自身免疫性肝病新进展海南肝病医院详解演示文稿

自身免疫性肝病新进展海南肝病医院详解演示文稿
（优选）自身免疫性肝病新进展海南肝病医院
自身免疫性肝炎
临床表现 女性多见（>70%），发病高峰14-60 岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、 厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、 蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
原发性胆汁性肝硬化
病理： 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、 黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血 清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特 别是M2亚型阳性。 肝穿并非必要
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断： AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、 IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重 叠。 PSC ： 临 床 、 病 理 有 时 均 很 难 鉴 别 ， PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD， 胆管串珠样改变。 肝结节病：PBC的ACEI可升高。
原发性胆汁性肝硬化
治疗： 对症：消胆胺，维生素 免疫治疗： 目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现： 男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可 无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
无胆系病变、肉芽肿、铜沉 积症等其他表现
自身免疫性肝炎
鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
自身免疫性肝炎
治疗 激素和免疫抑制剂
• 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维 持
• 硫唑嘌呤50-100mg/d • CysA
肝移植
自身免疫性肝炎
预后 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
原发性硬化性胆管炎
预后 进行性发展性疾病，确诊后平均生
存期12年；有症状者生存期7年
原发性硬化性胆管炎
实验室检查： 肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
• ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 • 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
原发性硬化性胆管炎
病理： 纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细 胞变性、消失） 晚期肝硬化
自身免疫性肝炎
实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
• I型：ANA和/或抗SMA阳性 • II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 • III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
自身免疫性肝炎
病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常 伴 其 他 自 身 免 疫 性 疾 病 ： SS （80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、 SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高 为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
自身免疫性肝炎
诊断：
1.Βιβλιοθήκη Baidu
2.
3. 4. 5. 6.
无活动性病毒感染标志，无 过度饮酒、输血史及服用致 肝损药物史
血 ANA 阳 性 ， 抗 SMA 阳 性 或 抗 LKM-1 阳 性 ， 滴 度 1 ： 80以上
血 清 Y- 球 蛋 白 或 IgG 水 平 升 高1.5倍以上
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或 不伴小叶型肝炎
原发性硬化性胆管炎
诊断： 1.
2. 3. 4.
5.
有IBD病史，同时出现不明原因 的ALP升高 波动性黄疸伴发热和肝区不适
特征性影像学改变
除外其他因素引起的继发性硬化 性胆管炎、药物和病毒性肝炎引 起的胆汁淤积症
肝穿价值有限
原发性硬化性胆管炎
治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植