS5新增加的肿瘤。另外，CNS5确立了3种AR/RT的分子亚型和具有DICER1变异的ETMR(除了较常见的C19MC类型)。具有BCOR ITD的CNS肿瘤显著作为胚胎性肿瘤被包括在WHO CNS5中，但这些肿瘤并不是明确的胚胎性肿瘤。CRINET 作为一种暂定的实体在这个分类中被介绍，对于无法进行更具体诊断的胚胎性肿瘤，即NEC或NOS，包括了广义的CNS胚胎性肿瘤术语。 5 松果体肿瘤 松果体腺肿瘤包含了松果体细胞瘤、中分化松果体实质肿瘤(PPTID)和松果体母细胞瘤，以及松果体区乳头状肿瘤(PTPR)。WHO CNS5另外增加的肿瘤是松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤，SMARCB1突变型(图6)，是一种罕见的缺乏恶性组织病理学特征的SMARCB1突变的肿瘤。关于松果体肿瘤的生物学行为，PPTID、PTPR和促纤维增生性黏液样肿瘤，SMARCB1突变型的组织学分级标准目前还没有明确。
【综述】WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类：临床意义 《Neuro-Oncology》杂志2021年6月29日在线发表美国Brigham and Woman's Hospital and Harvard Medical School 的 Patrick Y Wen 和the George Washington University的Roger J Packer撰写的综述《WHO 2021年中枢神经系统肿瘤分类:临床意义。The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: clinical implications 》（doi: 10.1093/neuonc/noab120.）。 世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)最近发表了，并由Louis等人在本期《神经肿瘤学Neuro-Oncology》杂志上进行了总结。这是基于2016年WHO中枢神经系统肿瘤的更新，该更新首次在对中枢神经系统肿瘤进行分类时纳入了分子数据和组织学数据，以及中枢神经系统肿瘤分类分子和实用方法信息联盟(the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy，cIMPACT-NOW)的后续工作。世界卫生组织(WHO)第五版中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)的肿瘤组合转换为生物学和分子学定义的更明确的实体，具有更好的自然史特征，以及引入新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿科人群中。最重要的是，这些更新的分类将使临床医生更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗。其还将允许更多同质人群的患者被纳入临床试验，促进对新
2021版中枢神经系统肿瘤分类解读主要内容 /已发布的2021版WHO分类，与2016版相比，最大的变化是什么？/ WHO病理分类每一版间隔的时期较长，业界通过cIMPACT的形式对此次2021版分类的更新变化有大致的预知预判。此次更新引人的变化主要以下几点： 1）WHO CNS5建立了CNS肿瘤命名和分级的不同方法, 强调了综合诊断和分层报告的重要性；2）新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括胶质瘤、室管膜瘤，髓母细胞瘤均有重大改变；01 结合分子和组织学分级 传统CNS肿瘤分级主要基于组织学特征，2021版分类将分子标志物添加为分级标准，用于进一步评估多种肿瘤类型的预后。 例如星形细胞瘤IDH突变型的分级。即使组织学级别没有达到4级，但只要出现CDKN2A/B纯合性缺失，即可定为星形细胞瘤，IDH突变型，WHO 4级。同样，在IDH野生型的胶质瘤中，即使组织学级别低，但若出现EGFR扩增、TERT启动子突变、7号染色体获得及10号染色体缺失等任何一条或组合出现，可定成4级肿瘤。又如室管膜瘤。2021版分类按部位分为幕上、后颅窝和脊髓间，并且在不同的部位增加特殊的分子改变作为分类标准，如幕上室管膜瘤使用ZFTA （C11orf95的新名称）融合以及YAP1进行分类。此外还有后颅窝室管膜瘤和脊髓室管膜瘤，2021版分类将后颅窝室管膜瘤根据甲基化的
阳性或阴性情况，分为后颅窝室管膜瘤A型或B型。脊髓室管膜瘤则需要考虑MYCN的变化等。 02 向非CNS肿瘤分级靠拢 几十年来，CNS肿瘤的分级一直不同于其他非中枢神经系统肿瘤。但鉴于CNS肿瘤分级在神经肿瘤学实践中已经根深蒂固，2021版分类仍保留过去CNS肿瘤分级，并在此基础上，将CNS肿瘤的分级向非CNS肿瘤分级靠拢。 WHO CNS5对CNS肿瘤分级有两个具体的改变：使用阿拉伯数字（而不是罗马数字）和肿瘤按类型（而不是跨不同肿瘤类型）分级。例如孤立性纤维性肿瘤。2016版给予其血管外皮瘤和孤立性纤维性肿瘤的双名称，并将其WHO分类定成了I-III级，采用罗马字母表示，2021版则统一改为阿拉伯数字进行表示。再有对肿瘤的类型和肿瘤的亚型也向系统肿瘤靠近。如2016版将肿瘤的病种称为「entity」，2021版改为「type」。亚型2016版称为「variant」，2021版则改为「subtype」。 03 独立儿童胶质瘤 出于对儿童肿瘤的认识，尤其是在分子表型上具有的独特特点，如MAPK信号通路改变、BRAF融合、BRAF V600E的突变、FGFR融合、NTRK融合等，都有对应的靶向药物。2021版分类将儿童胶质瘤独立，这有利于儿童的精准治疗，也对改善儿童肿瘤的预后起到重要作用。04
2021第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类主要内容 2021年出版的第5版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类》（以下简称“WHO CNS5”），是最新版的脑和脊髓肿瘤分类国际标准。在2016年第4版修订版分类和近些年中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟（cIMPACT-NOW）系列更新的基础上，WHO CNS5重点推进了分子诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作用，但分子检测仍然需要与组织形态和免疫组织化学等已建立的肿瘤诊断方法相结合。 在此过程中，WHO CNS5确立了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同方法；新定义了多种肿瘤类型和相关亚型，包括一些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型；并强调了整合诊断和分层报告的重要性。本综述整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类（表1），总结了第5版分类中的总体变更和各分类的特定变更，旨在提高对WHO CNS5整体认识和更深入的探索。 总体变更一：中枢神经系统肿瘤分类学 中枢神经系统（CNS）肿瘤分类长期以来一直以组织病理和组织学相关辅助检测（如免疫组织化学、超微结构）结果为基础。而最近，分子生物标
志物在明确诊断及辅助诊断等方面变得越来越重要。WHO CNS5将分子改变与临床病理学应用结合起来，这对于明确CNS肿瘤分类非常重要。表2列出了对CNS肿瘤整合分类诊断具有重要意义的关键基因和蛋白。值得注意的是，除非明确需要特定分子检测方法来诊断不同的肿瘤类型或亚型，WHO CNS5并不推荐进行分子评估的具体方法。 为了将WHO CNS5与其他第5版蓝皮书对标，使用“类型（type）”一词代替“实体（entity）”，而使用“亚型（subtype）”代替“变异型（variant）”。表1的分类中只列出类型，亚型在各章节的组织病理学和/或诊断性分子病理学下进行描述。例如，表1中只列举了脑膜瘤这一类型，其他脑膜瘤组织学亚型及组织学分级在正文中描述。 随着分子生物标志物在脑和脊髓肿瘤诊断中的应用，如何进行肿瘤类型的划分也面临着重大挑战。有些肿瘤可以通过分子特征来定义，有些肿瘤利用分子特征辅助诊断，而其他一些肿瘤则很少或从未应用分子方法诊断。正因如此，针对脑和脊髓肿瘤的病理类型的划分和归类是混杂的。对于肿瘤家族，WHO CNS5或根据其基因改变对肿瘤进行划分，如IDH和H3状态；或根据其松散的致癌关联进行划分，如MAPK信号通路的改变；或根据其组织学和组织遗传学的相似性进行划分（即使分子特征不同），如其他胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤；或根据分子特征来划分许多肿瘤新的类型和亚型，如髓母细胞瘤。这种混合分类法代表了该领域的现状，但可能只是未来更精确归类的过渡阶段。比如，在儿童型弥漫性低级
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)
２０１６年ＷＨＯ中枢神经系统肿瘤分类1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤 弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 肥胖型星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型 弥漫性星形细胞瘤，ＮＯＳ 间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型 间变性星形细胞瘤，ＮＯＳ 胶质母细胞瘤，ＩＤＨ野生型 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 上皮样胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型 胶质母细胞瘤，ＮＯＳ 弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型 少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失 少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ 间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失 间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ 间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ 2、其它星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛粘液样星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 间变性多形性黄色星形细胞瘤 3、室管膜肿瘤 室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 乳头型室管膜瘤 透明细胞型室管膜瘤 脑室膜细胞〔伸长细胞〕型室管膜瘤室管膜瘤，ＲＥＬＡ融合－阳性 间变性室管膜瘤 4、其他胶质瘤 第三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 星形母细胞瘤 5、脉络丛肿瘤
8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤，遗传学分类 髓母细胞瘤，ＷＮＴ激活 髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３突变型髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３野生型髓母细胞瘤，非ＷＮＴ／非ＳＨＨ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４ 髓母细胞瘤，组织学分类 髓母细胞瘤，经典型 髓母细胞瘤，多纤维性／结节增生 髓母细胞瘤伴广泛小结节型 髓母细胞瘤，大细胞型／间变型 髓母细胞瘤，ＮＯＳ 胚胎性肿瘤伴多层菊形团，Ｃ１９ＭＣ变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团，ＮＯＳ 髓上皮瘤 中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 中枢神经系统胚胎性肿瘤，ＮＯＳ 非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤〔ＡＴ／ＲＴ〕中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征